Trombofili og hæmatogene tilstande

Titel: Trombofilier og hæmatogene tilstande

Trombofilier er karakteriseret ved en tendens til at udvikle tilbagevendende trombose af blodkar (hovedsagelig vener) på forskellige steder på grund af forstyrrelser i blodets sammensætning og egenskaber.

Ætiologi, patogenese. Der er to hovedgrupper af hæmatogene trombofilier:

1. forbundet primært med ændringer i blodets rheologiske egenskaber og cellulære sammensætning;

2. forårsaget af primære lidelser i det hæmostatiske system.

I den første gruppe er der former forbundet med et overskud af blodceller og dets fortykkelse (polycytæmi, erytrocytose, trombocytæmi osv.), med forstyrrelser i form og deformerbarhed af erytrocytter (f.eks. multiple tromboser og infarkter ved seglcelleanæmi ), med en stigning i plasmaviskositet (myelom, Waldenströms sygdom, kryoglobulinæmi, etc.).

Den anden gruppe omfatter formularer:

a) forbundet med øget blodpladeaggregationsfunktion;

b) forbundet med hyperproduktion og hyperaktivitet af von Willebrand faktor og faktor VIII i blodkoagulationssystemet;

c) forbundet med mangel eller abnormiteter af de vigtigste fysiologiske antikoagulantia - antithrombin III, proteiner C og S;

d) forbundet med mangel eller abnormiteter af blodkoagulationsfaktorer og komponenter i det fibrinolytiske og kallikreinin-system;

e) forbundet med tilstedeværelsen af ​​lupus antikoagulant - antiphospholipid syndrom;

f) øgede niveauer af homocystein i blodet - hyperhomocysteinæmi.

Alle disse lidelser kan være arvelige eller erhvervede.

Klinisk billede.

Sværhedsgraden af ​​trombofili afhænger af graden af ​​hæmatologiske lidelser og samtidige tilstande. Hyppigheden og sværhedsgraden af ​​tromboembolisme bestemmes af omfanget af mangel på de vigtigste antikoagulantia, skader, operationer, fysisk aktivitet, graviditet og andre faktorer.

Diagnosen er baseret på at identificere en tendens til trombose, polytopisk proces, familiedisposition og laboratorietegn på trombofili.

Behandlingen skal være patogenetisk begrundet. For mangler af koagulationsfaktorer og antikoagulantia er transfusioner af frisk frosset plasma og heparinisering effektive. Ellers anvendes traditionelle metoder til behandling af trombose.

Forebyggelse består i at identificere personer med trombofili, eliminering af provokerende faktorer og rettidig korrektion af blodets rheologiske egenskaber. Dette hjælper med at forhindre tromboemboliske komplikationer.

Prognosen afhænger af formen og sværhedsgraden af ​​trombofili og behandlingens effektivitet. Rettidig diagnose og passende terapi forbedrer prognosen.