Trombofilie a hematogenní stavy

Název: Trombofilie a hematogenní stavy

Trombofilie jsou charakterizovány tendencí k rozvoji recidivující trombózy krevních cév (hlavně žil) různých lokalizací v důsledku poruch ve složení a vlastnostech krve.

Etiologie, patogeneze. Existují dvě hlavní skupiny hematogenních trombofilií:

1. spojené především se změnami reologických vlastností a buněčného složení krve;

2. způsobené primárními poruchami v hemostatickém systému.

V první skupině jsou formy spojené s nadbytkem krvinek a jejich ztluštěním (polycytémie, erytrocytóza, trombocytémie aj.), s poruchami tvaru a deformovatelnosti erytrocytů (například mnohočetné trombózy a infarkty u srpkovité anémie ), se zvýšením viskozity plazmy (myelom, Waldenströmova choroba, kryoglobulinémie atd.).

Do druhé skupiny patří formuláře:

a) spojené se zvýšenou funkcí agregace krevních destiček;

b) spojené s hyperprodukcí a hyperaktivitou von Willebrandova faktoru a faktoru VIII krevního koagulačního systému;

c) spojené s nedostatkem nebo abnormalitami hlavních fyziologických antikoagulancií - antitrombinu III, proteinů C a S;

d) spojené s nedostatkem nebo abnormalitami krevních koagulačních faktorů a složek fibrinolytického a kalikreininového systému;

e) spojené s přítomností lupus antikoagulans - antifosfolipidový syndrom;

f) zvýšená hladina homocysteinu v krvi - hyperhomocysteinémie.

Všechny tyto poruchy mohou být dědičné nebo získané.

Klinický obraz.

Závažnost trombofilie závisí na stupni hematologických poruch a doprovodných stavech. Frekvence a závažnost tromboembolie je dána velikostí deficitu hlavních antikoagulancií, úrazy, operacemi, fyzickou aktivitou, těhotenstvím a dalšími faktory.

Diagnóza je založena na identifikaci sklonu k trombóze, polytopickému procesu, rodinné predispozici a laboratorních příznacích trombofilie.

Léčba musí být patogeneticky zdůvodněna. Při nedostatcích koagulačních faktorů a antikoagulancií jsou účinné transfuze čerstvé zmrazené plazmy a heparinizace. Jinak se používají tradiční metody léčby trombózy.

Prevence spočívá v identifikaci jedinců s trombofilií, eliminaci provokujících faktorů a včasné korekci reologických vlastností krve. To pomáhá předcházet tromboembolickým komplikacím.

Prognóza závisí na formě a závažnosti trombofilie a účinnosti léčby. Včasná diagnostika a adekvátní terapie zlepšují prognózu.