Dysostose craniofaciale

La dysostose craniofaciale (syndrome syn. Crouzon) est une maladie du squelette craniofacial. Cet ensemble de symptômes se produit en raison de la perturbation de la bonne formation d'os et du cartilage du visage pendant le développement fœtal. Les dysostoses s'accompagnent de troubles chez un enfant dans deux directions à la fois : la partie faciale du crâne et la base du crâne

** Dysostose ** craniofacial

Les troubles du squelette craniofacial, y compris la tête et le visage, comprennent des lésions locales du squelette facial ou des perturbations significatives dans la structure, la forme et la taille de la tête impliquant ses structures. Habituellement, seule la partie faciale du crâne est affectée localement, et il y a aussi des cas où la partie faciale de la tête est affectée principalement par des changements pathologiques.

** Syndrome craniofacial dysostotique Kuku (syndrome de Crouzon) ** Le syndrome de Crouzon est une pathologie ostéochondrale génétiquement déterminée du crâne facial (dysplasie), manifestée par de petits changements dysontogénétiques dans les os individuels du visage et du crâne. La maladie est caractérisée par une différence entre la structure externe normale du crâne et les changements dysplasiques internes de la structure intraoseuse du squelette basal. Le site de déséquilibre de développement primaire est noté dans la partie postérieure de l'os palatin, dans la région sphénoïde-ethmoïde ou dans la paroi linguale des sinus paranasaux. But the most characteristic pronounced dysontogenies for Crouzon Syndrome develop in the anterior part of the occipital bone (basal cartilage of the anterior cranial fossa), which leads to a delay in the formation of the temporo-orbital joint, zygomatic bones and frontal tubercles, nasal os et provoque des caractéristiques en forme de coin. Ces déformations s'étendent à presque tous les os de la face médiane et se terminent près de la ligne médiane, nettement différentes des côtés adjacents. Le patient a un pont large et plat du nez, un front plat, des oreilles douces et un mal de tête massif associé à