Dysostos Kraniofacial

Dysostosis kraniofacial (syn. Crouzon syndrom) är en sjukdom i det kraniofaciala skelettet. Denna uppsättning symtom uppstår på grund av störningar av den korrekta bildningen av ben och brosk i ansiktet under fostrets utveckling. Dysostoser åtföljs av störningar hos ett barn i två riktningar samtidigt: ansiktsdelen av skallen och skallbasen

**Dysostos** kraniofacial

Störningar i det kraniofaciala skelettet, inklusive huvudet och ansiktet, inkluderar lokala lesioner i ansiktsskelettet eller betydande störningar i huvudets struktur, form och storlek som involverar dess strukturer. Vanligtvis är endast ansiktsdelen av skallen lokalt påverkad, och det finns även fall där ansiktsdelen av huvudet påverkas övervägande av patologiska förändringar.

**Primärt dysostotiskt kraniofacialt syndrom Kuku (Crouzons syndrom)** Crouzons syndrom är en genetiskt betingad osteokondral patologi i ansiktsskallen (dysplasi), som manifesteras av små dysontogenetiska förändringar i individuella ben i ansiktet och skallen. Sjukdomen kännetecknas av en diskrepans mellan den normala yttre strukturen av skallen och inre dysplastiska förändringar i den intraosseösa strukturen av basalskelettet. Platsen för primär utvecklingsmässig obalans noteras i den bakre delen av palatinbenet, i sphenoid-etmoid-regionen eller i lingualväggen i paranasala bihålor. Men de mest karakteristiska uttalade dysontogenierna för Crouzon syndrom utvecklas i den främre delen av nackbenet (basalbrosket i den främre kraniella fossa), vilket leder till en försening i bildandet av temporo-orbitalleden, zygomatiska ben och frontala tuberkler, nasala ben och orsakar vissa kilformade drag. Dessa deformiteter sträcker sig till nästan alla ben i mitten av ansiktet och slutar nära mittlinjen, tydligt olika från intilliggande sidor. Patienten har en bred och platt näsrygg, en platt panna, mjuka öron och en massiv huvudvärk i samband med