Dysostoosi Craniofacial

Dysostosis craniofacial (syn. Crouzonin oireyhtymä) on kallon kasvojen luuston sairaus. Tämä oireyhtymä johtuu kasvojen luiden ja ruston oikean muodostumisen häiriintymisestä sikiön kehityksen aikana. Dysostooseihin liittyy lapsen häiriöitä kahteen suuntaan kerralla: kallon kasvoosassa ja kallon pohjassa



**Dysostoosi** kraniofacial

Kraniofacial-rungon, mukaan lukien pää ja kasvot, häiriöihin kuuluvat kasvojen luuston paikalliset vauriot tai merkittävät häiriöt pään rakenteessa, muodossa ja koossa sen rakenteissa. Yleensä vain kallon kasvo-osa on paikallisesti vaurioitunut, ja on myös tapauksia, joissa pään kasvoosaan vaikuttavat pääasiassa patologiset muutokset.

**Primaarinen dysostoottinen kraniofacial-oireyhtymä Kuku (Crouzonin oireyhtymä)** Crouzonin oireyhtymä on geneettisesti määräytyvä kasvojen kallon osteokondraalinen patologia (dysplasia), joka ilmenee pieninä dysontogeneettisinä muutoksina kasvojen ja kallon yksittäisissä luissa. Sairaudelle on ominaista poikkeavuus kallon normaalin ulkoisen rakenteen ja sisäisten dysplastisten muutosten välillä tyvirungon luuston sisäisessä rakenteessa. Primaarisen kehityksen epätasapainon kohtaus havaitaan palatiinin luun takaosassa, sphenoid-etmoid-alueella tai sivuonteloiden kielessä. Mutta Crouzonin oireyhtymän tyypillisimmät selvät dysontogeniat kehittyvät takaraivoluun etuosassa (kallon etummaisen kuopan tyvirusto), mikä johtaa temporo-orbitaalinivelen, zygomaattisten luiden ja etutuberkuloiden, nenän tuberkuloiden muodostumisen viivästymiseen. luut ja aiheuttaa joitain kiilan muotoisia piirteitä. Nämä epämuodostumat ulottuvat melkein kaikkiin keskipinnan luihin ja päättyvät lähelle keskiviivaa, selvästi erillään viereisistä sivuista. Potilaalla on leveä ja litteä nenäselkä, litteä otsa, pehmeät korvat ja massiivinen päänsärky, johon liittyy