Δυσόστωση Κρανιοπροσωπική

Η κρανιοπροσωπική δυσόστωση (συν. σύνδρομο Crouzon) είναι νόσος του κρανιοπροσωπικού σκελετού. Αυτό το σύνολο συμπτωμάτων εμφανίζεται λόγω διαταραχής του σωστού σχηματισμού των οστών και του χόνδρου του προσώπου κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Οι δυσόστωση συνοδεύονται από διαταραχές σε ένα παιδί σε δύο κατευθύνσεις ταυτόχρονα: το τμήμα του προσώπου του κρανίου και τη βάση του κρανίου

**Δυσόστωση** κρανιοπροσωπική

Οι διαταραχές του κρανιοπροσωπικού σκελετού, συμπεριλαμβανομένου του κεφαλιού και του προσώπου, περιλαμβάνουν τοπικές βλάβες του σκελετού του προσώπου ή σημαντικές διαταραχές στη δομή, το σχήμα και το μέγεθος της κεφαλής που αφορούν τις δομές του. Συνήθως, μόνο το τμήμα του προσώπου του κρανίου επηρεάζεται τοπικά, ενώ υπάρχουν και περιπτώσεις όπου το τμήμα του προσώπου του κεφαλιού επηρεάζεται κυρίως από παθολογικές αλλαγές.

**Πρωτοπαθές δυσοστοτικό κρανιοπροσωπικό σύνδρομο Kuku (σύνδρομο Crouzon)** Το σύνδρομο Crouzon είναι μια γενετικά προσδιορισμένη οστεοχόνδρια παθολογία του κρανίου του προσώπου (δυσπλασία), που εκδηλώνεται με μικρές δυσοντογενετικές αλλαγές σε μεμονωμένα οστά του προσώπου και του κρανίου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια ασυμφωνία μεταξύ της φυσιολογικής εξωτερικής δομής του κρανίου και των εσωτερικών δυσπλαστικών αλλαγών στην ενδοοστική δομή του βασικού σκελετού. Η θέση της πρωτογενούς αναπτυξιακής ανισορροπίας σημειώνεται στο οπίσθιο τμήμα του υπερώιου οστού, στη σφηνοειδές-εθμοειδές περιοχή ή στο γλωσσικό τοίχωμα των παραρρινίων κόλπων. Αλλά οι πιο χαρακτηριστικές έντονες δυσοντογονίες για το σύνδρομο Crouzon αναπτύσσονται στο πρόσθιο τμήμα του ινιακού οστού (βασικός χόνδρος του πρόσθιου κρανιακού βόθρου), που οδηγεί σε καθυστέρηση στο σχηματισμό της κροταφοκογχικής άρθρωσης, των ζυγωματικών οστών και των μετωπιαίων φυματίων, της μύτης οστά, και προκαλεί ορισμένα σφηνοειδή χαρακτηριστικά. Αυτές οι παραμορφώσεις εκτείνονται σε όλα σχεδόν τα οστά του μέσου προσώπου και καταλήγουν κοντά στη μέση γραμμή, σαφώς διαφορετικές από τις παρακείμενες πλευρές. Ο ασθενής έχει μια πλατιά και επίπεδη γέφυρα της μύτης, ένα επίπεδο μέτωπο, μαλακά αυτιά και έναν τεράστιο πονοκέφαλο που σχετίζεται με