Дизостоз Черепно-Лицовий

Дизостоза черепно-лицьової (син. Крузона синдром)-захворювання черепно-лицьового скелета. Цей комплекс симптомів виникає через порушення правильного формування кісток і хрящів особи в період внутрішньоутробного розвитку. Дизостози супроводжуються порушеннями у дитини відразу двох напрямків: лицьової частини черепа та основи черепа

**Дизостоз** черепно-лицьовий

До розладів кранио-фациального скелета, зокрема голови і особи, ставляться локальні поразки лицьового скелета чи значні порушення структури, форми і розмірів голови із залученням її структур. Зазвичай локально уражається виключно лицьова частина черепа, а також виділяють випадки, коли патологічними змінами піддається переважно лицьова частина голови.

**Первинний дизостозний краніофаціальний синдром Куку (синдром Крузона)** Синдром Крузона – це генетично обумовлена ​​кістково-хрящова патологія лицевого черепа (дисплазія), що проявляється невеликими дизонтогенетичними змінами окремих кісток обличчя та черепа. Для захворювання характерна невідповідність нормальної зовнішньої будови черепа та внутрішньо – диспластичні зміни внутрішньокісткової структури базального скелета. Осередок первинного дисбалансу розвитку відзначається в задній частині піднебінної кістки, в клиновидно-гратчастій ділянці або в лінгвальній стінці навколоносової пазухи. Але найбільш характерні для Синдрому Крузона виражені дизонтогенії розвиваються в передній частині потиличної кістки (базальний хрящ передньої черепної ямки), що призводить до затримки формування скронево-очисного зчленування, вилицьових кісток і лобових горбів, кісток носа, і викликає деякі клиноподібні особливості. Ці деформації поширюються майже всі кістки середньої зони обличчя і закінчуються близько середньої лінії, чітко відрізняючись від суміжних сторін. Пацієнт має широке і плоске перенісся, плоский лоб, м'які вуха та масивний головний біль, пов'язаний з