Dysostose Kraniofacial

Dysostosis craniofacial (syn. Crouzon syndrom) er en sykdom i det kraniofaciale skjelettet. Dette settet med symptomer oppstår på grunn av forstyrrelse av riktig dannelse av bein og brusk i ansiktet under fosterutviklingen. Dysostoser er ledsaget av forstyrrelser hos et barn i to retninger samtidig: ansiktsdelen av hodeskallen og bunnen av hodeskallen

**Dysostose** kraniofacial

Forstyrrelser i det kraniofaciale skjelettet, inkludert hodet og ansiktet, inkluderer lokale lesjoner i ansiktsskjelettet eller betydelige forstyrrelser i strukturen, formen og størrelsen på hodet som involverer dets strukturer. Vanligvis er bare ansiktsdelen av skallen lokalt påvirket, og det er også tilfeller der ansiktsdelen av hodet hovedsakelig er påvirket av patologiske forandringer.

**Primært dysostotisk kraniofacialt syndrom Kuku (Crouzon syndrom)** Crouzon syndrom er en genetisk betinget osteokondral patologi i ansiktshodeskallen (dysplasi), manifestert av små dysontogenetiske endringer i individuelle bein i ansiktet og skallen. Sykdommen er preget av en uoverensstemmelse mellom den normale ytre strukturen til skallen og indre dysplastiske endringer i den intraossøse strukturen til det basale skjelettet. Stedet for primær utviklingsubalanse er notert i den bakre delen av palatin-benet, i sphenoid-etmoid-regionen eller i lingualveggen i paranasale bihuler. Men de mest karakteristiske uttalte dysontogeniene for Crouzon syndrom utvikler seg i den fremre delen av det oksipitale beinet (basalbrusk i den fremre kraniale fossa), noe som fører til en forsinkelse i dannelsen av temporo-orbitalleddet, zygomatiske bein og frontale tuberkler, nese bein, og forårsaker noen kileformede trekk. Disse deformitetene strekker seg til nesten alle beinene i midtflaten og ender nær midtlinjen, tydelig forskjellig fra tilstøtende sider. Pasienten har en bred og flat neserygg, flat panne, myke ører og en massiv hodepine forbundet med