Disostosis Kraniofasial

Disostosis kraniofasial (sindrom Crouzon) adalah penyakit kerangka kraniofasial. Serangkaian gejala ini terjadi karena terganggunya pembentukan tulang dan tulang rawan wajah yang benar selama perkembangan janin. Disostosis disertai kelainan pada anak pada dua arah sekaligus: tengkorak bagian wajah dan pangkal tengkorak.

**Disostosis** kraniofasial

Gangguan pada kerangka kraniofasial, termasuk kepala dan wajah, meliputi lesi lokal pada kerangka wajah atau gangguan signifikan pada struktur, bentuk dan ukuran kepala yang melibatkan strukturnya. Biasanya, hanya bagian wajah tengkorak yang terpengaruh secara lokal, dan ada juga kasus di mana bagian wajah kepala terutama dipengaruhi oleh perubahan patologis.

**Sindrom kraniofasial disostosis primer Kuku (sindrom Crouzon)** Sindrom Crouzon adalah patologi osteokondral tengkorak wajah yang ditentukan secara genetik (displasia), yang dimanifestasikan oleh perubahan disontogenetik kecil pada masing-masing tulang wajah dan tengkorak. Penyakit ini ditandai dengan ketidaksesuaian antara struktur luar normal tengkorak dan perubahan displastik internal pada struktur intraoseus kerangka basal. Tempat ketidakseimbangan perkembangan primer terlihat di bagian posterior tulang palatine, di daerah sphenoid-ethmoid atau di dinding lingual sinus paranasal. Tetapi disontogeni yang paling khas untuk Sindrom Crouzon berkembang di bagian anterior tulang oksipital (tulang rawan basal fossa kranial anterior), yang menyebabkan keterlambatan pembentukan sendi temporo-orbital, tulang zygomatik dan tuberkel frontal, hidung. tulang, dan menyebabkan beberapa fitur berbentuk baji. Kelainan bentuk ini meluas ke hampir seluruh tulang wajah bagian tengah dan berakhir di dekat garis tengah, sangat berbeda dengan sisi yang berdekatan. Pasien memiliki batang hidung yang lebar dan rata, dahi yang rata, telinga yang lembut dan sakit kepala hebat yang berhubungan dengannya