Краниофациална дизостоза

Краниофациалната дизостоза (синдром на Crouzon) е заболяване на лицево-черепния скелет. Този набор от симптоми възниква поради нарушаване на правилното образуване на костите и хрущялите на лицето по време на развитието на плода. Дизостозите са придружени от нарушения при дете в две посоки наведнъж: лицевата част на черепа и основата на черепа

**Дизостоза** краниофациална

Нарушенията на краниофациалния скелет, включително главата и лицето, включват локални лезии на лицевия скелет или значителни нарушения в структурата, формата и размера на главата, включващи нейните структури. Обикновено локално се засяга само лицевата част на черепа, а има и случаи, когато лицевата част на главата е засегната предимно от патологични промени.

**Първичен дизостотичен краниофациален синдром на Куку (синдром на Крузон)** Синдромът на Крузон е генетично обусловена остеохондрална патология на лицевия череп (дисплазия), проявяваща се с малки дизонтогенетични промени в отделни кости на лицето и черепа. Заболяването се характеризира с несъответствие между нормалната външна структура на черепа и вътрешните диспластични промени в вътрекостната структура на базалния скелет. Мястото на първичния дисбаланс в развитието се забелязва в задната част на палатинната кост, в сфеноидно-етмоидната област или в лингвалната стена на параназалните синуси. Но най-характерните изразени дизонтогении за синдрома на Crouzon се развиват в предната част на тилната кост (базалния хрущял на предната черепна ямка), което води до забавяне на образуването на темпоро-орбиталната става, зигоматичните кости и челните туберкули, носа кости и причинява някои клиновидни характеристики. Тези деформации се простират до почти всички кости на средната част на лицето и завършват близо до средната линия, ясно различна от съседните страни. Пациентът има широк и плосък мост на носа, плоско чело, меки уши и масивно главоболие, свързано с