Chứng loạn dưỡng xương sọ mặt

Chứng loạn dưỡng xương sọ mặt (hội chứng đồng bộ Crouzon) là một bệnh về xương sọ mặt. Tập hợp các triệu chứng này xảy ra do sự gián đoạn trong quá trình hình thành chính xác của xương và sụn trên khuôn mặt trong quá trình phát triển của thai nhi. Dysostose đi kèm với các rối loạn ở trẻ theo hai hướng cùng một lúc: phần mặt của hộp sọ và nền sọ

**Chứng loạn dưỡng xương** sọ mặt

Các rối loạn của bộ xương sọ mặt, bao gồm đầu và mặt, bao gồm các tổn thương cục bộ của bộ xương mặt hoặc những rối loạn đáng kể về cấu trúc, hình dạng và kích thước của đầu liên quan đến các cấu trúc của nó. Thông thường, chỉ có phần mặt của hộp sọ bị ảnh hưởng cục bộ và cũng có trường hợp phần mặt của đầu bị ảnh hưởng chủ yếu do những thay đổi bệnh lý.

**Hội chứng sọ mặt loạn dưỡng nguyên phát Kuku (hội chứng Crouzon)** Hội chứng Crouzon là một bệnh lý xương sụn được xác định về mặt di truyền của hộp sọ mặt (loạn sản), biểu hiện bằng những thay đổi nhỏ về rối loạn di truyền ở từng xương của khuôn mặt và hộp sọ. Bệnh được đặc trưng bởi sự khác biệt giữa cấu trúc bên ngoài bình thường của hộp sọ và những thay đổi loạn sản bên trong trong cấu trúc xương của bộ xương cơ bản. Vị trí mất cân bằng phát triển cơ bản được ghi nhận ở phần sau của xương khẩu cái, ở vùng xương bướm-sphenoid hoặc ở thành lưỡi của xoang cạnh mũi. Nhưng các rối loạn chức năng rõ rệt nhất của Hội chứng Crouzon phát triển ở phần trước của xương chẩm (sụn nền của hố sọ trước), dẫn đến sự chậm trễ trong việc hình thành khớp thái dương-quỹ đạo, xương gò má và củ trán, mũi xương và gây ra một số đặc điểm hình nêm. Những biến dạng này kéo dài đến hầu hết các xương ở vùng giữa mặt và kết thúc ở gần đường giữa, khác biệt rõ rệt so với các bên liền kề. Bệnh nhân có sống mũi rộng và phẳng, trán phẳng, tai mềm và đau đầu dữ dội.