Disostosis Craneofacial

La disostosis craneofacial (sin. síndrome de Crouzon) es una enfermedad del esqueleto craneofacial. Este conjunto de síntomas se produce debido a la alteración de la correcta formación de huesos y cartílagos de la cara durante el desarrollo fetal. Las disostosis se acompañan de trastornos en un niño en dos direcciones a la vez: la parte facial del cráneo y la base del cráneo.

**Disostosis** craneofacial

Los trastornos del esqueleto craneofacial, incluyendo la cabeza y la cara, incluyen lesiones locales del esqueleto facial o alteraciones significativas en la estructura, forma y tamaño de la cabeza que afectan a sus estructuras. Por lo general, sólo la parte facial del cráneo se ve afectada localmente, y también hay casos en los que la parte facial de la cabeza se ve afectada predominantemente por cambios patológicos.

**Síndrome craneofacial disostótico primario Kuku (síndrome de Crouzon)** El síndrome de Crouzon es una patología osteocondral determinada genéticamente del cráneo facial (displasia), que se manifiesta por pequeños cambios disontogenéticos en los huesos individuales de la cara y el cráneo. La enfermedad se caracteriza por una discrepancia entre la estructura externa normal del cráneo y cambios displásicos internos en la estructura intraósea del esqueleto basal. El sitio del desequilibrio primario del desarrollo se observa en la parte posterior del hueso palatino, en la región esfenoides-etmoides o en la pared lingual de los senos paranasales. Pero las disontogenias pronunciadas más características del síndrome de Crouzon se desarrollan en la parte anterior del hueso occipital (cartílago basal de la fosa craneal anterior), lo que conduce a un retraso en la formación de la articulación temporo-orbitaria, los huesos cigomáticos y los tubérculos frontales, nasales. huesos y provoca algunas características en forma de cuña. Estas deformidades se extienden a casi todos los huesos de la parte media de la cara y terminan cerca de la línea media, claramente diferentes de los lados adyacentes. El paciente tiene un puente nasal ancho y plano, frente plana, orejas suaves y un dolor de cabeza intenso asociado con