Dysostoza twarzoczaszki

Dysostoza twarzoczaszki (syn. zespół Crouzona) to choroba szkieletu twarzoczaszki. Ten zespół objawów występuje na skutek zakłócenia prawidłowego tworzenia się kości i chrząstki twarzy podczas rozwoju płodu. Dyzostozom towarzyszą zaburzenia u dziecka w dwóch kierunkach jednocześnie: twarzowa część czaszki i podstawa czaszki

**Dysostoza** twarzoczaszki

Do schorzeń szkieletu twarzoczaszki, w tym głowy i twarzy, zalicza się miejscowe zmiany w obrębie szkieletu twarzy lub istotne zaburzenia budowy, kształtu i wielkości głowy obejmujące jej struktury. Zwykle miejscowo zajęta jest tylko twarzowa część czaszki, zdarzają się jednak przypadki, gdy w części twarzowej głowy dominują zmiany patologiczne.

**Pierwotny zespół dysostotyczny twarzoczaszki Kuku (zespół Crouzona)** Zespół Crouzona to genetycznie uwarunkowana patologia chrzęstno-kostna czaszki twarzowej (dysplazja), objawiająca się niewielkimi zmianami dysontogenetycznymi w poszczególnych kościach twarzy i czaszki. Choroba charakteryzuje się rozbieżnością między prawidłową budową zewnętrzną czaszki a wewnętrznymi zmianami dysplastycznymi w strukturze śródkostnej podstawnego szkieletu. Miejsce pierwotnej nierównowagi rozwojowej stwierdza się w tylnej części kości podniebiennej, w okolicy klinowo-sitoidalnej lub w ścianie językowej zatok przynosowych. Ale najbardziej charakterystyczne wyraźne dysontogeny dla zespołu Crouzona rozwijają się w przedniej części kości potylicznej (chrząstka podstawna przedniego dołu czaszki), co prowadzi do opóźnienia w tworzeniu stawu skroniowo-oczodołowego, kości jarzmowych i guzków czołowych, nosa kości i powoduje pewne cechy w kształcie klina. Deformacje te obejmują prawie wszystkie kości środkowej części twarzy i kończą się w pobliżu linii środkowej, wyraźnie różniąc się od sąsiednich boków. Pacjent ma szeroki i płaski grzbiet nosa, płaskie czoło, miękkie uszy i towarzyszący mu ogromny ból głowy