頭蓋顔面骨異形成症

頭蓋顔面異形成症（クルーゾン症候群と同義）は、頭蓋顔面骨格の疾患です。この一連の症状は、胎児の発育中に顔の骨と軟骨の正しい形成が破壊されることで発生します。異骨症は、子供の顔面部分と頭蓋底の 2 方向の障害を同時に伴います。

**骨形成不全** 頭蓋顔面

頭および顔面を含む頭蓋顔面骨格の障害には、顔面骨格の局所的病変、またはその構造を含む頭の構造、形状およびサイズの重大な障害が含まれます。通常、頭蓋骨の顔面部分のみが局所的に影響を受けますが、病理学的変化によって頭の顔面部分が主に影響を受ける場合もあります。

**原発性頭蓋顔面骨形成不全症候群 クク（クルーゾン症候群）** クルーゾン症候群は、遺伝的に決定される顔面頭蓋骨の骨軟骨病理（異形成）であり、顔面および頭蓋骨の個々の骨における小さな異形成性変化によって現れます。この疾患は、頭蓋骨の正常な外部構造と基底骨格の骨内構造の内部異形成変化との間の不一致を特徴とします。主要な発達不均衡の部位は、口蓋骨の後部、蝶形骨篩骨領域、または副鼻腔の舌側壁に認められます。しかし、クルーゾン症候群の最も特徴的な顕著な発声異常は、後頭骨の前部（前頭蓋窩の基底軟骨）で発生し、側頭眼窩関節、頬骨、前頭結節、鼻の形成の遅延につながります。骨が変形し、くさび形の特徴が生じます。これらの変形は中顔面のほぼすべての骨に広がり、正中線付近で終わり、隣接する側面とは明らかに異なります。患者は幅広で平らな鼻梁、平らな額、柔らかい耳、およびそれに伴う激しい頭痛を抱えています。