颅面骨发育不全

颅面骨发育不全（同义词：克鲁宗综合征）是一种颅面骨骼疾病。出现这组症状是由于胎儿发育过程中面部骨骼和软骨的正确形成受到破坏。儿童骨发育不全同时伴有两个方向的疾病：颅骨的面部部分和颅骨的底部

**颅面骨发育不全**

颅面骨骼（包括头部和面部）的疾病包括面部骨骼的局部病变或涉及其结构的头部的结构、形状和大小的显着紊乱。通常，仅颅骨的面部部分受到局部影响，也有头部面部部分主要受病理变化影响的情况。

**原发性颅面发育不良综合征 Kuku（克鲁宗综合征）** 克鲁宗综合征是一种遗传决定的面部颅骨骨软骨病理（发育不良），表现为面部和颅骨个别骨骼的微小发育不良变化。该疾病的特征是颅骨正常外部结构与基底骨骼骨内结构内部发育不良变化之间的差异。主要发育不平衡的部位位于腭骨的后部、蝶骨-筛骨区域或鼻旁窦的舌壁。但克鲁松综合征最典型的显着发育异常发生在枕骨前部（前颅窝的基底软骨），这导致颞眶关节、颧骨和额结节、鼻骨的形成延迟。骨头，并导致一些楔形特征。这些畸形几乎延伸到中面部的所有骨骼，并在中线附近结束，与相邻两侧明显不同。患者鼻梁宽而平，前额平坦，耳朵软，伴有剧烈头痛。