Dysostosis Craniofacial

A dysostosis craniofacial (szin. Crouzon-szindróma) a craniofacialis csontváz betegsége. Ez a tünetegyüttes a magzati fejlődés során az arc csontjainak és porcainak megfelelő képződésének megzavarása miatt következik be. A diszosztózisokat a gyermekben egyszerre két irányban jelentkező rendellenességek kísérik: a koponya arcrésze és a koponya alapja.

**Dysostosis** craniofacialis

Az arckoponya-csontváz rendellenességei, beleértve a fejet és az arcot, magukban foglalják az arcváz helyi elváltozásait vagy a fej szerkezetének, alakjának és méretének jelentős elváltozásait. Lokálisan általában csak a koponya arc részét érintik, és vannak olyan esetek is, amikor a fej arcrészét döntően kóros elváltozások érintik.

**Primer dysostoticus craniofacialis szindróma Kuku (Crouzon-szindróma)** A Crouzon-szindróma az arckoponya genetikailag meghatározott osteochondralis patológiája (diszplázia), amely az arc és a koponya egyes csontjainak kis dysontogenetikus elváltozásaiban nyilvánul meg. A betegséget a koponya normál külső szerkezete és a bazális csontváz intraosseus szerkezetének belső diszpláziás változásai közötti eltérés jellemzi. Az elsődleges fejlődési egyensúlyhiány helye a palatinus csont hátsó részén, a sphenoid-etmoid régióban vagy az orrmelléküregek nyelvfalában figyelhető meg. De a Crouzon-szindróma legjellemzőbb kifejezett diszontogeniái az occipitalis csont elülső részében (az elülső koponyaüreg alapporcában) alakulnak ki, ami a temporo-orbitális ízület, a járomcsontok és a frontális gumók, az orrgumók kialakulásának késleltetéséhez vezet. csontokat, és néhány ék alakú vonást okoz. Ezek a deformitások a középső arc szinte összes csontjára kiterjednek, és a középvonal közelében érnek véget, határozottan eltérve a szomszédos oldalaktól. A betegnek széles és lapos orrnyereg, lapos homloka, puha fülei és erős fejfájása van