Dysostose Kraniofacial

Dysostosis craniofacial (syn. Crouzon syndrom) er en sygdom i det kraniofaciale skelet. Dette sæt symptomer opstår på grund af forstyrrelse af den korrekte dannelse af knogler og brusk i ansigtet under fosterudviklingen. Dysostoser er ledsaget af lidelser hos et barn i to retninger på én gang: ansigtsdelen af ​​kraniet og bunden af ​​kraniet

**Dysostose** kraniofacial

Lidelser i det kraniofaciale skelet, herunder hovedet og ansigtet, omfatter lokale læsioner af ansigtsskelettet eller væsentlige forstyrrelser i hovedets struktur, form og størrelse, der involverer dets strukturer. Normalt er det kun ansigtsdelen af ​​kraniet, der er lokalt påvirket, og der er også tilfælde, hvor ansigtsdelen af ​​hovedet overvejende er påvirket af patologiske forandringer.

**Primært dysostotisk kraniofacialt syndrom Kuku (Crouzon syndrom)** Crouzon syndrom er en genetisk bestemt osteochondral patologi i ansigtets kranium (dysplasi), der manifesteres af små dysontogenetiske ændringer i individuelle knogler i ansigtet og kraniet. Sygdommen er karakteriseret ved en uoverensstemmelse mellem den normale ydre struktur af kraniet og indre dysplastiske ændringer i den intraossøse struktur af det basale skelet. Stedet for primær udviklingsubalance er noteret i den bageste del af palatine-knoglen, i sphenoid-ethmoid-regionen eller i lingualvæggen af ​​de paranasale bihuler. Men de mest karakteristiske udtalte dysontogenier for Crouzon syndrom udvikler sig i den forreste del af den occipitale knogle (basalbrusk af den forreste kraniefossa), hvilket fører til en forsinkelse i dannelsen af ​​temporo-orbitalleddet, zygomatiske knogler og frontale tuberkler, nasal knogler og forårsager nogle kileformede træk. Disse deformiteter strækker sig til næsten alle knoglerne i midterfladen og ender nær midtlinjen, tydeligt forskellige fra tilstødende sider. Patienten har en bred og flad næserygge, en flad pande, bløde ører og en massiv hovedpine forbundet med