Dysostose Craniofaciaal

Craniofaciale dysostose (syn. Crouzon-syndroom) is een ziekte van het craniofaciale skelet. Deze reeks symptomen treedt op als gevolg van verstoring van de juiste vorming van botten en kraakbeen van het gezicht tijdens de ontwikkeling van de foetus. Dysostoses gaan gepaard met stoornissen bij een kind in twee richtingen tegelijk: het gezichtsgedeelte van de schedel en de schedelbasis

**Dysostose** craniofaciaal

Aandoeningen van het craniofaciale skelet, inclusief het hoofd en het gezicht, omvatten lokale laesies van het gezichtsskelet of significante stoornissen in de structuur, vorm en grootte van het hoofd, waarbij de structuren betrokken zijn. Meestal wordt alleen het gezichtsgedeelte van de schedel plaatselijk aangetast, en er zijn ook gevallen waarin het gezichtsgedeelte van het hoofd voornamelijk door pathologische veranderingen wordt aangetast.

**Primair dysostotisch craniofaciaal syndroom Kuku (syndroom van Crouzon)** Crouzonsyndroom is een genetisch bepaalde osteochondrale pathologie van de gezichtsschedel (dysplasie), die zich manifesteert door kleine dysontogenetische veranderingen in individuele botten van het gezicht en de schedel. De ziekte wordt gekenmerkt door een discrepantie tussen de normale externe structuur van de schedel en interne dysplastische veranderingen in de intraossale structuur van het basale skelet. De plaats van de primaire ontwikkelingsonbalans wordt opgemerkt in het achterste deel van het palatinebeen, in het sfenoïde-ethmoïde gebied of in de linguale wand van de neusbijholten. Maar de meest karakteristieke uitgesproken dysontogenieën voor het Crouzon-syndroom ontwikkelen zich in het voorste deel van het achterhoofdsbeen (basaal kraakbeen van de voorste schedelfossa), wat leidt tot een vertraging in de vorming van het temporo-orbitale gewricht, jukbeenderen en frontale knobbeltjes, neus- en neusknobbels. botten, en veroorzaakt enkele wigvormige kenmerken. Deze misvormingen strekken zich uit tot bijna alle botten van het middengezicht en eindigen nabij de middellijn, duidelijk verschillend van aangrenzende zijden. De patiënt heeft een brede en platte neusbrug, een plat voorhoofd, zachte oren en daarmee gepaard gaande enorme hoofdpijn