Kraniofasiyal disostoz

Kraniofasiyal disostoz (sin. Crouzon sindromu) kəllə-üz skeletinin xəstəliyidir. Bu simptomlar dəsti, dölün inkişafı zamanı üzün sümüklərinin və qığırdaqlarının düzgün formalaşmasının pozulması səbəbindən baş verir. Disostozlar uşaqda eyni anda iki istiqamətdə pozğunluqlarla müşayiət olunur: kəllə sümüyünün üz hissəsi və kəllə əsası.

**Dysostosis** kraniofasiyal

Baş və üz daxil olmaqla, kəllə-üz skeletinin pozğunluqlarına üz skeletinin yerli zədələri və ya onun strukturlarını əhatə edən başın strukturunda, formasında və ölçüsündə əhəmiyyətli pozuntular daxildir. Adətən kəllə sümüyünün yalnız üz hissəsi yerli təsirə məruz qalır və başın üz hissəsinin əsasən patoloji dəyişikliklərlə təsirləndiyi hallar da var.

**İbtidai disostotik kraniofasiyal sindrom Kuku (Krouzon sindromu)** Kruzon sindromu üz kəlləsinin genetik müəyyən edilmiş osteoxondral patologiyasıdır (displaziya), üzün və kəllənin ayrı-ayrı sümüklərində kiçik disontogenetik dəyişikliklərlə özünü göstərir. Xəstəlik kəllə sümüyünün normal xarici quruluşu ilə bazal skeletin sümükdaxili strukturunda daxili displastik dəyişikliklər arasında uyğunsuzluq ilə xarakterizə olunur. İlkin inkişaf disbalansının yeri palatin sümüyünün arxa hissəsində, sfenoid-etmoid bölgədə və ya paranazal sinusların lingual divarında qeyd olunur. Ancaq Crouzon Sindromu üçün ən xarakterik tələffüz olunan disontogeniyalar oksipital sümüyün ön hissəsində (ön kəllə fossasının bazal qığırdaqları) inkişaf edir, bu da temporo-orbital birləşmənin, ziqomatik sümüklərin və frontal vərəmlərin, burunun formalaşmasında gecikməyə səbəb olur. sümüklər və bəzi paz şəkilli xüsusiyyətlərə səbəb olur. Bu deformasiyalar orta üzün demək olar ki, bütün sümüklərinə uzanır və bitişik tərəflərdən aydın şəkildə fərqlənən orta xəttin yaxınlığında bitir. Xəstədə geniş və yastı burun körpüsü, yastı alın, yumşaq qulaqlar və ağır baş ağrısı ilə müşayiət olunur.