Neuropati Sensorik Retikuler Keturunan

**Neuropati reticular sensorik herediter** (retinoneuropati sensorik herediter), juga dikenal sebagai penyakit Hyxa, adalah penyakit bawaan langka yang menyebabkan hilangnya sensasi pada berbagai indera, termasuk penglihatan, pendengaran, penciuman, rasa, dan sentuhan. Masalah ini biasanya terjadi pada orang muda antara usia 20 dan 40 tahun, namun bisa terjadi di kemudian hari. Dokter mungkin menyebut kelainan ini karena hubungannya dengan faktor keturunan dan sistem saraf. Penelitian ini akan mengkaji penyebab, gejala, pengobatan dan prognosis neuropati sensorik retikuler herediter.

Gejala retinoneuropati sensitif herediter Paling sering, neuropati retina sensitif herediter memanifestasikan dirinya dalam bentuk kehilangan penglihatan. Hal ini mungkin disebabkan oleh pembengkakan saraf optik, yang mengakibatkan terabaikannya saraf optik pulposus. Gejalanya juga bisa berupa titik buta, bintik di bidang pandang tengah, jarak pandang terbatas, penglihatan kabur, kesulitan membaca cetakan kecil dan teks lainnya, serta kesulitan mengenali bentuk, warna, dan corak objek serta permukaan di lingkungan.

Pengobatan Terapi retinoneuritis sensorik herediter dilakukan dengan memulihkan saraf yang rusak dan meningkatkan suplai darah, rehabilitasi, dukungan obat dan konseling berkelanjutan. Perawatan yang paling efektif untuk gangguan retinoneuritis herediter meliputi intervensi bedah, alat bantu ortopedi tertentu, dan prosedur bedah dengan risiko cedera yang rendah. Musik pendengaran tulang dan oklusi optik adalah beberapa di antara sejumlah terapi musik dan teknik akustik pendengaran yang efektif, meskipun hubungannya dengan neuropati masih belum jelas. Retinoneuritis juga sering kali memerlukan intervensi perangkat medis seperti alat bantu dengar dan perangkat ortopedi seperti kacamata khusus bidang besar.

Prognosis dan pencegahan retinoneuritis sensorik herediter Prognosis kelainan sensoretino-vaginal herediter pada anak masih mengecewakan. Kebanyakan anak dengan kelainan ini kehilangan penglihatannya secara permanen dan kemudian tidak dapat berpartisipasi dalam aktivitas sosial. Prognosisnya mungkin semakin buruk jika bagian mata mana pun yang bertanggung jawab untuk penglihatan ditutupi dengan jaringan parut setelah penyakit awal. Pencegahan akumulasi bekas luka patologis herediter membantu menjaga penglihatan. Penelitian sedang berlangsung untuk menentukan prosedur mana yang meningkatkan kemungkinan mempertahankan penglihatan atau memulihkan fungsi retina dan saraf optik pada orang dewasa dengan retinoneuria herediter neuropatik. Meskipun gejala awal mudah dideteksi dan dapat disembuhkan, sebagian besar kasus Retinoxanl yang diturunkan terjadi pada masa remaja atau tahun-tahun pertama kehidupan. Banyak anak yang penglihatannya pulih dalam beberapa tahun pertama setelah diagnosis, namun bagi sebagian lainnya, penglihatannya bersifat permanen. Sering terjadinya penyakit kuning, tekanan darah tinggi, diabetes atau kolesterol tinggi merupakan faktor yang berhubungan dengan retinoneloria herediter sehingga memerlukan perhatian khusus.