Neuropatie Retikulární senzorická dědičná

**Dědičná senzorická retikulární neuropatie** (hereditární senzorická retinoneuropatie), známá také jako Hyxa nemoc, je vzácné dědičné onemocnění, které způsobuje ztrátu citlivosti ve více smyslech, včetně zraku, sluchu, čichu, chuti a hmatu. Tento problém se obvykle vyskytuje u mladých lidí ve věku 20 až 40 let, ale může se objevit i později v životě. Lékaři mohou tuto poruchu nazývat kvůli její souvislosti s dědičností a nervovým systémem. Tato studie bude zkoumat příčiny, symptomy, léčbu a prognózu hereditární retikulární senzorické neuropatie.

Příznaky hereditární senzitivní retinoneuropatie Nejčastěji se dědičná senzitivní neuropatie sítnice projevuje ve formě ztráty zraku. To může být způsobeno otokem zrakového nervu, což má za následek zanedbání pulposu zrakového nervu. Příznaky mohou také zahrnovat slepé skvrny, skvrny v centrálním zorném poli, omezenou viditelnost, rozmazané vidění, potíže se čtením malého písma a jiného textu a potíže s rozpoznáním tvarů, barev a odstínů předmětů a povrchů v okolí.

Léčba Terapie dědičné senzorické retinoneuritidy se provádí obnovou poškozených nervů a zvýšením krevního zásobení, rehabilitací, lékovou podporou a průběžným poradenstvím. Mezi nejúčinnější způsoby léčby dědičných poruch retinoneuritidy patří chirurgické zákroky, určitá ortopedická pomocná zařízení a chirurgické zákroky s nízkým rizikem poranění. Kostní sluchová hudba a optická okluze patří mezi řadu technik muzikoterapie a sluchové akustiky, které byly účinné, i když vztah mezi nimi a neuropatií není jasný. Retinoneuritida může také často vést k zásahu lékařských zařízení, jako jsou naslouchátka a ortopedická zařízení, jako jsou speciální brýle s velkým zorným polem.

Prognóza a prevence hereditární senzorické retinoneuritidy Prognóza hereditárních senzoretinovaginálních poruch u dětí zůstává zklamáním. Většina dětí s touto poruchou trvale ztrácí zrak a následně se nemohou zapojit do společenských aktivit. Prognóza se může dále zhoršit, pokud je jakákoliv část oka zodpovědná za vidění pokryta jizvou po počátečním onemocnění. Prevence dědičného patologického hromadění jizev pomáhá zachovat zrak. Pokračuje výzkum s cílem určit, které postupy zvyšují šanci na zachování zraku nebo obnovení funkce sítnice a zrakového nervu u dospělých s neuropatickou dědičnou retinoneurií. Přestože jsou časné příznaky snadno zjistitelné a reverzibilní, většina případů zděděného retinoxanu se vyskytuje během dospívání nebo prvních let života. Mnoho dětí obnoví zrak během prvních několika let po diagnóze, ale u jiných je to trvalé. Častý výskyt žloutenky, vysokého krevního tlaku, cukrovky nebo vysokého cholesterolu jsou faktory spojené s dědičnou retinonelorií, a proto vyžadují zvláštní pozornost.