Neuropathia Reticularis szenzoros örökletes

**Örökletes szenzoros retikuláris neuropátia** (örökletes szenzoros retineuropathia), más néven Hyxa-betegség, egy ritka örökletes betegség, amely több érzékszerv, köztük látás, hallás, szaglás, ízlelés és tapintás elvesztését okozza. Ez a probléma általában 20 és 40 év közötti fiataloknál jelentkezik, de előfordulhat későbbi életkorban is. Az orvosok ezt a rendellenességet az öröklődéssel és az idegrendszerrel való kapcsolata miatt nevezhetik. Ez a tanulmány megvizsgálja az örökletes retikuláris szenzoros neuropátia okait, tüneteit, kezelését és prognózisát.

Az örökletes szenzitív retineuropathia tünetei Leggyakrabban az örökletes szenzitív retinális neuropátia látásvesztés formájában nyilvánul meg. Ezt a látóideg duzzanata okozhatja, ami a pulposus látóideg elhanyagolásához vezet. A tünetek közé tartozhatnak még a vakfoltok, foltok a központi látómezőben, korlátozott látás, homályos látás, kisbetűs és egyéb szövegek olvasási nehézségei, valamint a környezetben lévő tárgyak és felületek formák, színek és árnyalatok felismerésének nehézségei.

Kezelés Az örökletes szenzoros retinoneuritis terápiája a sérült idegek helyreállításával és a vérellátás fokozásával, rehabilitációval, gyógyszeres támogatással és folyamatos tanácsadással történik. Az örökletes retinoneuritis rendellenességek leghatékonyabb kezelési módjai közé tartoznak a sebészeti beavatkozások, bizonyos ortopédiai segédeszközök, valamint az alacsony sérülésveszélyes sebészeti eljárások. A csontos hallászene és az optikai okklúzió számos hatékony zeneterápiás és hallási akusztikai technika közé tartozik, bár ezek és a neuropátia közötti kapcsolat nem világos. A retinoneuritis gyakran vezethet orvosi eszközök, például hallókészülékek és ortopédiai eszközök, például speciális nagy látószögű szemüvegek beavatkozásához is.

Az örökletes szenzoros retinoneuritis prognózisa és megelőzése A gyermekek örökletes szenzoros-hüvelyi rendellenességeinek prognózisa továbbra is kiábrándító. A legtöbb ilyen rendellenességben szenvedő gyermek végleg elveszíti látását, és ezt követően nem tud részt venni a társadalmi tevékenységekben. A prognózis tovább romolhat, ha a kezdeti betegség után a szem látásért felelős bármely részét hegszövet borítja. A hegek örökletes patológiás felhalmozódásának megelőzése segít megőrizni a látást. Folyamatban van a kutatás annak meghatározására, hogy mely eljárások növelik a látás megőrzésének, illetve a retina és a látóideg funkcióinak helyreállításának esélyét neuropátiás örökletes retinoneuriában szenvedő felnőtteknél. Bár a korai tünetek könnyen kimutathatók és visszafordíthatók, az öröklött Retinoxanl esetek többsége serdülőkorban vagy az első életévekben fordul elő. Sok gyermek látása a diagnózis utáni első néhány éven belül helyreáll, de mások számára ez végleges. A sárgaság, a magas vérnyomás, a cukorbetegség vagy a magas koleszterinszint gyakori előfordulása az örökletes retinoloriával kapcsolatos tényezők, ezért különös figyelmet igényelnek.