Νευροπάθεια Δικτυωτή Αισθητηριακή Κληρονομική

**Η κληρονομική αισθητήρια δικτυωτή νευροπάθεια** (κληρονομική αισθητήρια αμφιβληστροειδονευροπάθεια), γνωστή και ως νόσος Hyxa, είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που προκαλεί απώλεια της αίσθησης σε πολλαπλές αισθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της όρασης, της ακοής, της όσφρησης, της γεύσης και της αφής. Αυτό το πρόβλημα εμφανίζεται συνήθως σε νέους μεταξύ 20 και 40 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί αργότερα στη ζωή. Οι γιατροί μπορεί να ονομάσουν αυτή τη διαταραχή λόγω της σύνδεσής της με την κληρονομικότητα και το νευρικό σύστημα. Αυτή η μελέτη θα εξετάσει τα αίτια, τα συμπτώματα, τη θεραπεία και την πρόγνωση της κληρονομικής δικτυωτής αισθητηριακής νευροπάθειας.

Συμπτώματα κληρονομικής ευαίσθητης αμφιβληστροειδονευροπάθειας Τις περισσότερες φορές, η κληρονομική ευαίσθητη νευροπάθεια του αμφιβληστροειδούς εκδηλώνεται με τη μορφή απώλειας όρασης. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε διόγκωση του οπτικού νεύρου, που έχει ως αποτέλεσμα την παραμέληση του πολφού του οπτικού νεύρου. Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν τυφλά σημεία, σημεία στο κεντρικό οπτικό πεδίο, περιορισμένη ορατότητα, θολή όραση, δυσκολία στην ανάγνωση μικρών γραμμάτων και άλλου κειμένου και δυσκολία στην αναγνώριση σχημάτων, χρωμάτων και αποχρώσεων αντικειμένων και επιφανειών στο περιβάλλον.

Θεραπεία Η θεραπεία για την κληρονομική αισθητηριακή αμφιβληστροειδονευρίτιδα πραγματοποιείται με την αποκατάσταση των κατεστραμμένων νεύρων και την αύξηση της παροχής αίματος, την αποκατάσταση, τη φαρμακευτική υποστήριξη και τη συνεχή παροχή συμβουλών. Οι πιο αποτελεσματικές θεραπείες για τις διαταραχές της κληρονομικής αμφιβληστροειδονευρίτιδας περιλαμβάνουν χειρουργικές επεμβάσεις, ορισμένες ορθοπεδικές βοηθητικές συσκευές και χειρουργικές επεμβάσεις με χαμηλό κίνδυνο τραυματισμού. Η ακουστική μουσική των οστών και η οπτική απόφραξη είναι μεταξύ πολλών τεχνικών μουσικοθεραπείας και ακουστικής ακουστικής που ήταν αποτελεσματικές, αν και η σχέση μεταξύ τους και της νευροπάθειας είναι ασαφής. Η αμφιβληστροειδονευρίτιδα μπορεί επίσης συχνά να οδηγήσει στην παρέμβαση ιατρικών συσκευών όπως ακουστικά βαρηκοΐας και ορθοπεδικών συσκευών όπως ειδικά γυαλιά μεγάλου πεδίου.

Πρόγνωση και πρόληψη της κληρονομικής αισθητηριακής αμφιβληστροειδονευρίτιδας Η πρόγνωση για κληρονομικές αισθητικοκολπικές διαταραχές στα παιδιά παραμένει απογοητευτική. Τα περισσότερα παιδιά με αυτή τη διαταραχή χάνουν οριστικά την όρασή τους και στη συνέχεια δεν μπορούν να συμμετέχουν σε κοινωνικές δραστηριότητες. Η πρόγνωση μπορεί να επιδεινωθεί περαιτέρω εάν οποιοδήποτε μέρος του οφθαλμού που είναι υπεύθυνο για την όραση καλύπτεται με ουλώδη ιστό μετά την αρχική ασθένεια. Η πρόληψη της κληρονομικής παθολογικής συσσώρευσης ουλών βοηθά στη διατήρηση της όρασης. Η έρευνα βρίσκεται σε εξέλιξη για να καθοριστεί ποιες διαδικασίες αυξάνουν την πιθανότητα διατήρησης της όρασης ή αποκατάστασης της λειτουργίας του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού νεύρου σε ενήλικες με νευροπαθητική κληρονομική αμφιβληστροειδονουρία. Αν και τα πρώιμα συμπτώματα είναι εύκολα ανιχνεύσιμα και αναστρέψιμα, οι περισσότερες περιπτώσεις κληρονομικής Retinoxanl συμβαίνουν κατά την εφηβεία ή τα πρώτα χρόνια της ζωής. Πολλά παιδιά ανακτούν την όρασή τους μέσα στα πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση, αλλά για άλλα είναι μόνιμη. Η συχνή εμφάνιση ίκτερου, υψηλής αρτηριακής πίεσης, διαβήτης ή υψηλής χοληστερόλης είναι παράγοντες που σχετίζονται με την κληρονομική ρετινονελορία και ως εκ τούτου χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής.