İrsi Retikulyar Sensor Neyropatiya

**İrsi sensor retikulyar neyropatiya** (irsi sensor retinonöropatiya), həmçinin Hyxa xəstəliyi kimi tanınan nadir irsi xəstəlikdir və görmə, eşitmə, qoxu, dad və toxunma da daxil olmaqla bir çox hisslərdə hissiyatın itirilməsinə səbəb olur. Bu problem adətən 20-40 yaş arası gənclərdə baş verir, lakin sonradan da yarana bilər. Həkimlər bu pozğunluğu irsiyyət və sinir sistemi ilə əlaqəli olduğu üçün adlandıra bilərlər. Bu iş irsi retikulyar sensor nevropatiyanın səbəblərini, simptomlarını, müalicəsini və proqnozunu araşdıracaq.

İrsi həssas retinonöropatiyanın simptomları Çox vaxt irsi həssas retinal neyropatiya görmə itkisi şəklində özünü göstərir. Buna optik sinirin şişməsi səbəb ola bilər ki, bu da optik sinir pulpozunun laqeyd qalması ilə nəticələnir. Simptomlar həmçinin kor nöqtələr, mərkəzi görmə sahəsində ləkələr, məhdud görmə, bulanıq görmə, kiçik çaplı yazıları və digər mətnləri oxumaqda çətinlik, ətrafdakı obyektlərin və səthlərin formalarını, rənglərini və çalarlarını tanımaqda çətinlik çəkə bilər.

İrsi sensor retinoneuritin müalicə müalicəsi zədələnmiş sinirlərin bərpası və qan tədarükünün artırılması, reabilitasiya, dərman dəstəyi və davamlı məsləhətlər vasitəsilə həyata keçirilir. İrsi retinoneuritin ən təsirli müalicəsi cərrahi müdaxilələr, müəyyən ortopedik köməkçi cihazlar və aşağı zədə riski olan cərrahi əməliyyatlardır. Sümük eşitmə musiqisi və optik okluzyon, onlarla neyropatiya arasındakı əlaqə aydın olmasa da, təsirli olan bir sıra musiqi terapiyası və eşitmə akustikası üsulları arasındadır. Retinoneurit də tez-tez eşitmə cihazları kimi tibbi cihazların və xüsusi geniş sahəli eynəklər kimi ortopedik cihazların müdaxiləsinə səbəb ola bilər.

İrsi sensor retinoneuritin proqnozu və qarşısının alınması Uşaqlarda irsi sensoretino-vaginal pozğunluqların proqnozu məyusedici olaraq qalır. Bu pozğunluğu olan uşaqların əksəriyyəti görmə qabiliyyətini daimi olaraq itirir və sonradan ictimai fəaliyyətlərdə iştirak edə bilmir. İlkin xəstəlikdən sonra görmə üçün məsul olan gözün hər hansı bir hissəsi çapıq toxuması ilə örtülsə, proqnoz daha da pisləşə bilər. Çapıqların irsi patoloji yığılmasının qarşısının alınması görmə qabiliyyətini qorumağa kömək edir. Neyropatik irsi retinoneuriyası olan yetkinlərdə hansı prosedurların görmə qabiliyyətini qorumaq və ya tor qişa və optik sinir funksiyasını bərpa etmək şansını artırdığını müəyyən etmək üçün araşdırmalar davam edir. Erkən simptomlar asanlıqla aşkarlana və geri dönə bilsə də, irsi Retinoksanl hallarının əksəriyyəti yeniyetməlik dövründə və ya həyatın ilk illərində baş verir. Bir çox uşaq diaqnozdan sonra ilk bir neçə il ərzində görmə qabiliyyətini bərpa edir, lakin digərləri üçün bu, daimidir. Sarılıq, yüksək qan təzyiqi, diabet və ya yüksək xolesterolun tez-tez baş verməsi irsi retinoneloriya ilə əlaqəli amillərdir və buna görə də xüsusi diqqət tələb olunur.