Idiopathisch longemfyseem

Idiopathisch longemfyseem

Definitie

Emfyseem is een van de ernstigste complicaties van roken. Emyfyseem treedt op wanneer het longweefsel en de bronchiënwanden worden beschadigd door tabaksrook. Het longparenchym wordt vervangen door bindweefsel, het proces van hypertrofie en hyperplasie ontwikkelt zich, de bronchiën zetten uit en de wanden worden buigzamer voor externe invloeden. De combinatie van deze processen wordt obstructieve longziekte genoemd. De diagnose kan een uitdaging zijn vanwege de moeilijk te diagnosticeren symptomen. De behandeling is bedoeld om de progressie van de ziekte te verminderen en de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren. De prognose van de ziekte is niet altijd gunstig. In sommige gevallen is herstel en volledig herstel van longweefsel mogelijk. In andere gevallen kan er sprake zijn van een scherpe verslechtering van de toestand en progressief ademhalingsfalen.

Algemene informatie Emfyseem wordt gewoonlijk een toename van de luchtigheid van de longen (verhoogde elasticiteit) genoemd. Een persoon houdt op te onderscheiden wat het betekent om ‘diep te ademen’. Dit betekent dat er minder lucht in de longen achterblijft dan bij gezonde mensen zou moeten overblijven. Samen met een afname van de hoeveelheid lucht in de longen wordt er aanzienlijk meer kooldioxide geproduceerd. De concentratie ervan in het bloed neemt snel toe. In de tussentijd wordt zuurstof uit het bloed verdrongen, wat het welzijn van de persoon verslechtert. De oorzaken van pathologie zijn behoorlijk gevarieerd:

1. Schendingen van de functies van enzymsystemen die zorgen voor de collageensynthese: * Gebrek aan enzymen (waaronder cathepsines, peptidasen) * Verminderde activiteit van enzymen die betrokken zijn bij de vorming van collageenvezels; 3. Immuunstoornissen: allergische reacties op stoffen die in sigaretten voorkomen; b) afzetting van immuuncomplexen in de wanden van bloedvaten of het interstitium van de longen; c) schade aan het vasculaire endotheel, d) verhoogde productie van ontstekingsmediatoren (histamine, leukotriënen), waardoor de ontstekingsreactie in weefsels wordt versterkt.

2. Schending van de samenstelling van de slijmvliezen van de luchtwegen: omkeerbare vernauwing van de bronchiën van allergische aard; Vernauwing van het lumen van de bronchiën als gevolg van immuunontsteking. Peribronchiale infiltratie van lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen en andere ontstekingscellen treedt op; Verbreding en verdieping van de interalveolaire fissuren, wat leidt tot verlies van strakheid van het pulmonale reticuloalveolaire complex. De etiologie van pathologische veranderingen is nog niet voldoende bestudeerd. De belangrijkste ontwikkelingsmechanismen: 1) Terugkerend bronchopulmonaal proces 2) Progressieve obstructie van de bronchiën 3) Verhoogde permeabiliteit van de longvaten 4) Veelbelovende mechanismen

Een belangrijke fase in het begrijpen van de mechanismen van emfyseem en obturatorziekte van het longsysteem zijn dus de cellulaire en moleculaire mechanismen die de ontwikkeling van zuurstoftekort beïnvloeden: chronisch respiratoir falen, hypoxische hypoxie en arteriële hypoxemie van verschillende gradaties van ernst. De belangrijkste doodsoorzaak van longweefsel is ontstekingsschade. Exsudaat hoopt zich geleidelijk op in het lumen van de longblaasjes, waardoor de toegang wordt verhinderd

> **Longemfyseem** is een longpathologie, diffuse uitzetting van de acinus en destructieve schade aan de bronchiolen (kleine luchtwegen), gepaard gaande met vernietiging van de wanden van de longblaasjes, onvoldoende gasuitwisseling en gemanifesteerd door hoesten, kortademigheid en verhoogde vermoeidheid. Het proces is zowel in één long als in beide gelokaliseerd en manifesteert zich meestal na 40-50 jaar bij mannen. Typisch wordt onderscheid gemaakt tussen longemfyseem bij volwassenen (plotseling acuut of chronisch obstructief), paraseptaal en sacculair emfyseem. Momenteel is de term ‘emfyseem’ met betrekking tot de longen niet relevant vanwege de ontwikkeling en introductie van methoden voor stralingsbeeldvorming (tomografie, computertomografie van de borstorganen) in de praktische gezondheidszorg.