Hemofilia B

Hemofilia B – uma doença da família do Natal

**A hemofilia é uma doença genética rara** que afeta o processo de coagulação do sangue. O sistema imunológico começa a lutar não apenas contra infecções e vírus, mas também contra glóbulos vermelhos saudáveis. De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), existem aproximadamente **38.000

Hemofilia B

A hemofilia é uma doença crônica caracterizada por um distúrbio hemorrágico devido à deficiência do fator VIII. Reduz a capacidade do corpo de coagular o sangue durante o sangramento, o que pode levar a consequências perigosas. A hemofilia também é chamada de doença de Cristo, ou doença de inverno, pois ocorre durante a estação fria. Na maioria das vezes afeta homens. Com base no tipo de transmissão, existem os tipos hereditário (autossômico recessivo) e adquirido. Os portadores podem ser pessoas que não sofrem de diátese hemorrágica. A transferência do gene patológico para eles é possível por via transplacentária da mãe ao nascer. A fêmea às vezes é a portadora. A doença também pode se manifestar na prole (em 60-80% dos casos). Um defeito genético codifica a produção de um fator de coagulação - hemofilia B. Consequentemente, é reduzido e evita a formação de um coágulo sanguíneo adequado no local da lesão vascular. A deficiência na síntese do fator VIII ocorre por vários motivos. Os principais são uma mutação no gene do fator VIII e o efeito de um fator externo negativo nos receptores de moléculas da camada interna dos vasos sanguíneos. O segundo tipo de doença é a hemofilia idiopática. A base do dano genético é o desenvolvimento de mutações em células individuais do sistema circulatório. Seus portadores podem sofrer de outra doença – a esclerodermia. Forma induzida - ocorre como resultado da exposição ao medicamento "Gravistat". É caracterizado pelo aumento da viscosidade do sangue. A produção do fator de coagulação é reduzida sob a influência de medicamentos - por exemplo, anticoagulantes, diuréticos, antipiréticos ou como resultado de doenças crônicas que afetam o fígado (por exemplo, glomerulonefrite, cirrose). Forma grave (fulminante) – ocorreu no paciente. que recebeu 4 gramas de gluconato de cálcio com infusão de plasma, que contém quantidade insuficiente de enzima. O tipo agudo (progressivo) se desenvolve na geração mais jovem de pessoas que recebem injeção de sangue total do pai ou irmãos mais velhos para cirurgia de emergência ou