Гемофилия В

Гемофилии В – болезнь семьи Кристмасов

**Гемофилия — это редкое генетическое заболевание,** при котором нарушается процесс свертывания крови. Иммунная система начинает бороться не только против инфекций и вирусов, но и против здоровых эритроцитов. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире насчитывается около **38 000

Гемофилия В

Гемофилия - это хроническое заболевание, которое проявляется нарушением свертываемости крови из-за дефицита фактора VIII. При нем снижается способность организма к свертыванию крови при кровотечениях, что может привести к опасным последствиям. Гемофилию называют еще болезнью Христа, или болезнью зимы, так как она возникает в холодное время года. Чаще всего ей страдают мужчины. По типу передачи выделяют наследственный (аутосомно-рецессивный) и приобретенный вид. Носителями могут стать люди, не страдающие геморрагическим диатезом. Передача патологического гена им возможна трансплацентарным путем от матери при рождении. Самка иногда является носительницей. Болезнь может проявить себя и у потомства (в 60-80% случаев). Генетическая поломка кодирует выработку фактора свертываемости – гемофилии В. Следовательно, он снижается и препятствует образованию правильного кровяного сгустка в месте повреждения сосуда. Дефицит синтеза фактора VIII образуется по разным причинам. Основные из них - мутация в гене фактора VIII и воздействие негативного внешнего фактора на рецепторы молекул внутреннего слоя кровеносных сосудов. Вторая разновидность заболевания - идиопатическая гемофилия. Основой генетической поломки является развитие мутации в отдельных клетках кровеносной системы. Ее носители могут страдать другим заболеванием – склеродермией. Индуцированная форма – возникает в результате воздействия препарата "Гравистат". Для него характерно усиление вязкости крови. Выработка фактора свертывания снижается под действием медицинских средств – например антикоагулянтов, мочегонных, жаропонижающих препаратов или в результате протекания хронических болезней, затрагивающих печень (например, гломерулонефрит, цирроз). Тяжелая форма (молниеносная) - возникла у пациента. которому ввели 4 грамма глюконата кальция со струйным введением плазмы, который содержит недостаточное количество фермента. Острый тип (прогрессирующая) развивается у молодого поколения людей, введенного цельной кровью отца или старших братьев для проведения срочной операции или