乙型血友病

B 型血友病——圣诞节家族的疾病

**血友病是一种罕见的遗传病**，影响血液凝固过程。免疫系统不仅开始对抗感染和病毒，还开始对抗健康的红细胞。根据世界卫生组织 (WHO) 的数据，大约 **38,000

乙型血友病

血友病是一种慢性疾病，其特征是由于因子 VIII 缺乏而导致出血性疾病。它会降低身体在出血时凝血的能力，这可能会导致危险的后果。血友病也称为基督病或冬季病，因为它发生在寒冷季节。最常见的是它影响男性。根据传播类型，有遗传性（常染色体隐性遗传）和获得性类型。携带者可以是没有出血素质的人。病理基因可以在出生时从母亲经胎盘转移给他们。雌性有时是携带者。这种疾病也会在后代中表现出来（60-80% 的病例）。遗传缺陷编码凝血因子 - 血友病 B 的产生。因此，它会减少并阻止在血管损伤部位形成适当的血凝块。因子 VIII 合成缺陷的发生有多种原因。主要是因子VIII基因的突变和负面的外部因素对血管内层分子受体的影响。第二种疾病是特发性血友病。遗传损伤的基础是循环系统单个细胞发生突变。它的携带者可能患有另一种疾病——硬皮病。诱导形式 - 由于接触药物“Gravistat”而发生。其特点是血液粘度增加。在药物的影响下，例如抗凝剂、利尿剂、退热剂，或由于影响肝脏的慢性疾病（例如，肾小球肾炎、肝硬化），凝血因子的产生会减少。严重形式（暴发性）- 发生在患者身上。患者在血浆输注中服用了 4 克葡萄糖酸钙，但血浆中的酶含量不足。急性型（进行性）发生在年轻一代的人中，他们因紧急手术或注射父亲或哥哥的全血而患病。