Hemofiliya B

Hemofiliya B - Milad ailəsinin xəstəliyi

**Hemofiliya qanın laxtalanma prosesinə təsir edən nadir genetik xəstəlikdir**. İmmunitet sistemi təkcə infeksiyalara və viruslara qarşı deyil, həm də sağlam qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı mübarizə aparmağa başlayır. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) məlumatına görə, təxminən **38,000 var

Hemofiliya B

Hemofiliya amil VIII çatışmazlığı səbəbindən qanaxma pozğunluğu ilə xarakterizə olunan xroniki xəstəlikdir. Bədənin qanaxma zamanı qan laxtalanma qabiliyyətini azaldır, bu da təhlükəli nəticələrə səbəb ola bilər. Hemofiliya soyuq mövsümdə baş verdiyi üçün İsanın xəstəliyi və ya qış xəstəliyi də adlanır. Çox vaxt kişilərə təsir edir. Transmissiya növünə görə irsi (autosomal resessiv) və qazanılmış növlər var. Daşıyıcılar hemorragik diatezdən əziyyət çəkməyən insanlar ola bilər. Patoloji genin onlara ötürülməsi doğuş zamanı anadan transplasent olaraq mümkündür. Qadın bəzən daşıyıcı olur. Xəstəlik nəsillərdə də özünü göstərə bilər (60-80% hallarda). Genetik qüsur laxtalanma faktorunun istehsalını kodlaşdırır - hemofiliya B. Nəticədə, azalır və damar zədələnmə yerində düzgün qan laxtasının meydana gəlməsinin qarşısını alır. Faktor VIII sintez çatışmazlığı müxtəlif səbəblərdən baş verir. Əsas olanlar VIII faktor genində mutasiya və mənfi xarici faktorun qan damarlarının daxili təbəqəsindəki molekulların reseptorlarına təsiridir. Xəstəliyin ikinci növü idiopatik hemofiliyadır. Genetik zədələnmənin əsasını qan dövranı sisteminin ayrı-ayrı hüceyrələrində mutasiyaların inkişafı təşkil edir. Onun daşıyıcıları başqa bir xəstəlikdən - sklerodermadan əziyyət çəkə bilər. İnduksiya edilmiş forma - "Gravistat" dərmanına məruz qalma nəticəsində baş verir. Artan qan viskozitesi ilə xarakterizə olunur. Dərmanların təsiri altında laxtalanma faktorunun istehsalı azalır - məsələn, antikoaqulyantlar, diuretiklər, antipiretiklər və ya qaraciyərə təsir edən xroniki xəstəliklər (məsələn, glomerulonefrit, siroz). Ağır forma (fulminant) - xəstədə baş verdi. kifayət qədər miqdarda ferment olan plazma infuziyası ilə 4 qram kalsium qlükonat verilmişdir. Kəskin tip (proqressiv) təcili cərrahiyə əməliyyatı üçün atasının və ya böyük qardaşlarının tam qanı vurulan gənc nəsildə inkişaf edir.