Hæmofili B

Hæmofili B – en sygdom i julefamilien

** Hæmofili er en sjælden genetisk sygdom**, der påvirker blodkoagulationsprocessen. Immunsystemet begynder at kæmpe ikke kun mod infektioner og vira, men også mod raske røde blodlegemer. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er der cirka **38.000

Hæmofili B

Hæmofili er en kronisk sygdom karakteriseret ved en blødningsforstyrrelse på grund af faktor VIII-mangel. Det reducerer kroppens evne til at størkne blod under blødning, hvilket kan føre til farlige konsekvenser. Hæmofili kaldes også Kristi sygdom eller vintersyge, da den opstår i den kolde årstid. Oftest rammer det mænd. Baseret på typen af ​​transmission er der arvelige (autosomale recessive) og erhvervede typer. Bærere kan være mennesker, der ikke lider af hæmoragisk diatese. Overførsel af det patologiske gen til dem er mulig transplacentalt fra moderen ved fødslen. Hunnen er nogle gange bæreren. Sygdommen kan også vise sig hos afkom (i 60-80% af tilfældene). En genetisk defekt koder for produktionen af ​​en koagulationsfaktor - hæmofili B. Følgelig reduceres den og forhindrer dannelsen af ​​en ordentlig blodprop på stedet for karskade. Faktor VIII-syntesemangel opstår af forskellige årsager. De vigtigste er en mutation i faktor VIII-genet og virkningen af ​​en negativ ekstern faktor på receptorerne af molekyler i det indre lag af blodkar. Den anden type sygdom er idiopatisk hæmofili. Grundlaget for genetisk skade er udviklingen af ​​mutationer i individuelle celler i kredsløbssystemet. Dens bærere kan lide af en anden sygdom - sklerodermi. Induceret form - opstår som et resultat af eksponering for lægemidlet "Gravistat". Det er karakteriseret ved øget blodviskositet. Produktionen af ​​koagulationsfaktor reduceres under påvirkning af medicin - for eksempel antikoagulantia, diuretika, antipyretika eller som et resultat af kroniske sygdomme, der påvirker leveren (for eksempel glomerulonefritis, cirrhose). Alvorlig form (fulminant) - forekom hos patienten. som fik 4 gram calciumgluconat med en plasmainfusion, som indeholder en utilstrækkelig mængde enzym. Den akutte type (progressiv) udvikler sig hos den yngre generation af mennesker, som får injiceret fuldblod fra deres far eller ældre brødre til akut operation eller