Hämophilie B

Hämophilie B – eine Krankheit der Weihnachtsfamilie

**Hämophilie ist eine seltene genetische Erkrankung**, die den Blutgerinnungsprozess beeinträchtigt. Das Immunsystem beginnt nicht nur gegen Infektionen und Viren, sondern auch gegen gesunde rote Blutkörperchen zu kämpfen. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sind es etwa **38.000

Hämophilie B

Hämophilie ist eine chronische Erkrankung, die durch eine Blutungsstörung aufgrund eines Faktor-VIII-Mangels gekennzeichnet ist. Es verringert die Fähigkeit des Körpers, Blut während einer Blutung zu gerinnen, was gefährliche Folgen haben kann. Hämophilie wird auch Christuskrankheit oder Winterkrankheit genannt, da sie in der kalten Jahreszeit auftritt. Am häufigsten sind Männer betroffen. Je nach Art der Übertragung unterscheidet man erbliche (autosomal rezessive) und erworbene Formen. Überträger können Menschen sein, die nicht an einer hämorrhagischen Diathese leiden. Eine Übertragung des pathologischen Gens auf sie ist bei der Geburt transplazentar von der Mutter möglich. Manchmal ist das Weibchen der Überträger. Die Krankheit kann sich auch bei Nachkommen manifestieren (in 60-80 % der Fälle). Genetische Schäden kodieren für die Produktion eines Gerinnungsfaktors – Hämophilie B. Dadurch wird dieser reduziert und die Bildung eines richtigen Blutgerinnsels an der Stelle der Gefäßschädigung verhindert. Ein Faktor-VIII-Synthesemangel kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Die wichtigsten sind eine Mutation im Faktor VIII-Gen und die Wirkung eines negativen externen Faktors auf die Rezeptoren von Molekülen in der inneren Schicht der Blutgefäße. Die zweite Krankheitsart ist die idiopathische Hämophilie. Grundlage genetischer Schäden ist die Entstehung von Mutationen in einzelnen Zellen des Kreislaufsystems. Seine Träger können an einer anderen Krankheit leiden – Sklerodermie. Induzierte Form – tritt als Folge der Exposition gegenüber dem Medikament „Gravistat“ auf. Es ist durch eine erhöhte Blutviskosität gekennzeichnet. Die Produktion des Gerinnungsfaktors wird unter dem Einfluss von Medikamenten – zum Beispiel Antikoagulanzien, Diuretika, Antipyretika – oder infolge chronischer Erkrankungen der Leber (zum Beispiel Glomerulonephritis, Leberzirrhose) reduziert. Schwere Form (fulminant) – trat beim Patienten auf. dem 4 Gramm Calciumgluconat mit einer Plasmainfusion verabreicht wurden, das eine unzureichende Menge an Enzymen enthält. Der akute Typ (progressiv) entwickelt sich bei der jüngeren Generation von Menschen, denen für eine Notoperation das Vollblut ihres Vaters oder ihrer älteren Brüder injiziert wird