Hemofili B

Hemofili B – en sykdom i julefamilien

**Hemofili er en sjelden genetisk sykdom** som påvirker blodproppprosessen. Immunsystemet begynner å kjempe ikke bare mot infeksjoner og virus, men også mot friske røde blodlegemer. I følge Verdens helseorganisasjon (WHO) er det omtrent **38 000

Hemofili B

Hemofili er en kronisk sykdom karakterisert ved en blødningsforstyrrelse på grunn av faktor VIII-mangel. Det reduserer kroppens evne til å koagulere blod under blødninger, noe som kan føre til farlige konsekvenser. Hemofili kalles også Kristi sykdom, eller vintersyke, ettersom den oppstår i den kalde årstiden. Oftest rammer det menn. Basert på type overføring finnes det arvelige (autosomale recessive) og ervervede typer. Bærere kan være personer som ikke lider av hemorragisk diatese. Overføring av det patologiske genet til dem er mulig transplacentalt fra moren ved fødselen. Hunnen er noen ganger bæreren. Sykdommen kan også manifestere seg hos avkom (i 60-80% av tilfellene). En genetisk defekt koder for produksjonen av en koagulasjonsfaktor - hemofili B. Følgelig reduseres den og forhindrer dannelsen av en skikkelig blodpropp på stedet for karskade. Faktor VIII-syntesemangel oppstår av forskjellige årsaker. De viktigste er en mutasjon i faktor VIII-genet og effekten av en negativ ekstern faktor på reseptorene til molekyler i det indre laget av blodkar. Den andre typen sykdom er idiopatisk hemofili. Grunnlaget for genetisk skade er utviklingen av mutasjoner i individuelle celler i sirkulasjonssystemet. Dens bærere kan lide av en annen sykdom - sklerodermi. Indusert form - oppstår som et resultat av eksponering for stoffet "Gravistat". Det er preget av økt blodviskositet. Produksjonen av koagulasjonsfaktor reduseres under påvirkning av medisiner - for eksempel antikoagulantia, diuretika, febernedsettende, eller som et resultat av kroniske sykdommer som påvirker leveren (for eksempel glomerulonefritt, skrumplever). Alvorlig form (fulminant) - oppstod hos pasienten. som fikk 4 gram kalsiumglukonat med en plasmainfusjon, som inneholder en utilstrekkelig mengde enzym. Den akutte typen (progressiv) utvikler seg hos den yngre generasjonen av mennesker som injiseres med fullblod fra faren eller eldre brødre for akuttkirurgi eller