Хемофилия B

Хемофилия B – болест на коледното семейство

**Хемофилията е рядко генетично заболяване**, което засяга процеса на съсирване на кръвта. Имунната система започва да се бори не само срещу инфекциите и вирусите, но и срещу здравите червени кръвни клетки. Според Световната здравна организация (СЗО) има приблизително **38 000

Хемофилия B

Хемофилията е хронично заболяване, характеризиращо се с нарушение на кръвосъсирването, дължащо се на дефицит на фактор VIII. Той намалява способността на тялото да съсирва кръвта по време на кървене, което може да доведе до опасни последици. Хемофилията се нарича още Христова болест или зимна болест, тъй като се проявява през студения сезон. Най-често засяга мъжете. Въз основа на вида на предаване има наследствен (автозомно рецесивен) и придобит тип. Носители могат да бъдат хора, които не страдат от хеморагична диатеза. Прехвърлянето на патологичния ген към тях е възможно трансплацентарно от майката при раждането. Женската понякога е носител. Заболяването може да се прояви и в потомството (в 60-80% от случаите). Генетичните увреждания кодират производството на фактор на кръвосъсирването - хемофилия B. Следователно той се намалява и предотвратява образуването на правилен кръвен съсирек на мястото на увреждане на съда. Дефицитът на синтез на фактор VIII възниква по различни причини. Основните са мутация в гена на фактор VIII и въздействието на отрицателен външен фактор върху рецепторите на молекулите във вътрешния слой на кръвоносните съдове. Вторият тип заболяване е идиопатичната хемофилия. Основата на генетичното увреждане е развитието на мутации в отделни клетки на кръвоносната система. Неговите носители могат да страдат от друго заболяване - склеродермия. Индуцирана форма - възниква в резултат на излагане на лекарството "Gravistat". Характеризира се с повишен вискозитет на кръвта. Производството на коагулационен фактор се намалява под въздействието на лекарства - например антикоагуланти, диуретици, антипиретици или в резултат на хронични заболявания, засягащи черния дроб (например гломерулонефрит, цироза). Тежка форма (фулминантна) - възникнала при пациента. на която са дадени 4 грама калциев глюконат с плазмена инфузия, която съдържа недостатъчно количество ензим. Острият тип (прогресиращ) се развива при по-младото поколение хора, които са инжектирани с цяла кръв на баща си или по-големи братя за спешна операция или