Hemofili B

Hemofili B – en sjukdom hos julfamiljen

**Blödarsjuka är en sällsynt genetisk sjukdom** som påverkar blodkoaguleringsprocessen. Immunförsvaret börjar kämpa inte bara mot infektioner och virus, utan också mot friska röda blodkroppar. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) finns det cirka **38 000

Hemofili B

Blödarsjuka är en kronisk sjukdom som kännetecknas av en blödningsrubbning på grund av faktor VIII-brist. Det minskar kroppens förmåga att koagulera blod vid blödning, vilket kan leda till farliga konsekvenser. Blödarsjuka kallas också Kristi sjukdom, eller vintersjuka, eftersom den inträffar under den kalla årstiden. Oftast drabbar det män. Baserat på typen av överföring finns det ärftliga (autosomalt recessiva) och förvärvade typer. Bärare kan vara personer som inte lider av hemorragisk diates. Överföring av den patologiska genen till dem är möjlig transplacentalt från modern vid födseln. Honan är ibland bärare. Sjukdomen kan också visa sig hos avkomma (i 60-80% av fallen). Genetisk skada kodar för produktionen av en koaguleringsfaktor - hemofili B. Följaktligen reduceras den och förhindrar bildandet av en ordentlig blodpropp på platsen för kärlskada. Faktor VIII-syntesbrist uppstår av olika anledningar. De viktigaste är en mutation i faktor VIII-genen och effekten av en negativ extern faktor på receptorerna för molekyler i det inre lagret av blodkärlen. Den andra typen av sjukdom är idiopatisk hemofili. Grunden för genetisk skada är utvecklingen av mutationer i enskilda celler i cirkulationssystemet. Dess bärare kan lida av en annan sjukdom - sklerodermi. Inducerad form - uppstår som ett resultat av exponering för läkemedlet "Gravistat". Det kännetecknas av ökad blodviskositet. Produktionen av koagulationsfaktor reduceras under påverkan av mediciner - till exempel antikoagulantia, diuretika, febernedsättande medel eller som ett resultat av kroniska sjukdomar som påverkar levern (till exempel glomerulonefrit, cirros). Allvarlig form (fulminant) - inträffade hos patienten. som fick 4 gram kalciumglukonat med en plasmainfusion, som innehåller en otillräcklig mängd enzym. Den akuta typen (progressiv) utvecklas hos den yngre generationen människor som injiceras med helblod från sin far eller äldre bröder för akut operation eller