Foto de pênfigo na boca em adultos

O pênfigo é uma doença dermatológica muito grave que pode levar a graves consequências e complicações. O desenvolvimento de pênfigo em recém-nascidos é especialmente perigoso, neste caso nem mesmo a morte pode ser descartada.

Pessoas de todas as idades são suscetíveis a esta doença, porém, na maioria dos casos, ela é observada em adultos de 40 a 60 anos. As crianças raramente sofrem desta doença. Por ser uma doença autoimune, a doença é de difícil tratamento e crônica.

A doença se expressa pelo aparecimento de bolhas cheias de exsudato na pele e nas mucosas. Novos crescimentos se fundem e se espalham rapidamente por todo o corpo.

Causas da doença

Não foram identificadas causas específicas para a ocorrência de vesículas, mas são identificados fatores provocadores que influenciam o desenvolvimento da doença, a saber:

1. predisposição hereditária;
   
   
   
   
2. infecções virais;
3. condições de trabalho prejudiciais;
4. reação alérgica a certos tipos de produtos, metais, produtos químicos;
5. perturbação dos processos metabólicos do corpo;
6. doenças endócrinas;
7. uso prolongado de certos tipos de medicamentos.

Uma causa autoimune da doença também está sendo considerada. Nas crianças, a causa da doença pode ser vírus e bactérias, sendo o principal deles o Staphylococcus aureus.

Tipos de pênfigo

Em primeiro lugar, o processo patológico da doença é classificado em:

1. pênfigo verdadeiro (acantólico);
2. pênfigo benigno (neacantólico).

O pênfigo verdadeiro, dependendo da manifestação do processo patológico, é classificado nos seguintes subtipos:

1. Pênfigo vulgar (comum). O tipo mais comum. Caracteriza-se pelo aparecimento de bolhas na pele sem sinais de inflamação.
   
   
   
   Se não houver tratamento adequado, ocorre uma rápida propagação de bolhas por todo o corpo. Quando a doença está avançada, muitas vezes ocorre a morte.
2. Eritematoso, também conhecido como pênfigo seborreico. De difícil tratamento, caracterizada pelo aparecimento de manchas vermelhas com crostas densas.
3. Em forma de folha. O pênfigo é caracterizado pelo aparecimento de bolhas planas e muitas crostas sobrepostas, que criam o efeito de folhas (foto à direita).
4. Brasileiro. Uma patologia semelhante é comum no Brasil. Via de regra, todos os membros da família sofrem. Tanto crianças como idosos são suscetíveis.

Sintomas da doença

Independentemente do tipo, a doença apresenta sintomas semelhantes. A doença desenvolve-se muito rapidamente, por isso nas primeiras manifestações deve consultar imediatamente um médico.

O pênfigo é caracterizado por um curso ondulado, mas uma rápida disseminação de focos e um curso progressivo. Existem remissões de vários graus e durações.

O pênfigo na boca não aparece na forma de úlceras imediatamente, vários dias após a infecção. Os primeiros sintomas podem ser mal-estar, febre e vermelhidão na garganta. Nesses casos, a doença é classificada como resfriado simples e o tratamento é prescrito incorretamente.

Apenas a manifestação de úlceras e bolhas na cavidade oral indica o desenvolvimento de um processo patológico. Nesse caso, o paciente apresenta mau hálito.

Especificidades do pênfigo da mucosa oral

De acordo com estatísticas médicas odontológicas, a mucosa oral é mais frequentemente afetada pelo pênfigo vulgar. É esse tipo de doença que atinge primeiro a mucosa da boca e da laringe e depois se espalha para o rosto e o corpo.

A propagação das bolhas na pele pode começar vários meses após o aparecimento das primeiras bolhas na boca, ou podem aparecer imediatamente, após um ou dois dias.

Com um sistema imunológico forte e tratamento oportuno e competente, a propagação de bolhas na pele pode não começar.

A erosão que aparece na membrana mucosa não sangra, mas devido ao atrito constante e ao contato com os alimentos, ela se abre rapidamente.

Nesse caso, ao examinar a cavidade oral, raramente é possível detectar a presença de bolhas. No lugar das bolhas permanecem úlceras ovais ou redondas, que demoram muito para cicatrizar. Via de regra, as erosões da mucosa oral cicatrizam sem cicatrizes.

Porém, sem tratamento adequado, as erosões não cicatrizam, pelo contrário, aumentam e se fundem em grandes áreas afetadas. Na maioria das vezes, as úlceras estão localizadas na parte interna das bochechas, na superfície inferior da língua e no palato. Nas úlceras aparece uma camada branca, que pode ser facilmente removida pelo dentista com uma espátula médica.

A dor do paciente é bastante forte, principalmente intensa ao falar e comer. As úlceras infeccionam rapidamente. Se a cavidade oral não for higienizada, a probabilidade de infecção por erosões e o acréscimo de infecções fúngicas e virais adicionais aumenta. É necessário um exame odontológico.

Com o pênfigo oral, o paciente geralmente sofre de estomatite. Além da boca, a doença pode se espalhar para outros órgãos recobertos por membrana mucosa: laringe, trato digestivo e outros.

Diagnóstico e gravidade da doença

Como na fase inicial do desenvolvimento da doença os sintomas são semelhantes aos de muitas outras doenças dermatológicas, para determinar com precisão o diagnóstico é necessário realizar um exame abrangente, a saber:

1. exame do paciente - natureza da lesão e localização;
2. estudar o histórico médico do paciente e a presença de doenças concomitantes;
3. realização do teste de Nikolsky, que distinguirá o pênfigo de processos patológicos semelhantes;
4. realização de estudos histológicos e citológicos;
5. o uso de métodos imunológicos que confirmam ou refutam a natureza autoimune da doença.

À medida que as bolhas se desenvolvem e se espalham, a doença é caracterizada por vários graus de gravidade:

1. Leve. O processo patológico aparece nas mucosas ou na pele gradativamente com um número mínimo de focos.
2. Média. Com curso moderado da doença, observa-se aumento da propagação de bolhas na pele e nas mucosas.
3. Pesado. A maior parte da pele e da cavidade oral são afetadas. As úlceras se fundem em grandes lesões. Começam complicações e patologias.

Quais são os métodos de tratamento e prevenção?

Sem tratamento adequado e competente, o desfecho da doença é desfavorável. Quase dois anos depois, se a doença estiver avançada, pode ocorrer a morte.

O processo de tratamento é bastante complexo e demorado. Devido ao rápido desenvolvimento da doença, o funcionamento de muitos órgãos é perturbado, o que pode levar ao aparecimento de doenças adicionais.

Tratamento medicamentoso

Ao tomar qualquer medicamento, você deve consultar um médico e monitorar sua pressão arterial e níveis de açúcar fazendo exames laboratoriais regulares de sangue e urina.

A terapia medicamentosa inclui tomar os seguintes medicamentos:

1. antibióticos - utilizados para processos infecciosos purulentos, contribuem para a morte do patógeno;
2. medicamentos corticosteróides - ajudam a reduzir as manifestações e a velocidade de propagação das bolhas na pele;
3. citostáticos - usados ​​para reduzir a possibilidade de complicações.

A dose do medicamento e a duração da administração são selecionadas pelo médico com base na gravidade da doença. Após um curso de tratamento, o paciente pode receber prescrição de corticosteróides para prevenir recaídas. Muitos medicamentos têm efeitos colaterais.

Tratamento local

A terapia local desempenha apenas um papel coadjuvante no tratamento medicamentoso. Durante o tratamento do pênfigo da mucosa oral, é aconselhável seguir as seguintes recomendações como terapia local:

1. realizar a higienização oportuna da cavidade oral;
   
   
   
   
2. antes e depois de comer, enxágue a mucosa oral afetada com desinfetantes e desodorantes, soluções antibacterianas à base de camomila e erva de São João;
3. as bolhas podem ser tratadas com suco de aloe vera, tintura de banana, calêndula e celidônia;
4. aplique loções de decocção de camomila;
5. Aplique suco de folhas de urtiga na pele danificada;
6. exclua alimentos picantes e salgados da dieta.

O tratamento local e os remédios populares ajudam apenas a reduzir temporariamente os sintomas da doença e a reduzir a dor, mas não curam a doença.

Métodos de prevenção

Pacientes que foram diagnosticados com esta doença devem ser registrados com um dermatologista. A doença requer supervisão médica constante e cumprimento de medidas preventivas:

1. observar um horário de trabalho suave e atividade física moderada;
2. recusar maus hábitos;
3. evite a exposição solar na pele;
4. evite situações estressantes;
5. monitorar a limpeza de roupas de cama e roupas íntimas.

No caso de forma avançada de pênfigo e ausência de tratamento oportuno e competente, o prognóstico da doença é desfavorável. Podem ocorrer várias infecções, e como resultado o paciente pode morrer de complicações.

Possíveis complicações e consequências

No caso de um curso complicado da doença, uma grande área da pele ou mucosa é afetada, formando-se erosões ulcerativas, que ficam cobertas por crostas durante o processo de cicatrização.

A complicação mais perigosa é a infecção da pele danificada ou o acréscimo de infecções secundárias.

Para as crianças, as complicações e consequências do pênfigo representam uma grande ameaça ao seu desenvolvimento. A doença tem um efeito prejudicial no sistema imunológico e na saúde da criança.

As consequências mais graves surgem devido à falta de diagnóstico atempado e tratamento necessário, nomeadamente:

1. o estado geral do paciente deteriora-se significativamente e o sistema imunológico protetor diminui;
2. bolhas de densidades variadas se espalham rapidamente, causando fortes dores e transtornos ao paciente;
3. formam-se crostas densas de uma grande área, com aparência semelhante a líquen;
4. Desenvolvem-se doenças secundárias graves, por exemplo, insuficiência cardíaca, edema cerebral e muitas outras.

Qualquer forma de pênfigo é uma patologia perigosa e grave que não deve ser negligenciada. A doença se desenvolve muito rapidamente, portanto, qualquer atraso acarreta graves consequências e complicações que podem levar à morte. Aos primeiros sintomas da doença, é necessário fazer exames com urgência e monitorar o curso da doença.

O pênfigo é um grupo de dermatoses bolhosas em que o papel patogenético pertence aos autoanticorpos circulantes direcionados contra antígenos do sistema do aparelho desmossômico do epitélio escamoso estratificado (pele, mucosas da cavidade oral, esôfago e outros órgãos).

A doença se desenvolve sob a influência de diversos fatores (tomar medicamentos contendo grupos tiol; insolação; agentes infecciosos; estresse; consumo de determinados alimentos; fatores físicos, etc.), mas muitas vezes não é possível determinar o fator desencadeante.

Durante o processo da doença, as células apresentadoras de antígenos reconhecem suas próprias moléculas que constituem os desmossomos, cancelam a tolerância das células T e B aos seus próprios autoantígenos e sintetizam autoanticorpos.

O que é isso?

O pênfigo é uma doença autoimune crônica caracterizada pelo aparecimento de um tipo especial de bolhas na superfície da pele e das mucosas previamente saudáveis. Entre os tipos de pênfigo podem ser distinguidos: vulgar, vegetativo, eritematoso e foliar. O pênfigo pode ser diagnosticado se forem detectadas células acantolíticas, que são detectadas em um esfregaço ou como parte de bolhas na própria epiderme (durante o exame histológico).

Causas da doença

As causas da doença não são claras. Sob a influência de fatores não estudados, o corpo começa a produzir anticorpos contra as proteínas de placas especiais que conectam as células - os desmossomos. A reação entre anticorpos e proteínas desmogleína leva à destruição das conexões intercelulares na camada superficial da pele. Este fenômeno é denominado "acantólise". Como resultado da acantólise ocorre o descolamento da epiderme e a formação de numerosas bolhas.

Existem várias teorias sobre a origem da doença:

1. Viral. Em apoio a isto, alguns cientistas citam o facto de o conteúdo das bolhas poder infectar embriões de galinha, ratos de laboratório ou coelhos. Além disso, há efeito semelhante no tecido da secreção de bolhas no pênfigo e na dermatite de Dühring, que é de origem viral. No entanto, esta teoria ainda não foi confirmada.
2. Neurogênico. Foi apresentado no século 19 por P. V. Nikolsky, que estudou detalhadamente esta doença. Ele acreditava que a causa do pênfigo neurogênico é uma alteração nas células nervosas que leva à interrupção da inervação da pele. Para sustentar essa teoria, o cientista citou casos da doença ocorridos após choques emocionais. Em pacientes que morreram de pênfigo, às vezes são observadas alterações na medula espinhal. Hoje, os cientistas acreditam que essas mudanças estão envolvidas no desenvolvimento da doença, mas não são a sua causa.
3. Intercâmbio. Nos pacientes, a função das glândulas supra-renais, secretoras de glicocorticóides, está alterada, até sua depleção; o metabolismo da água, das proteínas e do sal é interrompido. Para comprovar essa hipótese, são citados casos de aparecimento da doença durante a gravidez e seu desaparecimento espontâneo após o parto. No entanto, é mais provável que esses distúrbios sejam secundários e surjam sob a influência de um fator desconhecido. Em particular, foram descritos casos isolados de transmissão hereditária da doença.

Mecanismos propostos de distúrbios imunológicos que podem causar pênfigo:

1. Danos a todo o sistema imunológico, incluindo o timo, que pode ser programado geneticamente.
2. Inibição secundária da resposta imunológica do organismo sob a influência de fatores externos (substâncias estranhas, toxinas, radiação solar).
3. Danos à própria epiderme, na qual se formam anticorpos contra a substância intercelular da pele. Eles se ligam às células epidérmicas que, quando destruídas, liberam uma enzima que dissolve proteínas. A acantólise se desenvolve sob sua influência.

As pessoas que vivenciam esta patologia podem se perguntar como a doença é transmitida. Eles não podem ser infectados por humanos.

O pênfigo verdadeiro (autoimune) é responsável por até 1,5% de todas as doenças de pele (dermatoses). Existem outras doenças que também são chamadas de pênfigo, mas ao contrário da verdadeira, sua causa está estabelecida e o prognóstico é mais favorável.

Sintomas e fotos de pênfigo

Podem ser distinguidos três tipos de doença: pênfigo vulgar, que ocorre devido a doenças autoimunes; pênfigo viral, causado pelo vírus coxsackie; O pênfigo do recém-nascido é uma doença infecciosa causada pelo Staphylococcus aureus. Além disso, dependendo do quadro clínico, distinguem-se o pênfigo eritematoso, foliáceo e vegetativo - todas essas formas de doença do pênfigo ocorrem com sintomas diferentes.

1. O pênfigo vulgar (pênfigo vulgar) é o mais comum. Os principais sintomas do pênfigo são o aparecimento de bolhas aquosas na mucosa da boca, seguidas de erupção cutânea na pele de todo o corpo, incluindo pregas inguinais e axilas. Às vezes, os pacientes podem não notar o aparecimento de pequenas bolhas e não prestar atenção nelas. Posteriormente, as bolhas podem atingir o tamanho de uma noz e, quando rompidas, liberar conteúdo transparente ou sanguinolento. A cobertura das bolhas é muito fina e flácida. Quando os pneus secam, formam-se crostas marrons. E quando a pele aparentemente saudável localizada entre as bolhas é esfregada, as camadas superiores da epiderme são rejeitadas. O pênfigo vulgar é acompanhado de mal-estar geral, fraqueza, febre, dor de garganta ao comer e ao falar. A doença pode durar anos e ter um curso crônico grave, com danos aos rins, coração e fígado. O pênfigo vulgar às vezes é complicado pelo curso maligno da doença e, apesar do tratamento, a morte é possível.
2. O pênfigo foliáceo é uma doença relativamente rara. Pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Na maioria das vezes, as erupções cutâneas aparecem no couro cabeludo e no rosto na forma de bolhas planas e flácidas que têm uma cobertura fina e se projetam acima da superfície. Quando os pneus rasgam, ficam expostas erosões que cicatrizam muito lentamente. Os pneus encolhem e formam finas escamas lamelares que crescem umas sobre as outras. A característica clínica do pênfigo foliáceo é o aparecimento de bolhas que se fundem com áreas adjacentes da pele afetadas, formando uma extensa superfície da ferida. Com esta doença, as membranas mucosas geralmente não são afetadas. A gravidade do estado geral do paciente depende da área da lesão cutânea, podendo haver aumento da temperatura, perturbação do metabolismo do sal e da água. A doença pode durar anos e evoluir para uma forma crônica se o tratamento não for iniciado a tempo.
3. Pênfigo Vegetante. O pênfigo vegetante logo no início de seu desenvolvimento é muito semelhante ao pênfigo comum. Também aparece inicialmente na mucosa oral. Bolhas se formam ao redor dos orifícios naturais, atrás das orelhas, sob os seios (nas mulheres) e nas axilas. No local de abertura das bolhas, formam-se erosões recobertas por uma camada purulenta, com liberação de grande quantidade de exsudato. As lesões frequentemente se fundem e formam grandes superfícies de feridas. Os pacientes queixam-se de dor durante movimentos ativos e queimação, exaustão de todo o corpo. O curso da doença com pênfigo vegetante é benigno; os pacientes vêm se sentindo satisfatoriamente há anos.
4. O pênfigo seborréico é uma doença de pele grave. As bolhas do pênfigo seborréico, diferentemente do pênfigo comum, são pequenas. Eles secam rapidamente e formam crostas amarelas ou marrons que parecem escamas. Em primeiro lugar, aparecem no rosto e no couro cabeludo, depois nas costas e no peito. Eles aparecem extremamente raramente na mucosa oral. No pênfigo, as crostas seborreicas se formam muito rapidamente. Após a remoção, a erosão úmida pode ser vista abaixo deles. Muitas vezes, as bolhas não são imediatamente perceptíveis e é muito difícil identificar a natureza primária das crostas. A doença dura muito tempo, o curso é benigno.

A doença do pênfigo só pode ser diagnosticada por um dermatologista, com base nos resultados de exames, exames imunológicos, citológicos e histológicos.

Pênfigo em recém-nascidos

O pênfigo no recém-nascido é uma doença infecciosa aguda da pele, que se manifesta clinicamente na forma de pústulas que se espalham rapidamente por toda a pele.

O pênfigo em recém-nascidos costuma ser de natureza bacteriana. Seu agente causador é o Staphylococcus aureus. Falando sobre a patogênese do pênfigo no recém-nascido, a reação cutânea das crianças ocupa um lugar significativo. A reação cutânea se intensificará em caso de trauma de parto ou prematuridade, bem como no estilo de vida incorreto da própria gestante. Bolhas se formarão na pele da criança devido à exposição a fatores bacterianos.

A epidemiologia do pênfigo em recém-nascidos indica falta de higiene na maternidade, presença de infecções crônicas entre os funcionários da maternidade e possível ocorrência de pênfigo autoinfectado (se o recém-nascido desenvolver tipos purulentos de doenças do umbigo).

O pênfigo no recém-nascido se forma nos primeiros dias de vida, mas o desenvolvimento da doença é possível mesmo após uma a duas semanas. Na pele saudável aparecem pequenas bolhas com paredes finas e conteúdo seroso. Depois de algumas horas, o processo se generalizará, as bolhas aumentarão de tamanho e se abrirão. No lugar das bolhas, ocorrerão erosões dolorosas com partículas remanescentes da epiderme localizadas nas bordas. Essas erosões serão cobertas por uma crosta seroso-purulenta. Se ocorrer pênfigo em recém-nascidos, haverá intoxicação, febre e falta de apetite.

Se o pênfigo não for tratado nos estágios iniciais, o recém-nascido desenvolverá processos inflamatórios nos órgãos internos (flegmão, otite, pneumonia). Em recém-nascidos fracos ou prematuros, não se pode excluir uma forma séptica de pênfigo. Com este último, a taxa de mortalidade é muito elevada.

O pênfigo em recém-nascidos pode ser diagnosticado com base no exame visual. O pênfigo em recém-nascidos deve ser diferenciado da forma sifilística do pênfigo, que é um sintoma da sífilis congênita. Neste último, as bolhas ficam localizadas nas palmas das mãos.

A terapia antibiótica pode reduzir a percentagem de mortes por pênfigo entre recém-nascidos. Com o tratamento oportuno do pênfigo em recém-nascidos, o resultado favorável da doença é significativamente maior do que com outros tipos. Os médicos também podem prescrever o uso de corantes de anilina e vários tipos de antissépticos não agressivos.

Diagnóstico

As manifestações clínicas, principalmente nos estágios iniciais da doença, são pouco informativas e, portanto, entrevistar o paciente permite evitar um diagnóstico errôneo.

Os exames laboratoriais permitem suspeitar de pênfigo, pois células acantolíticas são encontradas em esfregaços de impressões digitais durante o exame citológico. O exame histológico revela uma localização intraepidérmica de bolhas.

Complicações

Se não for tratado, o pênfigo provoca inflamação dos órgãos internos, pneumonia, flegmão e otite. Nos recém-nascidos, a forma séptica grave da doença pode ser fatal.

Em adultos, existe uma grande probabilidade de infecção secundária. O pênfigo vulgar pode causar danos aos rins, fígado e sistema cardiovascular, enquanto o pênfigo foliáceo pode causar sepse e morte.

Tratamento de pênfigo

O princípio do tratamento do pênfigo em crianças e adultos é suprimir a atividade patológica do sistema imunológico.

Para tanto, são utilizados glicocorticosteroides (Prednisolona, ​​Metilprednisolona). Muitas vezes, o médico inicia imediatamente o tratamento do paciente com grandes doses, a fim de influenciar o processo patológico o mais rápido possível. O paciente deve tomar essa dose por quatro a seis semanas, depois a dose é reduzida gradativamente. Com uma pequena dose do medicamento, ocorrem recaídas da doença.

Além disso, os glicocorticóides podem ser usados ​​em combinação com medicamentos imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato). O uso de medicamentos imunossupressores permite utilizar uma dose menor de glicorticoides e reduzir seus efeitos colaterais.

Na forma mais grave da doença, é utilizada pulsoterapia. Esta é uma administração de curto prazo de altas doses de glicocorticóides e ciclofosfamida de acordo com um esquema específico. Como método adicional, é realizada a plasmaférese, que permite reduzir rapidamente o nível de anticorpos no sangue. Se ocorrer uma infecção, o paciente receberá antibióticos.

Como tratamento externo, as bolhas na pele são tratadas com soluções de corantes de anilina (fucorcina). Para tratar a cavidade oral, pratica-se o enxágue com soluções com efeito antiinflamatório.

O prognóstico do pênfigo acantolítico é condicionalmente desfavorável. Por um lado, na ausência de tratamento eficaz, existe uma grande probabilidade de complicações e morte. Por outro lado, os pacientes com pênfigo são forçados a tomar glicocorticosteróides por um longo período e, às vezes, por toda a vida, o que é repleto de desenvolvimento de efeitos colaterais. Mas a recusa precipitada dos medicamentos leva à recaída imediata da doença. Os glicocorticosteroides não eliminam a causa da doença, mas inibem o processo patológico e previnem sua progressão.

Nutrição

Produtos que podem causar alergias, alimentos ásperos, carboidratos simples, sal e alimentos enlatados são excluídos da dieta. O cardápio inclui alimentos ricos em proteínas e vitaminas. Quando se formam bolhas na cavidade oral, recomenda-se sopas em purê e mingaus moles para evitar danos mecânicos à membrana mucosa.

Prevenção

Dependendo da causa da doença do pênfigo, são tomadas várias medidas preventivas.

O pênfigo vulgar é difícil de prevenir, porque... esta é uma doença autoimune - assim como para prevenir muitas outras doenças, é necessário manter a imunidade constantemente. Para prevenir recaídas, monitore a condição da pele, monitore o nível de protrombina, açúcar no sangue, urina, pressão arterial pelo menos 2 a 3 vezes por semana, tome vitaminas e suplementos de cálcio.

Para prevenir o pênfigo viral e o pênfigo do recém-nascido, devem-se seguir regras básicas de higiene e anti-sépticos.

Existem diversas variedades de Enterovírus, e as doenças que esses vírus causam diferem em seus sintomas. A febre enteroviral em crianças é talvez o tipo de doença mais comum, mas outros tipos de doenças também são bastante perigosos para a saúde da criança.

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