Бульбашка – це дуже серйозне дерматологічне захворювання, яке може призвести до тяжких наслідків та ускладнень. Особливо небезпечний розвиток пухирчатки у новонароджених дітей, у такому разі не виключений навіть летальний кінець.
Подібної хвороби схильні люди різного віку, однак у більшості випадків вона спостерігається у дорослих 40-60 років. Діти хворіють на дане захворювання вкрай рідко. Оскільки хвороба відноситься до аутоімунної патології, вона складно піддається лікуванню та носить хронічний характер.
Захворювання виражається появою на шкірі та слизовій оболонці бульбашок, наповнених ексудатом. Новоутворення зливаються один з одним і швидко поширюються тілом.
Причини виникнення хвороби
Конкретних причин виникнення бульбашки не виявлено, але виділяють провокуючі фактори, що впливають на розвиток захворювання, а саме:
- спадкова схильність;
- вірусні інфекції;
- шкідливі умови роботи;
- алергічна реакція певні види продуктів, метали, хімічні реагенти;
- порушення обмінних процесів у організмі;
- ендокринні захворювання;
- тривалий прийом деяких видів лікарських засобів.
Розглядається також аутоімунна причина походження хвороби. У дітей причиною виникнення захворювання можуть стати віруси та бактерії, серед яких головним є золотистий стафілокок.
Види пухирчатки
Насамперед, патологічний процес захворювання класифікується на:
- справжню пухирчатку (акантоличну);
- доброякісну пухирчатку (неакантоличну).
Справжня пухирчатка залежно від прояву патологічного процесу класифікується на такі підвиди:
- Вульгарна (звичайна) пухирчатка. Найбільш часто зустрічається вид. Характеризується появою на шкірі пухирів без ознак запального процесу.
Якщо відсутнє належне лікування, спостерігається стрімке поширення бульбашок по тілу. При занедбаному стані хвороби нерідко настає смерть. - Ерітематозна, вона ж себорейна пухирчатка. Складно лікується, характеризується появою червоних плям із щільними кірками.
- Листоподібна. Пухирчатка характеризується появою плоских бульбашок і безлічі скорин, що насолоджуються один на одного, які створюють ефект листя (фото справа).
- Бразильська. Подібна патологія поширена у Бразилії. Як правило, страждають усі члени сім'ї. Схильні як діти, і люди похилого віку.
Симптоматика захворювання
Незалежно від виду хвороба має схожі ознаки. Захворювання розвивається дуже швидко, тому при перших проявах слід негайно звернутися до лікаря.
Для пухирчатки характерна хвилеподібна течія, але стрімке поширення вогнищ та прогресуюча течія. Бувають ремісії різного ступеня та тривалості.
Пухирчатка в роті проявляється у вигляді виразок не відразу, через кілька днів після зараження. Першими симптомами можуть стати нездужання, підвищення температури та почервоніння горла. У таких випадках захворювання відносять до простої застуди, і лікування призначається неправильно.
Тільки прояв виразок та бульбашок у ротовій порожнині говорить про розвиток патологічного процесу. При цьому у пацієнта виникає неприємний запах із рота.
Специфіка пухирчатки слизової порожнини рота
Згідно з медичною стоматологічною статистикою слизова оболонка порожнини рота найчастіше уражається саме вульгарною пухирчаткою. Саме цей вид захворювання спочатку вражає слизову рота та гортані, а потім поширюється на обличчя та тіло.
Розповсюдження бульбашок на шкірі може початися через кілька місяців після появи перших бульбашок у роті, а можуть проявитися відразу ж через один-два дні.
При сильному імунітеті, своєчасному та грамотному лікуванні поширення бульбашок по шкірі може не початися.
З'являються на слизовій ерозії не кровоточать, проте внаслідок постійного тертя і торкання їжею швидко розкриваються.
У такому разі при огляді ротової порожнини рідко вдається виявити наявність бульбашок. На місці бульбашок залишаються овальні або круглі виразки, які тривалий час гояться. Як правило, ерозії слизової оболонки рота гояться без рубців.
Однак, без належного лікування ерозії не гояться, а навпаки, збільшуються і зливаються у великі уражені ділянки. Найчастіше виразки локалізуються на внутрішній стороні щік, нижньої поверхні язика та піднебіння. На виразках виникає білий наліт, який легко знімається стоматологом за допомогою медичного шпателя.
Больові відчуття у пацієнта досить сильні, особливо інтенсивні при розмові та прийомі їжі. Виразки досить швидко інфікуються. У разі несанації порожнини рота ймовірність інфікування ерозій та приєднання додаткових грибкових та вірусних інфекцій збільшується. Обов'язково потрібний огляд стоматолога.
При пухирчатці ротової порожнини пацієнт часто хворіє на стоматит. Крім рота захворювання може поширитися інші органи, покриті слизової оболонкою: гортань, травний тракт та інші.
Діагностика та ступеня тяжкості захворювання
Оскільки на початковій стадії розвитку хвороби симптоматика схожа на багато інших дерматологічних захворювань, для точного визначення діагнозу необхідно провести комплексне обстеження, а саме:
- огляд пацієнта – характер ураження та місце локалізації;
- вивчення анамнезу хворого та наявності супутніх захворювань;
- проведення проби Микільського, що дозволить відрізнити пухирчатку від подібних патологічних процесів;
- проведення гістологічного та цитологічного досліджень;
- використання імунологічних методів, що підтверджують або спростовують аутоімунний характер хвороби.
Захворювання в міру розвитку та поширення бульбашок характеризується різним ступенем тяжкості:
- Легка. Патологічний процес з'являється на слизових чи шкірних покривах поступово з мінімальною кількістю вогнищ.
- Середня. При помірному перебігу захворювання спостерігається поширення бульбашок на шкірі та слизовій оболонці у збільшеній кількості.
- Важка. Уражається більшість шкіри та ротової порожнини. Виразки зливаються у великі осередки. Починаються ускладнення та патології.
Які бувають методи лікування та профілактики
Без належного грамотного лікування результат хвороби несприятливий. Практично через два роки при запущеному стані хвороби може статися смерть.
Процес лікування досить складний та тривалий. Через швидкий розвиток хвороби порушується функціонування багатьох органів, що може призвести до появи додаткових хвороб.
Медикаментозне лікування
У період прийому будь-якого препарату слід спостерігатися у лікаря та контролювати артеріальний тиск та рівень цукру, регулярно здаючи лабораторні аналізи крові та сечі.
Медикаментозна терапія включає прийом наступних препаратів:
- антибіотиків – використовуються при гнійних інфекційних процесах, сприяють загибелі збудника;
- кортикостероїдних препаратів – допомагають зменшити прояви та швидкість поширення бульбашок по шкірних покривах;
- цитостатиків – застосовуються зниження можливості розвитку ускладнення.
Доза препарату та тривалість прийому підбирається лікарем, виходячи з тяжкості стану захворювання. Після проведення курсу лікування пацієнту можуть бути призначені кортикостероїдні препарати для запобігання рецидиву. Багато лікарських препаратів мають побічні ефекти.
Місцеве лікування
Місцева терапія грає лише допоміжну роль при медикаментозному лікуванні. Під час лікування пухирчатки слизової порожнини рота як місцева терапія бажано виконувати наступні рекомендації:
- своєчасно проводити санацію ротової порожнини;
- перед та після прийому їжі полоскати уражену слизову порожнину рота дезінфікуючими та дезодоруючими засобами, антибактеріальними розчинами на основі ромашки та звіробою;
- бульбашки можна обробляти соком алое, настоянкою подорожника, календули та чистотілу;
- прикладати примочки з відвару ромашки;
- сік листя кропиви прикладати до пошкоджених покривів;
- виключити з раціону гостру та солону їжу.
Місцеве лікування та народні засоби допоможуть лише на якийсь час зменшити симптоматику захворювання та зменшити больові відчуття, але не вилікують хворобу.
Методи профілактики
Пацієнти, у яких діагностували це захворювання, мають бути поставлені на облік у дерматолога. Хвороба вимагає постійного спостереження лікаря та дотримання профілактичних заходів:
- дотримуватися щадного режиму роботи та помірних фізичних навантажень;
- відмовитись від шкідливих звичок;
- уникати потрапляння сонячних променів на шкіру;
- уникати стресових ситуацій;
- стежити за чистотою постільної та білизни.
У разі запущеної форми пухирчатки та відсутності своєчасного та грамотного лікування прогноз захворювання несприятливий. Можуть приєднатися різні інфекції, у яких пацієнт може померти від ускладнень.
Можливі ускладнення та наслідки
У разі ускладненого перебігу хвороби уражається велика площа шкіри або слизової оболонки, утворюються виразкові ерозії, які в процесі загоєння покриваються скоринками.
Найнебезпечнішим ускладненням є інфікування пошкоджених шкірних покривів чи приєднання вторинних інфекцій.
Для дітей ускладнення та наслідки пухирчатки несуть велику загрозу подальшого розвитку. Хвороба згубно позначається на імунній системі дитини та її здоров'я.
Найбільш важкі наслідки виникають через відсутність своєчасної діагностики та необхідного лікування, а саме:
- сильно погіршується загальний стан хворого та знижується захисна імунна система;
- швидко поширюються бульбашки різної щільності, що завдає пацієнту сильного болю та незручності;
- утворюються щільні скоринки великої площі, що нагадують на вигляд лишай;
- розвиваються серйозні вторинні захворювання, наприклад, серцева недостатність, набряк мозку та багато інших.
Будь-яка форма пухирчатки є небезпечною та серйозною патологією, запускати яку не можна. Хвороба розвивається дуже швидко, тому будь-яке зволікання загрожує серйозними наслідками та ускладненнями, які можуть призвести до смерті. При перших симптомах хвороби потрібно терміново пройти обстеження та контролювати перебіг захворювання.
Пухирчатка – група бульозних дерматозів, при яких патогенетична роль належить циркулюючим аутоантитілам, спрямованим проти антигенів системи десмосомального апарату багатошарового плоского епітелію (шкіра, слизові оболонки ротової порожнини, стравоходу та інших органів).
Захворювання розвивається під дією різних факторів (прийом лікарських препаратів, що містять тіолові групи; інсоляція; інфекційні агенти; стрес; вживання певних харчових продуктів; фізичні фактори та ін.), проте найчастіше визначити провокуючий фактор неможливо.
У процесі захворювання ініціюється розпізнавання антигенпрезентируючими клітинами власних молекул, що входять до складу десмосом, скасування толерантності Т- та В-клітин до власних аутоантигенів та синтез аутоантитіл.
Що це таке?
Пухирчатка - хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується виникненням особливого виду бульбашок на поверхні раніше здорової шкіри та слизової оболонки. Серед видів пухирчатки можна виділити: вульгарний, вегетуючий, еритематозний та листоподібний. Пухирчатку можна діагностувати у разі виявлення акантолітичних клітин, які виявляють у взятому мазку або у складі бульбашок у самому епідермісі (при гістологічному дослідженні).
Причини розвитку хвороби
Причини захворювання неясні. Під впливом невивчених чинників організм починає виробляти антитіла до білків спеціальних платівок, які з'єднують клітини, — десмосом. Реакція між антитілами та білками-десмоглеїнами призводить до руйнування міжклітинних зв'язків у поверхневому шарі шкіри. Це явище називається «акантоліз». У результаті акантолізу відбувається відшарування епідермісу та утворення численних пухирів.
Існує кілька теорій походження хвороби:
- Вірусна. На її підтвердження деякі вчені наводять той факт, що вмістом бульбашок можна заразити курячі ембріони, лабораторних мишей або кроликів. Крім того, спостерігається близька дія на тканині міхур, що відокремлюється, при пухирчатці і дерматиті Дюрінга, який має вірусне походження. Однак ця теорія поки що не отримала підтвердження.
- Неврогенна. Її висував ще в XIX столітті П. В. Нікольський, який докладно вивчив це захворювання. Він вважав, що причиною неврогенної пухирчатки є зміна нервових клітин, що веде до порушення іннервації шкіри. На підтвердження цієї теорії вчений наводив випадки виникнення захворювання після емоційних потрясінь. У хворих, які загинули від пухирчатки, іноді відзначаються зміни у спинному мозку. На сьогоднішній день вчені вважають, що ці зміни беруть участь у розвитку хвороби, але не є її причиною.
- Обмінна. У хворих змінено функцію надниркових залоз, що секретують глюкокортикоїди, аж до її виснаження; порушений водний, білковий та сольовий обмін. На підтвердження цієї гіпотези наводяться випадки появи хвороби під час вагітності та її самостійного зникнення після пологів. Проте ймовірніше, що це порушення вторинні і виникають під впливом невідомого чинника. Зокрема, описано поодинокі випадки передачі захворювання у спадок.
Ймовірні механізми порушень імунітету, які можуть викликати пухирчатку:
- Ушкодження всієї імунної системи, у тому числі вилочкової залози, яка може бути запрограмована генетично.
- Вторинне пригнічення імунної відповіді організму під впливом зовнішніх факторів (чужорідні речовини, токсини, сонячне опромінення).
- Поразка самого епідермісу, у якому утворюються антитіла проти міжклітинного речовини шкіри. Вони зв'язуються з епідермальними клітинами, які при руйнуванні виділяють фермент, який розчиняє білки. Під його впливом розвивається акантоліз.
У людей, які зіткнулися з цією патологією, може виникнути питання, як передається захворювання. Їм неможливо заразитися від людини.
Справжня (аутоімунна) пухирчатка становить до 1,5% всіх шкірних хвороб (дерматозів). Існують інші захворювання, які теж називаються пухирчаткою, але, на відміну від істинної, їх причина встановлена, а прогноз більш сприятливий.
Симптоми та фото пухирчатки
Можна виділити три види захворювання: вульгарна пухирчатка, що виникає через аутоімунні порушення; вірусна пухирчатка, поява якої викликає вірус коксаки; Пухирчатка новонароджених - інфекційне захворювання, причиною якого є золотистий стафілокок. Крім цього, залежно від клінічної картини виділяють еритематозну, листоподібну та вегетуючу пухирчатку – всі ці форми хвороби пухирчатка протікають з різними симптомами.
- Вульгарна пухирчатка (бульбашка звичайна) зустрічається найчастіше. Основними симптомами пухирчатки є виникнення рідких пухирів на слизовій оболонці рота з наступним висипанням на шкірі по всьому тілу, включаючи пахові складки та пахвові западини. Іноді хворі можуть помічати виникнення маленьких бульбашок і звертати ними уваги. Пізніше бульбашки можуть досягати величини волоського горіха і при розриві виділяють прозорий або кров'янистий вміст. Покришка на бульбашках дуже тонка і в'яла. При зсиханні покришок утворюються кірки коричневого кольору. А при терті здорової шкіри, що здається, розташованої між бульбашками, спостерігається відторгнення верхніх шарів епідермісу. Пухирчатка вульгарна супроводжується загальним нездужанням, слабкістю, підвищенням температури тіла, болем у горлі під час їди та при розмові. Захворювання може тривати роками і мати тяжкий хронічний перебіг із ураженням нирок, серця, печінки. Вульгарна пухирчатка іноді ускладнюється злоякісним перебігом хвороби і, незважаючи на лікування, можливий летальний кінець.
- Листоподібна пухирчатка – захворювання щодо рідкісне. Може виникнути будь-якій ділянці тіла. Найчастіше висипання проявляються на волосистій частині голови та обличчі у вигляді млявих, плоских бульбашок, що мають тонку покришку, і виступають над поверхнею. При розриванні покришок оголюються ерозії, які гояться дуже повільно. Покришки зсихаються та утворюють тонкі пластинчасті лусочки, які наростають одна на одну. Клінічною особливістю листоподібної пухирчатки є бульбашки, що знову з'являються, які зливаються з сусідніми ураженими ділянками шкіри, утворюючи велику ранову поверхню. При цьому захворюванні слизові оболонки, зазвичай, не уражаються. Тяжкість загального стану хворого залежить від площі ураження шкіри, можливе підвищення температури, порушення сольового та водного обміну. Хвороба може тривати роками та перерости у хронічну форму, якщо вчасно не розпочати лікування.
- Вегетуюча пухирчатка. Вегетуюча пухирчатка на самому початку свого розвитку дуже схожа на пухирчатку звичайну. Також з'являється спочатку на слизовій оболонці ротової порожнини. Потім бульбашки утворюються навколо природних отворів, за вухами, під грудьми (у жінок), у пахвових западинах. На місці розтину бульбашок утворюються покриті гнійним нальотом ерозії, з виділенням у великій кількості ексудату. Поразки часто зливаються та утворюють великі ранові поверхні. Хворі скаржаться на біль при активному русі та печіння, виснаження всього організму. Перебіг захворювання вегетує пухирчаткою доброякісне, хворі роками почуваються задовільно.
- Себорейна пухирчатка - це тяжке шкірне захворювання. Бульбашки себорейної пухирчатки, на відміну від звичайної, невеликого розміру. Вони швидко зсихаються і утворюють жовті або коричневі скоринки, схожі на лусочки. Насамперед з'являються на обличчі, волосистій частині голови, потім опускаються на спину та груди. На слизовій оболонці рота з'являються дуже рідко. При пухирчатці себорейної кірки утворюються дуже швидко. Після видалення під ними простежуються вологі ерозії. Дуже часто бульбашки не помітні відразу і виявити первинність скоринок дуже складно. Захворювання триває довго, течія доброякісна.
Захворювання пухирчаткою може виявити лише лікар-дерматолог, ґрунтуючись на результатах огляду, імунологічного, цитологічного, гістологічного обстеження.
Бульбашка у новонароджених
Бульбашка у новонароджених представляє гостре інфекційне захворювання шкіри, яке клінічно проявляється у вигляді пустул, що швидко поширюються по всьому шкірному покриву.
Бульбашка у новонароджених має часто бактеріальну природу. Її збудник – золотистий стафілокок. Говорячи про патогенез бульбашки серед новонароджених, значне місце займає реакція шкіри дітей. Реакція шкірних покривів посилюватиметься у разі родової травми або недоношеності, а також неправильного способу життя вагітної жінки. На шкірі у дитини утворюватимуться бульбашки через вплив бактеріальних факторів.
Епідеміологія пухирчатки у новонароджених говорить про порушення гігієни в пологовому будинку, про наявність хронічних інфекцій у персоналу пологових будинків, про можливе виникнення аутоінфікованої пухирчатки (у разі, якщо у новонародженого розвиваються гнійні види захворювань пупка).
Бульбашка у новонароджених утворюється в перші дні життя, але розвиток захворювання можливий і через один-два тижні. На здоровій шкірі виникають невеликого розміру бульбашки з тонкими стінками, що мають серозний вміст. Через кілька годин процес генералізуватиметься, бульбашки збільшаться у розмірах і розкриються. На місці бульбашок залишаться болючі ерозії з частинками епідермісу, що залишилися, розташовані по краях. Такі ерозії покриються серозно-гнійною кіркою. У разі протікання пухирчатки у новонароджених буде присутня інтоксикація, підвищена температура та відсутність апетиту.
Якщо не вилікувати пухирчатку на ранніх стадіях, у новонародженого розвиватимуться запальні процеси внутрішніх органів (флегмони, отити, пневмонії). У слабких новонароджених або недоношених не виключена септична форма пухирчатки. При останній летальний кінець дуже високий.
Діагностувати пухирчатку у новонароджених можна з урахуванням візуального огляду. Слід відрізняти пухирчатку у новонароджених від сифілістичної форми пухирчатки, яка є симптомом вродженого сифілісу. При останній бульбашки розташовуються на долонях.
Антибіотикотерапія дозволяє знизити відсоток летальних наслідків від пухирчатки серед новонароджених. При своєчасному лікуванні пухирчатки серед новонароджених сприятливий результат хвороби значно вищий, ніж за інших видів. Лікарі можуть також прописати застосування анілінових барвників та різноманітних неагресивних антисептиків.
Діагностика
Клінічні прояви особливо на початкових етапах хвороби малоінформативні, тому опитування пацієнта дозволяє уникнути помилкового діагнозу.
Лабораторні дослідження дозволяють запідозрити пухирчатку, тому в мазках-відбитках при цитологічному дослідженні виявляються акантолітичні клітини. При гістологічному дослідженні виявляється внутрішньоепідермальне розташування бульбашок.
Ускладнення
За відсутності лікування пухирчатка провокує запалення внутрішніх органів, пневмонію, флегмони, отити. У новонароджених важка септична форма захворювання може призвести до смерті.
У дорослих висока ймовірність приєднання вторинної інфекції. Вульгарна пухирчатка може стати причиною ураження нирок, печінки, серцево-судинної системи, листоподібна – сепсису та летального результату.
Пухирчатка лікування
Принцип лікування пухирчатки у дітей та дорослих полягає у пригніченні патологічної активності імунної системи.
З цією метою використовують глюкокортикостероїди (Преднізолон, Метилпреднізолон). Найчастіше лікар починає лікування хворого відразу з великих доз, щоб якнайшвидше впливати на патологічний процес. Таку дозу пацієнту необхідно приймати протягом чотирьох-шостих тижнів, потім дозу потроху знижують. При малій дозі препарату виникають рецидиви хвороби.
Крім того, глюкокортикоїди можуть застосовуватися у комбінації з імуносупресивними препаратами (Азатіоприн, Метотрексат). Застосування імуносупресивних ліків дозволяє використовувати меншу дозу глюкортикоїдів, знизити їх побічні ефекти.
При найтяжчій формі хвороби вдаються до пульс-терапії. Це короткочасне введення високих доз глюкокортикоїдів та циклофосфаміду за певною схемою. Як додатковий метод проводять плазмаферез, що дозволяє швидко знизити рівень антитіл у крові. У разі приєднання інфекції пацієнту призначають антибіотики.
Як зовнішнє лікування бульбашки на шкірі обробляють розчинами анілінових барвників (фукорцином). Для обробки ротової порожнини практикують полоскання розчинами з протизапальною дією.
Прогноз при акантолітичній бульбашці умовно несприятливий. З одного боку у разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень та смертельного результату. З іншого боку хворі на пухирчатку змушені приймати глюкортикостероїди тривало, а іноді й довічно, що загрожує розвитком побічних ефектів. Але поспішна відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби. Глюкортикостероїди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес та не допускають його прогресування.
Живлення
З раціону виключають продукти, здатні спричинити алергію, грубу їжу, прості вуглеводи, сіль, консерви. У меню вводять продукти з високим вмістом білка та вітамінів. При утворенні бульбашок у ротовій порожнині рекомендуються супи-пюре та м'які каші, що виключають механічне пошкодження слизової оболонки.
Профілактика
Залежно від причини появи хвороби пухирчатки, проводяться різні профілактичні заходи.
Вульгарну пухирчатку важко попередити, т.к. це аутоімунне захворювання – як і для профілактики багатьох інших захворювань необхідно постійно підтримувати імунітет. Для профілактики рецидивів стежать за станом шкіри, не рідше, ніж 2-3 рази на тиждень, контролюють рівень протромбіну, цукру в крові, сечі, тиск, приймають вітаміни, препарати кальцію.
Для профілактики вірусної пухирчатки та пухирчатки новонароджених слід дотримуватись елементарних правил гігієни та антисептики.
Існує кілька різновидів Enterovirus, і захворювання, які викликають ці віруси, відрізняються за своїми симптомами. Ентеровірусна лихоманка у дітей, мабуть, є найпоширенішим різновидом захворювання, але й інші типи хвороби досить небезпечні для здоров'я дитини.
«>