Pemfigus on erittäin vakava dermatologinen sairaus, joka voi johtaa vakaviin seurauksiin ja komplikaatioihin. Pemfigusin kehittyminen vastasyntyneillä on erityisen vaarallista, tässä tapauksessa jopa kuolemaa ei voida sulkea pois.
Kaiken ikäiset ihmiset ovat alttiita tälle taudille, mutta useimmissa tapauksissa sitä havaitaan 40-60-vuotiailla aikuisilla. Lapset kärsivät tästä taudista erittäin harvoin. Koska sairaus on autoimmuunisairaus, sitä on vaikea hoitaa ja se on krooninen.
Sairaus ilmaistaan eritteellä täynnä olevien rakkuloiden ilmaantumisena iholle ja limakalvoille. Uudet kasvut sulautuvat toisiinsa ja leviävät nopeasti koko kehoon.
Taudin syyt
Vesikkeleiden esiintymisen erityisiä syitä ei ole tunnistettu, mutta provosoivia tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen, tunnistetaan, nimittäin:
- perinnöllinen taipumus;
- virusinfektiot;
- haitalliset työolosuhteet;
- allerginen reaktio tietyntyyppisille tuotteille, metalleille, kemikaaleille;
- aineenvaihduntaprosessien häiriintyminen kehossa;
- endokriiniset sairaudet;
- tietyntyyppisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.
Myös sairauden autoimmuunisyytä pohditaan. Lapsilla taudin aiheuttaja voi olla virukset ja bakteerit, joista tärkein on Staphylococcus aureus.
Pemfigus-tyypit
Ensinnäkin taudin patologinen prosessi luokitellaan:
- todellinen pemfigus (akantolinen);
- hyvänlaatuinen pemfigus (neakantolilainen).
Todellinen pemfigus, patologisen prosessin ilmenemismuodosta riippuen, luokitellaan seuraaviin alatyyppeihin:
- Pemphigus vulgaris (tavallinen). Yleisin tyyppi. Sille on ominaista rakkuloiden ilmaantuminen iholle ilman tulehduksen merkkejä.
Jos asianmukaista hoitoa ei ole, kuplat leviävät nopeasti koko kehoon. Kun sairaus on edennyt, kuolema tapahtuu usein. - Punoittava, eli seborrooinen pemfigus. Vaikea hoitaa, jolle on ominaista punaisten täplien ilmaantuminen tiheillä kuorilla.
- Lehden muotoinen. Pemfigusille on ominaista litteiden rakkuloiden ulkonäkö ja monet päällekkäiset kuoret, jotka luovat lehtivaikutelman (kuva oikealla).
- brasilialainen. Samanlainen patologia on yleinen Brasiliassa. Yleensä kaikki perheenjäsenet kärsivät. Sekä lapset että vanhukset ovat alttiita.
Taudin oireet
Taudilla on tyypistä riippumatta samanlaiset oireet. Sairaus kehittyy erittäin nopeasti, joten ensimmäisten ilmenemismuotojen yhteydessä on välittömästi otettava yhteys lääkäriin.
Pemfigusille on ominaista aaltoileva kulku, mutta pesäkkeiden nopea leviäminen ja etenevä kulku. Remissioita on eriasteisia ja kestoisia.
Pemfigus suussa ei esiinny haavaumien muodossa heti, useita päiviä tartunnan jälkeen. Ensimmäiset oireet voivat olla huonovointisuus, kuume ja kurkun punoitus. Tällaisissa tapauksissa tauti luokitellaan yksinkertaiseksi flunssaksi ja hoito määrätään väärin.
Vain haavaumien ja rakkuloiden ilmeneminen suuontelossa osoittaa patologisen prosessin kehittymistä. Tässä tapauksessa potilas kokee pahanhajuista hengitystä.
Suun limakalvon pemfigusin erityispiirteet
Lääketieteellisten hammaslääketieteen tilastojen mukaan pemphigus vulgaris vaikuttaa useimmiten suun limakalvoon. Juuri tämäntyyppinen sairaus vaikuttaa ensin suun ja kurkunpään limakalvoon ja leviää sitten kasvoille ja vartalolle.
Rakkulien leviäminen iholle voi alkaa useita kuukausia ensimmäisten rakkuloiden ilmestymisen jälkeen suuhun, tai ne voivat ilmaantua välittömästi, yhden tai kahden päivän kuluttua.
Vahvalla immuunijärjestelmällä, oikea-aikaisella ja asiantuntevalla hoidolla rakkuloiden leviäminen iholle ei välttämättä ala.
Limakalvolle ilmaantuva eroosio ei vuoda, mutta jatkuvan kitkan ja ruoan kanssa kosketuksen vuoksi se avautuu nopeasti.
Tässä tapauksessa suuonteloa tutkittaessa on harvoin mahdollista havaita rakkuloiden esiintyminen. Rakkulien tilalle jää soikeita tai pyöreitä haavaumia, joiden paraneminen kestää kauan. Suun limakalvon eroosiot paranevat yleensä ilman arpia.
Ilman asianmukaista hoitoa eroosiot eivät kuitenkaan parane, vaan päinvastoin, ne lisääntyvät ja sulautuvat suuriksi vahingoittuneiksi alueiksi. Useimmiten haavaumat sijaitsevat poskien sisäpuolella, kielen alapinnalla ja kitalaessa. Haavoihin ilmestyy valkoinen pinnoite, jonka hammaslääkäri voi helposti poistaa lääketieteellisellä lastalla.
Potilaan kipu on melko voimakasta, erityisen voimakasta puhuessaan ja syödessään. Haavaumat tarttuvat melko nopeasti. Jos suuonteloa ei desinfioida, eroosioiden tartunnan ja muiden sieni- ja virusinfektioiden todennäköisyys kasvaa. Hammaslääkärintarkastus vaaditaan.
Suun pemfigusilla potilas kärsii usein stomatiitista. Suun lisäksi tauti voi levitä muihin limakalvon peittämiin elimiin: kurkunpäähän, ruoansulatuskanavaan ja muihin.
Diagnoosi ja taudin vakavuus
Koska taudin alkuvaiheessa oireet ovat samanlaisia kuin monet muut dermatologiset sairaudet, diagnoosin tarkan määrittämiseksi on suoritettava kattava tutkimus, nimittäin:
- potilaan tutkimus - vaurion luonne ja sijainti;
- potilaan sairaushistorian ja muiden sairauksien esiintymisen tutkiminen;
- suorittaa Nikolskyn testi, joka erottaa pemfigusin samanlaisista patologisista prosesseista;
- histologisten ja sytologisten tutkimusten suorittaminen;
- immunologisten menetelmien käyttö, jotka vahvistavat tai kumoavat taudin autoimmuuniluonteen.
Kun rakkulat kehittyvät ja leviävät, taudille on ominaista vaihteleva vaikeusaste:
- Kevyt. Patologinen prosessi ilmestyy limakalvoille tai iholle vähitellen minimimäärällä pesäkkeitä.
- Keskiverto. Kohtalaisen taudin kulun yhteydessä havaitaan rakkuloiden leviämisen lisääntymistä iholle ja limakalvoille.
- Raskas. Suurin osa ihosta ja suuontelosta kärsii. Haavat sulautuvat suuriksi vaurioiksi. Komplikaatiot ja patologiat alkavat.
Mitkä ovat hoito- ja ehkäisymenetelmät?
Ilman asianmukaista pätevää hoitoa taudin lopputulos on epäsuotuisa. Lähes kaksi vuotta myöhemmin, jos tauti on edennyt, kuolema voi tapahtua.
Hoitoprosessi on melko monimutkainen ja pitkä. Taudin nopean kehityksen vuoksi monien elinten toiminta häiriintyy, mikä voi johtaa uusien sairauksien ilmaantumiseen.
Lääkehoito
Kun käytät mitä tahansa lääkettä, sinun tulee käydä lääkärissä ja seurata verenpainettasi ja sokeritasosi ottamalla säännöllisesti laboratorioveri- ja virtsakokeita.
Lääkehoito sisältää seuraavien lääkkeiden käytön:
- antibiootit - käytetään märkiviin infektioprosesseihin, edistävät patogeenin kuolemaa;
- kortikosteroidilääkkeet - auttavat vähentämään rakkuloiden ilmenemismuotoja ja leviämisnopeutta ihon yli;
- sytostaatit - käytetään vähentämään komplikaatioiden mahdollisuutta.
Lääkäri valitsee lääkkeen annoksen ja annon keston sairauden vaikeusasteen perusteella. Hoitojakson jälkeen potilaalle voidaan määrätä kortikosteroidilääkkeitä uusiutumisen estämiseksi. Monilla lääkkeillä on sivuvaikutuksia.
Paikallinen hoito
Paikallishoidolla on vain tukirooli lääkehoidossa. Suun limakalvon pemfigusin hoidon aikana paikallisena hoitona on suositeltavaa noudattaa seuraavia suosituksia:
- suorita suuontelon oikea-aikainen puhdistaminen;
- ennen ja jälkeen syömisen huuhtele sairastunut suun limakalvo desinfiointiaineilla ja deodorantteilla, kamomilla- ja mäkikuismapohjaisilla antibakteerisilla liuoksilla;
- kuplia voidaan käsitellä aloe-mehulla, jauhobanaani-, kehäkukka- ja veritulppatinktuuralla;
- levitä voiteita kamomillakeitteestä;
- Levitä nokkosen lehtimehua vaurioituneelle iholle;
- sulje pois mausteiset ja suolaiset ruoat ruokavaliosta.
Paikallinen hoito ja kansanlääkkeet auttavat vain väliaikaisesti vähentämään taudin oireita ja vähentämään kipua, mutta eivät paranna tautia.
Ennaltaehkäisymenetelmät
Potilaat, joilla on diagnosoitu tämä sairaus, tulee rekisteröidä ihotautilääkärille. Sairaus vaatii jatkuvaa lääkärin valvontaa ja ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattamista:
- noudata lempeää työaikataulua ja kohtalaista fyysistä aktiivisuutta;
- kieltäytyä huonoista tavoista;
- välttää altistumista auringonvalolle iholla;
- välttää stressaavia tilanteita;
- valvoa liinavaatteiden ja alusvaatteiden puhtautta.
Edistyneen pemfigusmuodon ja oikea-aikaisen ja asiantuntevan hoidon puuttuessa taudin ennuste on epäsuotuisa. Erilaisia infektioita voi esiintyä, minkä seurauksena potilas voi kuolla komplikaatioihin.
Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset
Taudin monimutkaisen kulun tapauksessa suuri iho- tai limakalvoalue vaikuttaa, muodostuu haavaisia eroosioita, jotka paranemisprosessin aikana peittyvät kuorilla.
Vaarallisin komplikaatio on vaurioituneen ihon infektio tai toissijaisten infektioiden lisääminen.
Lapsille pemfigus-komplikaatiot ja seuraukset muodostavat suuren uhan heidän jatkokehitykseensä. Sairaus vaikuttaa haitallisesti lapsen immuunijärjestelmään ja hänen terveyteensä.
Vakavimmat seuraukset johtuvat oikea-aikaisen diagnoosin ja tarvittavan hoidon puutteesta, nimittäin:
- potilaan yleinen tila heikkenee merkittävästi ja suojaava immuunijärjestelmä heikkenee;
- tiheydeltään vaihtelevat kuplat leviävät nopeasti aiheuttaen potilaalle voimakasta kipua ja haittaa;
- muodostuu suuren alueen tiheitä kuoria, jotka muistuttavat ulkonäöltään jäkälää;
- Vakavia sivusairauksia kehittyvät esimerkiksi sydämen vajaatoiminta, aivoturvotus ja monet muut.
Kaikenlainen pemfigus on vaarallinen ja vakava patologia, jota ei pidä jättää huomiotta. Sairaus kehittyy hyvin nopeasti, joten kaikki viivästykset ovat täynnä vakavia seurauksia ja komplikaatioita, jotka voivat johtaa kuolemaan. Taudin ensimmäisten oireiden ilmetessä sinun on kiireellisesti tutkittava ja seurattava taudin kulkua.
Pemfigus on joukko rakkuloita, joissa patogeneettinen rooli liittyy kiertäviin autovasta-aineisiin, jotka on suunnattu kerrostetun levyepiteelin (iho, suuontelon limakalvot, ruokatorvi ja muut elimet) desmosomaalisen laitejärjestelmän antigeenejä vastaan.
Sairaus kehittyy eri tekijöiden vaikutuksesta (tioliryhmiä sisältävien lääkkeiden käyttö; insolaatio; tartunta-aineet; stressi; tiettyjen elintarvikkeiden kulutus; fyysiset tekijät jne.), mutta usein provosoivaa tekijää ei voida määrittää.
Sairausprosessin aikana antigeeniä esittelevät solut tunnistavat omat desmosomeja muodostavat molekyylinsä, kumoavat T- ja B-solujen toleranssin omille autoantigeeneilleen ja syntetisoivat autovasta-aineita.
Mikä se on?
Pemfigus on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista erityistyyppisten rakkuloiden ilmaantuminen aiemmin terveen ihon ja limakalvojen pinnalle. Pemfigus-tyypeistä voidaan erottaa: mautonta, kasvullista, punoittavaa ja lehvistöä. Pemfigus voidaan diagnosoida, jos havaitaan akantolyyttisiä soluja, jotka havaitaan otetusta näytteestä tai osana rakkuloita itse orvaskessä (histologisen tutkimuksen aikana).
Taudin syyt
Taudin syyt ovat epäselviä. Tutkimattomien tekijöiden vaikutuksesta keho alkaa tuottaa vasta-aineita soluja yhdistävien erityisten levyjen proteiineille - desmosomeille. Vasta-aineiden ja desmogleiiniproteiinien välinen reaktio johtaa solujen välisten yhteyksien tuhoutumiseen ihon pintakerroksessa. Tätä ilmiötä kutsutaan "akantolyysiksi". Akantolyysin seurauksena epidermiksen irtoaminen tapahtuu ja lukuisten rakkuloiden muodostuminen.
Taudin alkuperästä on useita teorioita:
- Viraalinen. Tämän tueksi jotkut tutkijat mainitsevat tosiasian, että kuplien sisältö voi tartuttaa kanan alkioita, laboratoriohiiriä tai kaneja. Lisäksi rakkuloiden erittyminen pemfigus- ja Dühring-ihottumassa, joka on virusperäinen, vaikuttaa kudokseen samankaltaisesti. Tätä teoriaa ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu.
- Neurogeeninen. Sen esitti 1800-luvulla P.V. Nikolsky, joka tutki tätä tautia yksityiskohtaisesti. Hän uskoi, että neurogeenisen pemfigusin syynä on muutos hermosoluissa, mikä johtaa ihon hermotuksen häiriintymiseen. Tämän teorian tueksi tiedemies mainitsi tapauksia, joissa sairaus ilmeni emotionaalisten shokkien jälkeen. Potilailla, jotka kuolivat pemfigukseen, selkäytimessä havaitaan joskus muutoksia. Nykyään tutkijat uskovat, että nämä muutokset liittyvät taudin kehittymiseen, mutta eivät ole sen syy.
- Vaihto. Potilailla glukokortikoideja erittävien lisämunuaisten toiminta muuttuu sen ehtymiseen asti; veden, proteiinin ja suolan aineenvaihdunta häiriintyy. Tämän hypoteesin todistamiseksi viitataan tapauksiin, joissa tauti ilmaantuu raskauden aikana ja sen spontaani katoaminen synnytyksen jälkeen. On kuitenkin todennäköisempää, että nämä häiriöt ovat toissijaisia ja ilmenevät tuntemattoman tekijän vaikutuksesta. Erityisesti on kuvattu yksittäisiä taudin periytyviä tapauksia.
Ehdotetut mekanismit immuunihäiriöille, jotka voivat aiheuttaa pemfigusin:
- Koko immuunijärjestelmän vaurioituminen, mukaan lukien kateenkorva, joka voidaan ohjelmoida geneettisesti.
- Kehon immuunivasteen sekundaarinen estäminen ulkoisten tekijöiden (vieraat aineet, myrkyt, auringonsäteily) vaikutuksesta.
- Itse epidermiksen vaurio, jossa muodostuu vasta-aineita ihon solujen välistä ainetta vastaan. Ne sitoutuvat epidermaalisiin soluihin, jotka tuhoutuessaan vapauttavat entsyymiä, joka liuottaa proteiineja. Akantolyysi kehittyy sen vaikutuksen alaisena.
Tämän patologian kokevat ihmiset voivat ihmetellä, kuinka tauti tarttuu. He eivät voi saada tartuntaa ihmisestä.
Todellinen (autoimmuuni) pemfigus muodostaa jopa 1,5 % kaikista ihosairauksista (dermatooseista). On muitakin sairauksia, joita kutsutaan myös pemfigusiksi, mutta toisin kuin todellinen, niiden syy on selvitetty ja ennuste on suotuisampi.
Oireet ja kuvat pemfigusista
Kolme sairaustyyppiä voidaan erottaa: pemphigus vulgaris, joka johtuu autoimmuunihäiriöistä; viruspemfigus, jonka aiheuttaa coxsackie-virus; Vastasyntyneiden pemfigus on Staphylococcus aureuksen aiheuttama tartuntatauti. Lisäksi kliinisestä kuvasta riippuen erotetaan erytematoottinen, lehtimäinen ja vegetatiivinen pemfigus - kaikki nämä pemfigus-taudin muodot esiintyvät erilaisilla oireilla.
- Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) on yleisin. Pemfigus-taudin tärkeimmät oireet ovat vetisten rakkuloiden ilmaantuminen suun limakalvolle, jota seuraa ihottuma kaikkialla kehossa, mukaan lukien nivuspoimuissa ja kainaloissa. Joskus potilaat eivät ehkä huomaa pienten kuplien esiintymistä eivätkä kiinnitä niihin huomiota. Myöhemmin rakkulat voivat saavuttaa pähkinän koon ja repeytyessään vapauttaa kirkasta tai veristä sisältöä. Rakkuloiden peite on erittäin ohut ja vetelä. Kun renkaat kuivuvat, muodostuu ruskeita kuoria. Ja kun rakkuloiden välissä olevaa näennäisesti tervettä ihoa hierotaan, orvaskeden ylemmät kerrokset hylätään. Pemphigus vulgarisiin liittyy yleinen huonovointisuus, heikkous, kuume, kurkkukipu syömisen ja puhumisen aikana. Sairaus voi kestää vuosia ja olla vakava krooninen kulku, johon liittyy munuaisten, sydämen ja maksan vaurioita. Pemphigus vulgarista monimutkaistaa joskus taudin pahanlaatuinen kulku, ja hoidosta huolimatta kuolema on mahdollista.
- Pemphigus foliaceus on suhteellisen harvinainen sairaus. Voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Useimmiten ihottumaa ilmaantuu päänahalle ja kasvoille velttoina, litteinä rakkuloina, joissa on ohut peite ja jotka työntyvät pinnan yläpuolelle. Renkaiden repeytyessä paljastuu eroosiota, joka paranee hyvin hitaasti. Renkaat kutistuvat ja muodostavat ohuita lamellisuomuja, jotka kasvavat päällekkäin. Pemphigus foliaceuksen kliininen piirre on äskettäin ilmaantuvia rakkuloita, jotka sulautuvat vierekkäisiin ihoalueisiin muodostaen laajan haavapinnan. Tämän taudin yhteydessä limakalvot eivät yleensä vaikuta. Potilaan yleiskunnon vakavuus riippuu ihovaurion alueesta, voi esiintyä lämpötilan nousua, suola- ja vesiaineenvaihdunnan häiriöitä. Sairaus voi kestää vuosia ja kehittyä krooniseksi, jos hoitoa ei aloiteta ajoissa.
- Pemphigus vegetans. Kasvikas pemfigus aivan kehityksensä alussa on hyvin samanlainen kuin tavallinen pemfigus. Se näkyy myös aluksi suun limakalvolla. Tämän jälkeen rakkuloita muodostuu luonnollisten aukkojen ympärille, korvien taakse, rintojen alle (naisilla) ja kainaloihin. Rakkulien avautumispaikalle muodostuu märkivällä pinnoitteella peitettyjä eroosioita, joista vapautuu suuri määrä eritteitä. Leesiot sulautuvat usein yhteen ja muodostavat suuria haavapintoja. Potilaat valittavat kipua aktiivisen liikkeen aikana ja polttamista, koko kehon uupumusta. Pemphigus vegetansin taudin kulku on hyvänlaatuinen, potilaiden olo on ollut tyydyttävä jo vuosia.
- Seborrooinen pemfigus on vakava ihosairaus. Seborrooinen pemfigus-rakkulat, toisin kuin tavallinen pemfigus, ovat kooltaan pieniä. Ne kuivuvat nopeasti ja muodostavat keltaisia tai ruskeita kuoria, jotka näyttävät suomuilta. Ensinnäkin ne ilmestyvät kasvoille ja päänahalle, sitten selkään ja rintaan. Niitä esiintyy erittäin harvoin suun limakalvolla. Pemfigusin kanssa seborrooottiset kuoret muodostuvat erittäin nopeasti. Poistamisen jälkeen niiden alla näkyy märkäeroosiota. Hyvin usein kuplat eivät ole heti havaittavissa, ja on erittäin vaikeaa tunnistaa kuorien ensisijaista luonnetta. Sairaus kestää pitkään, kulku on hyvänlaatuinen.
Pemfigus-taudin voi diagnosoida vain ihotautilääkäri tutkimusten, immunologisten, sytologisten ja histologisten tutkimusten tulosten perusteella.
Pemfigus vastasyntyneillä
Vastasyntyneiden pemfigus on akuutti tarttuva ihosairaus, joka kliinisesti ilmenee märkärakkuloina, jotka leviävät nopeasti koko iholle.
Vastasyntyneiden pemfigus on usein luonteeltaan bakteeri. Sen aiheuttaja on Staphylococcus aureus. Kun puhutaan pemfigusin patogeneesistä vastasyntyneiden keskuudessa, lasten ihoreaktiolla on merkittävä paikka. Ihoreaktio voimistuu synnytysvamman tai ennenaikaisuuden sekä raskaana olevan naisen väärän elämäntavan yhteydessä. Lapsen iholle muodostuu rakkuloita altistuessaan bakteeritekijöille.
Pemfigus-epidemiologia vastasyntyneillä viittaa huonoon hygieniaan synnytyssairaalassa, kroonisten infektioiden esiintymiseen äitiyssairaalan henkilökunnan keskuudessa ja mahdollisesta autoinfektoituneen pemfigusin esiintymisestä (jos vastasyntyneelle kehittyy märkiviä napasairauksia).
Pemfigus vastasyntyneillä muodostuu ensimmäisinä elinpäivinä, mutta taudin kehittyminen on mahdollista jopa yhden tai kahden viikon kuluttua. Terveelle iholle ilmestyy pieniä rakkuloita, joissa on ohuet seinämät ja seroussisältö. Muutaman tunnin kuluttua prosessi yleistyy, kuplat kasvavat ja avautuvat. Rakkuloiden tilalle tulee tuskallisia eroosioita, joiden reunoilla on jäljellä orvaskeden hiukkasia. Tällaiset eroosiot peitetään seroosi-märkivällä kuorella. Jos pemfigus esiintyy vastasyntyneillä, esiintyy myrkytystä, kuumetta ja ruokahaluttomuutta.
Jos pemfigus ei hoideta alkuvaiheessa, vastasyntyneelle kehittyy tulehduksellisia prosesseja sisäelimissä (flegmoni, korvatulehdus, keuhkokuume). Heikoilla vastasyntyneillä tai keskosilla septistä pemfigusmuotoa ei voida sulkea pois. Jälkimmäisessä tapauksessa kuolleisuus on erittäin korkea.
Vastasyntyneiden pemfigus voidaan diagnosoida visuaalisen tutkimuksen perusteella. Vastasyntyneiden pemfigus tulee erottaa syfilisestä pemfigus-muodosta, joka on synnynnäisen kupan oire. Jälkimmäisessä tapauksessa kuplat sijaitsevat kämmenissä.
Antibioottihoito voi vähentää pemfiguskuolemien prosenttiosuutta vastasyntyneiden keskuudessa. Kun pemfigus hoidetaan oikea-aikaisesti vastasyntyneiden keskuudessa, taudin suotuisa lopputulos on huomattavasti korkeampi kuin muilla tyypeillä. Lääkärit voivat myös määrätä aniliinivärien ja erilaisten ei-aggressiivisten antiseptisten aineiden käyttöä.
Diagnostiikka
Kliiniset ilmenemismuodot, varsinkin taudin alkuvaiheessa, eivät ole informatiivisia, ja siksi potilasta haastattelemalla voidaan välttää virheellinen diagnoosi.
Laboratoriokokeiden avulla voidaan epäillä pemfigusta, sillä akantolyyttisiä soluja löydetään sormenjälkinäytteestä sytologisen tutkimuksen aikana. Histologinen tutkimus paljastaa rakkuloiden intraepidermaalisen sijainnin.
Komplikaatiot
Hoitamattomana pemfigus aiheuttaa sisäelinten tulehduksia, keuhkokuumetta, limaa ja korvatulehdusta. Vastasyntyneillä taudin vakava septinen muoto voi olla kohtalokas.
Aikuisilla on suuri todennäköisyys saada toissijainen infektio. Pemphigus vulgaris voi vahingoittaa munuaisia, maksaa ja sydän- ja verisuonijärjestelmää, kun taas pemphigus foliaceus voi aiheuttaa sepsiksen ja kuoleman.
Pemfigus-hoito
Periaate pemfigusin hoidossa lapsilla ja aikuisilla on tukahduttaa immuunijärjestelmän patologinen aktiivisuus.
Tätä tarkoitusta varten käytetään glukokortikosteroideja (Prednisoloni, Metyyliprednisoloni). Usein lääkäri aloittaa potilaan hoidon välittömästi suurilla annoksilla vaikuttaakseen patologiseen prosessiin mahdollisimman nopeasti. Potilaan on otettava tämä annos neljästä kuuteen viikkoa, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain. Pienellä annoksella lääkettä esiintyy taudin uusiutumista.
Lisäksi glukokortikoideja voidaan käyttää yhdessä immunosuppressiivisten lääkkeiden (atsatiopriini, metotreksaatti) kanssa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö mahdollistaa pienemmän glukortikoidiannoksen käytön ja vähentää niiden sivuvaikutuksia.
Taudin vakavimmassa muodossa käytetään pulssihoitoa. Tämä on lyhytaikainen suurten glukokortikoidiannosten ja syklofosfamidin anto tietyn järjestelmän mukaisesti. Lisämenetelmänä suoritetaan plasmafereesi, jonka avulla voit nopeasti vähentää vasta-aineiden määrää veressä. Jos infektio ilmenee, potilaalle määrätään antibiootteja.
Ulkoisena hoitona ihon rakkuloita käsitellään aniliiniväriaineilla (fukorsiini). Suuontelon hoitamiseksi huuhdellaan liuoksia, joilla on tulehdusta ehkäisevä vaikutus.
Akantolyyttisen pemfigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta tehokkaan hoidon puuttuessa komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri. Toisaalta pemfiguspotilaat pakotetaan ottamaan glukokortikosteroideja pitkään ja joskus koko elämän ajan, mikä on täynnä sivuvaikutusten kehittymistä. Mutta lääkkeiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittömään uusiutumiseen. Glukokortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan estävät patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.
Ravitsemus
Tuotteet, jotka voivat aiheuttaa allergioita, karkeat ruoat, yksinkertaiset hiilihydraatit, suola ja säilykkeet suljetaan pois ruokavaliosta. Ruokalista sisältää runsaasti proteiinia ja vitamiineja sisältäviä ruokia. Kun suuonteloon muodostuu rakkuloita, suositellaan soseutettuja keittoja ja pehmeitä puuroja limakalvojen mekaanisten vaurioiden estämiseksi.
Ennaltaehkäisy
Pemfigus-taudin syystä riippuen toteutetaan erilaisia ehkäiseviä toimenpiteitä.
Pemphigus vulgarista on vaikea estää, koska... tämä on autoimmuunisairaus - kuten monien muiden sairauksien ehkäisemiseksi, immuniteettia on ylläpidettävä jatkuvasti. Relapsien ehkäisemiseksi tarkkaile ihon tilaa, seuraa protrombiinin, verensokerin, virtsan, verenpaineen tasoa vähintään 2-3 kertaa viikossa, ota vitamiineja ja kalsiumlisiä.
Viruksen pemfigusin ja vastasyntyneiden pemfigusin estämiseksi sinun tulee noudattaa hygienian ja antiseptisten perussääntöjä.
Enteroviruslajeja on useita, ja näiden virusten aiheuttamat sairaudet eroavat oireistaan. Lasten enteroviruskuume on ehkä yleisin sairaustyyppi, mutta myös muut sairaudet ovat varsin vaarallisia lapsen terveydelle.
">