Pemphigus i munnen foto hos vuxna

Pemphigus är en mycket allvarlig dermatologisk sjukdom som kan leda till allvarliga konsekvenser och komplikationer. Utvecklingen av pemphigus hos nyfödda är särskilt farlig, i det här fallet kan inte ens döden uteslutas.

Människor i alla åldrar är mottagliga för denna sjukdom, men i de flesta fall observeras den hos vuxna 40-60 år gamla. Barn lider av denna sjukdom extremt sällan. Eftersom sjukdomen är en autoimmun patologi är den svår att behandla och är kronisk.

Sjukdomen uttrycks genom uppkomsten av blåsor fyllda med exsudat på huden och slemhinnan. Nya utväxter smälter samman med varandra och sprider sig snabbt i hela kroppen.

Orsaker till sjukdomen

Specifika orsaker till förekomsten av vesikler har inte identifierats, men provocerande faktorer identifieras som påverkar utvecklingen av sjukdomen, nämligen:

1. ärftlig anlag;
   
   
   
   
2. Virala infektioner;
3. skadliga arbetsförhållanden;
4. allergisk reaktion mot vissa typer av produkter, metaller, kemikalier;
5. störning av metaboliska processer i kroppen;
6. endokrina sjukdomar;
7. långvarig användning av vissa typer av mediciner.

En autoimmun orsak till sjukdomen övervägs också. Hos barn kan orsaken till sjukdomen vara virus och bakterier, den främsta är Staphylococcus aureus.

Typer av pemphigus

Först och främst klassificeras den patologiska processen av sjukdomen i:

1. sann pemphigus (akantolisk);
2. godartad pemfigus (neakantolisk).

Sann pemphigus, beroende på manifestationen av den patologiska processen, klassificeras i följande undertyper:

1. Pemphigus vulgaris (vanlig). Den vanligaste typen. Det kännetecknas av uppkomsten av blåsor på huden utan tecken på inflammation.
   
   
   
   Om det inte finns någon korrekt behandling sker en snabb spridning av bubblor i hela kroppen. När sjukdomen är långt framskriden inträffar ofta döden.
2. Erytematös, aka seborroisk pemfigus. Svår att behandla, kännetecknad av uppkomsten av röda fläckar med täta skorpor.
3. Bladformad. Pemphigus kännetecknas av utseendet av platta blåsor och många skorpor som överlappar varandra, vilket skapar effekten av löv (foto till höger).
4. brasiliansk. En liknande patologi är vanlig i Brasilien. Som regel lider alla familjemedlemmar. Både barn och äldre är mottagliga.

Symtom på sjukdomen

Oavsett typ har sjukdomen liknande symtom. Sjukdomen utvecklas mycket snabbt, så vid de första manifestationerna bör du omedelbart konsultera en läkare.

Pemphigus kännetecknas av ett vågigt förlopp, men en snabb spridning av foci och ett progressivt förlopp. Det finns remissioner av olika grad och varaktighet.

Pemphigus i munnen uppträder inte i form av sår omedelbart, flera dagar efter infektion. De första symtomen kan vara sjukdomskänsla, feber och rodnad i halsen. I sådana fall klassificeras sjukdomen som en enkel förkylning, och behandlingen ordineras felaktigt.

Endast manifestationen av sår och blåsor i munhålan indikerar utvecklingen av en patologisk process. I detta fall upplever patienten dålig andedräkt.

Specifikt för pemfigus i munslemhinnan

Enligt medicinsk tandstatistik är munslemhinnan oftast påverkad av pemphigus vulgaris. Det är denna typ av sjukdom som först påverkar slemhinnan i munnen och struphuvudet, och sedan sprider sig till ansiktet och kroppen.

Spridningen av blåsor på huden kan börja flera månader efter att de första blåsorna dyker upp i munnen, eller så kan de dyka upp omedelbart efter en eller två dagar.

Med ett starkt immunförsvar, snabb och kompetent behandling, kan spridningen av blåsor över huden inte börja.

Erosion som uppstår på slemhinnan blöder inte, men på grund av konstant friktion och kontakt med mat öppnar den sig snabbt.

I det här fallet, när man undersöker munhålan, är det sällan möjligt att upptäcka närvaron av blåsor. I stället för blåsorna kvarstår ovala eller runda sår, som tar lång tid att läka. Som regel läker erosioner av munslemhinnan utan ärr.

Men utan korrekt behandling läker inte erosioner, utan tvärtom ökar de och smälter samman i stora drabbade områden. Oftast är sår lokaliserade på insidan av kinderna, undersidan av tungan och gommen. En vit beläggning visas på såren, som lätt kan avlägsnas av tandläkaren med hjälp av en medicinsk spatel.

Patientens smärta är ganska stark, särskilt intensiv när man pratar och äter. Sår infekteras ganska snabbt. Om munhålan inte saneras ökar sannolikheten för infektion av erosioner och tillägg av ytterligare svamp- och virusinfektioner. En tandundersökning krävs.

Med oral pemphigus lider patienten ofta av stomatit. Förutom munnen kan sjukdomen spridas till andra organ täckta med slemhinnor: struphuvudet, matsmältningskanalen och andra.

Diagnos och svårighetsgrad av sjukdomen

Eftersom symtomen i det inledande skedet av utvecklingen av sjukdomen liknar många andra dermatologiska sjukdomar, är det nödvändigt att göra en omfattande undersökning för att exakt bestämma diagnosen, nämligen:

1. undersökning av patienten - arten av lesionen och platsen;
2. studera patientens medicinska historia och förekomsten av samtidiga sjukdomar;
3. att utföra Nikolskys test, vilket kommer att skilja pemphigus från liknande patologiska processer;
4. utföra histologiska och cytologiska studier;
5. användningen av immunologiska metoder som bekräftar eller motbevisar sjukdomens autoimmuna natur.

När blåsorna utvecklas och sprids kännetecknas sjukdomen av olika svårighetsgrader:

1. Lättvikt. Den patologiska processen uppträder på slemhinnorna eller huden gradvis med ett minimum antal foci.
2. Genomsnitt. Med ett måttligt sjukdomsförlopp observeras en ökning av spridningen av blåsor på huden och slemhinnan.
3. Tung. Det mesta av huden och munhålan påverkas. Såren övergår i stora lesioner. Komplikationer och patologier börjar.

Vilka är metoderna för behandling och förebyggande?

Utan korrekt kompetent behandling är resultatet av sjukdomen ogynnsamt. Nästan två år senare, om sjukdomen är långt framskriden, kan döden inträffa.

Behandlingsprocessen är ganska komplex och lång. På grund av den snabba utvecklingen av sjukdomen störs funktionen hos många organ, vilket kan leda till uppkomsten av ytterligare sjukdomar.

Drogbehandling

När du tar något läkemedel bör du uppsöka läkare och övervaka ditt blodtryck och sockernivåer genom att regelbundet ta blod- och urintester i laboratoriet.

Läkemedelsterapi inkluderar att ta följande läkemedel:

1. antibiotika - används för purulenta infektionsprocesser, bidrar till patogenens död;
2. kortikosteroidläkemedel - hjälper till att minska manifestationerna och hastigheten för spridning av blåsor över huden;
3. cytostatika - används för att minska risken för komplikationer.

Dosen av läkemedlet och administreringens varaktighet väljs av läkaren baserat på sjukdomens svårighetsgrad. Efter en behandlingskur kan patienten ordineras kortikosteroidläkemedel för att förhindra återfall. Många mediciner har biverkningar.

Lokal behandling

Lokal terapi spelar endast en stödjande roll vid läkemedelsbehandling. Under behandlingen av pemfigus i munslemhinnan är det tillrådligt att följa följande rekommendationer som lokal terapi:

1. utföra snabb sanering av munhålan;
   
   
   
   
2. före och efter att ha ätit, skölj den drabbade munslemhinnan med desinfektionsmedel och deodoranter, antibakteriella lösningar baserade på kamomill och johannesört;
3. bubblor kan behandlas med aloe juice, tinktur av groblad, ringblomma och celandine;
4. applicera lotioner från kamomillavkok;
5. Applicera nässelbladsjuice på skadad hud;
6. uteslut kryddig och salt mat från kosten.

Lokal behandling och folkmedicin hjälper bara tillfälligt att minska symtomen på sjukdomen och minska smärtan, men kommer inte att bota sjukdomen.

Förebyggande metoder

Patienter som har diagnostiserats med denna sjukdom bör registreras hos en hudläkare. Sjukdomen kräver konstant medicinsk övervakning och överensstämmelse med förebyggande åtgärder:

1. observera ett skonsamt arbetsschema och måttlig fysisk aktivitet;
2. att vägra från dåliga vanor;
3. undvika exponering för solljus på huden;
4. undvika stressiga situationer;
5. övervaka städningen av sängkläder och underkläder.

När det gäller en avancerad form av pemphigus och frånvaron av snabb och kompetent behandling är prognosen för sjukdomen ogynnsam. Olika infektioner kan uppstå, som ett resultat av vilka patienten kan dö av komplikationer.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

I fallet med ett komplicerat sjukdomsförlopp påverkas ett stort område av huden eller slemhinnan, ulcerösa erosioner bildas, som blir täckta med skorpor under läkningsprocessen.

Den farligaste komplikationen är infektion av skadad hud eller tillägg av sekundära infektioner.

För barn utgör komplikationerna och konsekvenserna av pemfigus ett stort hot mot deras fortsatta utveckling. Sjukdomen har en skadlig effekt på barnets immunförsvar och hans hälsa.

De allvarligaste konsekvenserna uppstår på grund av bristen på snabb diagnos och nödvändig behandling, nämligen:

1. patientens allmänna tillstånd försämras avsevärt och det skyddande immunförsvaret minskar;
2. bubblor av varierande täthet sprids snabbt, vilket orsakar patienten svår smärta och besvär;
3. täta skorpor av ett stort område bildas, som liknar lavar till utseendet;
4. Allvarliga sekundära sjukdomar utvecklar till exempel hjärtsvikt, hjärnödem och många andra.

Varje form av pemfigus är en farlig och allvarlig patologi som inte bör försummas. Sjukdomen utvecklas mycket snabbt, så alla förseningar är fyllda med allvarliga konsekvenser och komplikationer som kan leda till döden. Vid de första symptomen på sjukdomen måste du omedelbart genomgå undersökning och övervaka sjukdomsförloppet.

Pemphigus är en grupp av bullösa dermatoser där den patogenetiska rollen tillhör cirkulerande autoantikroppar riktade mot antigener i det desmosomala apparatsystemet av stratifierat skivepitel (hud, slemhinnor i munhålan, matstrupen och andra organ).

Sjukdomen utvecklas under påverkan av olika faktorer (att ta mediciner som innehåller tiolgrupper; solinstrålning; smittämnen; stress; konsumtion av vissa livsmedel; fysiska faktorer etc.), men ofta är det inte möjligt att fastställa den provocerande faktorn.

Under sjukdomsprocessen känner antigenpresenterande celler igen sina egna molekyler som utgör desmosomer, upphäver T- och B-cells tolerans mot sina egna autoantigener och syntetiserar autoantikroppar.

Vad det är?

Pemphigus är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av en speciell typ av blåsor på ytan av tidigare frisk hud och slemhinnor. Bland typerna av pemphigus kan särskiljas: vulgär, vegetativ, erytematös och foliate. Pemphigus kan diagnostiseras om akantolytiska celler upptäcks, som upptäcks i ett utstryk som tagits eller som en del av blåsor i själva epidermis (vid histologisk undersökning).

Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till sjukdomen är oklara. Under påverkan av ostuderade faktorer börjar kroppen producera antikroppar mot proteinerna på speciella plattor som förbinder celler - desmosomer. Reaktionen mellan antikroppar och desmogleinproteiner leder till att intercellulära förbindelser förstörs i hudens ytskikt. Detta fenomen kallas "akantolys". Som ett resultat av akantolys uppstår avlossning av epidermis och bildandet av många blåsor.

Det finns flera teorier om sjukdomens ursprung:

1. Viral. Till stöd för detta citerar vissa forskare det faktum att innehållet i bubblorna kan infektera kycklingembryon, laboratoriemöss eller kaniner. Dessutom finns det en liknande effekt på vävnaden av utsläpp av blåsor i pemphigus och Dührings dermatit, som är av viralt ursprung. Denna teori har dock ännu inte bekräftats.
2. Neurogen. Det lades fram på 1800-talet av P.V. Nikolsky, som studerade denna sjukdom i detalj. Han trodde att orsaken till neurogen pemfigus är en förändring i nervceller som leder till störningar av hudens innervation. För att stödja denna teori, citerade forskaren fall av sjukdomen som inträffade efter känslomässiga chocker. Hos patienter som dog av pemfigus noteras ibland förändringar i ryggmärgen. Idag tror forskare att dessa förändringar är inblandade i utvecklingen av sjukdomen, men är inte dess orsak.
3. Utbyta. Hos patienter förändras binjurarnas funktion, som utsöndrar glukokortikoider, upp till dess utarmning; vatten-, protein- och saltmetabolismen störs. För att bevisa denna hypotes citeras fall av sjukdomens uppkomst under graviditeten och dess spontana försvinnande efter förlossningen. Det är dock mer troligt att dessa störningar är sekundära och uppträder under påverkan av en okänd faktor. I synnerhet har enstaka fall av ärftlig överföring av sjukdomen beskrivits.

Föreslagna mekanismer för immunsjukdomar som kan orsaka pemfigus:

1. Skador på hela immunförsvaret, inklusive brässkörteln, som kan programmeras genetiskt.
2. Sekundär hämning av kroppens immunsvar under påverkan av yttre faktorer (främmande ämnen, toxiner, solstrålning).
3. Skador på själva epidermis, där antikroppar bildas mot hudens intercellulära substans. De binder till epidermala celler, som, när de förstörs, frigör ett enzym som löser upp proteiner. Akantolys utvecklas under dess inflytande.

Människor som upplever denna patologi kan undra hur sjukdomen överförs. De kan inte infekteras från människor.

Sann (autoimmun) pemfigus står för upp till 1,5 % av alla hudsjukdomar (dermatoser). Det finns andra sjukdomar som också kallas pemphigus, men till skillnad från den sanna har deras orsak fastställts och prognosen är gynnsammare.

Symtom och foton av pemphigus

Tre typer av sjukdomar kan särskiljas: pemphigus vulgaris, som uppstår på grund av autoimmuna störningar; viral pemphigus, som orsakas av coxsackie-viruset; Pemphigus hos nyfödda är en infektionssjukdom som orsakas av Staphylococcus aureus. Dessutom, beroende på den kliniska bilden, särskiljs erytematös, foliaceous och vegetativ pemphigus - alla dessa former av pemphigus sjukdom förekommer med olika symtom.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) är den vanligaste. Huvudsymtomen på pemfigus är uppkomsten av vattniga blåsor på slemhinnan i munnen, följt av utslag på huden i hela kroppen, inklusive inguinalvecken och armhålorna. Ibland kanske patienter inte märker utseendet på små bubblor och inte uppmärksammar dem. Senare kan blåsorna nå storleken som en valnöt och, när de spruckit, släppa klart eller blodigt innehåll. Höljet på blåsorna är mycket tunt och sladdrigt. När däcken torkar bildas bruna skorpor. Och när man gnuggar den till synes friska huden som ligger mellan blåsorna, observeras avstötning av de övre skikten av epidermis. Pemphigus vulgaris åtföljs av allmän sjukdomskänsla, svaghet, feber, halsont när man äter och när man pratar. Sjukdomen kan pågå i flera år och ha ett allvarligt kroniskt förlopp med skador på njurar, hjärta och lever. Pemphigus vulgaris kompliceras ibland av det maligna sjukdomsförloppet och trots behandling är döden möjlig.
2. Pemphigus foliaceus är en relativt sällsynt sjukdom. Kan förekomma på vilken del av kroppen som helst. Oftast uppträder utslag i hårbotten och ansiktet i form av slappa, platta blåsor som har en tunn täckning och sticker ut över ytan. När däcken går sönder, exponeras erosioner som läker mycket långsamt. Däcken krymper och bildar tunna lamellfjäll som växer ovanpå varandra. Det kliniska kännetecknet för pemphigus foliaceus är nyligen uppenbara blåsor som smälter samman med angränsande drabbade områden av huden och bildar en omfattande såryta. Med denna sjukdom påverkas vanligtvis inte slemhinnorna. Allvaret i patientens allmänna tillstånd beror på området för hudskada; det kan förekomma en ökning av temperaturen, störning av salt- och vattenmetabolismen. Sjukdomen kan pågå i åratal och utvecklas till en kronisk form om behandlingen inte påbörjas i tid.
3. Pemphigus vegetans. Vegeterande pemphigus i början av sin utveckling är mycket lik vanlig pemphigus. Det visas också initialt på munslemhinnan. Blåsor bildas sedan runt naturliga öppningar, bakom öronen, under brösten (hos kvinnor) och i armhålorna. På platsen för öppningen av blåsorna bildas erosioner täckta med en purulent beläggning, med frisättning av en stor mängd exsudat. Lesionerna smälter ofta samman och bildar stora sårytor. Patienter klagar över smärta under aktiv rörelse och brännande, utmattning av hela kroppen. Sjukdomsförloppet med pemphigus vegetans är godartat, patienter har känts tillfredsställande i flera år.
4. Seborroisk pemfigus är en allvarlig hudsjukdom. Seborroiska pemphigusblåsor är, till skillnad från vanliga pemphigus, små i storlek. De torkar snabbt och bildar gula eller bruna skorpor som ser ut som fjäll. Först och främst dyker de upp i ansiktet och hårbotten, sedan ner till ryggen och bröstet. De förekommer extremt sällan på munslemhinnan. Med pemphigus bildas seborroiska skorpor mycket snabbt. Efter borttagning kan våt erosion ses under dem. Mycket ofta är bubblorna inte omedelbart märkbara och det är mycket svårt att identifiera skorpornas primära natur. Sjukdomen varar länge, förloppet är godartat.

Pemphigus sjukdom kan endast diagnostiseras av en hudläkare, baserat på resultaten av undersökningar, immunologiska, cytologiska och histologiska undersökningar.

Pemphigus hos nyfödda

Pemphigus hos nyfödda är en akut smittsam hudsjukdom, som kliniskt visar sig i form av pustler som snabbt sprider sig över hela huden.

Pemphigus hos nyfödda är ofta bakteriell till sin natur. Dess orsakande medel är Staphylococcus aureus. På tal om patogenesen av pemfigus bland nyfödda, upptar hudreaktionen hos barn en betydande plats. Hudreaktionen kommer att intensifieras vid födelsetrauma eller prematuritet, såväl som den gravida kvinnans felaktiga livsstil. Blåsor kommer att bildas på barnets hud på grund av exponering för bakteriella faktorer.

Epidemiologin av pemfigus hos nyfödda indikerar dålig hygien på mödravårdssjukhuset, närvaron av kroniska infektioner bland mödravårdssjukhuspersonalen och den möjliga förekomsten av autoinfekterad pemphigus (om en nyfödd utvecklar purulenta typer av navelsjukdomar).

Pemphigus hos nyfödda bildas under de första dagarna av livet, men utvecklingen av sjukdomen är möjlig även efter en till två veckor. På frisk hud uppstår små blåsor med tunna väggar och seröst innehåll. Efter några timmar kommer processen att generaliseras, bubblorna ökar i storlek och öppnar sig. I stället för blåsorna kommer det att finnas smärtsamma erosioner med kvarvarande partiklar av epidermis som ligger vid kanterna. Sådana erosioner kommer att täckas med en serös-purulent skorpa. Om pemfigus uppstår hos nyfödda blir det berusning, feber och aptitlöshet.

Om pemphigus inte behandlas i de tidiga stadierna kommer den nyfödda att utveckla inflammatoriska processer i de inre organen (flegmon, otit, lunginflammation). Hos svaga nyfödda eller för tidigt födda barn kan en septisk form av pemphigus inte uteslutas. Med det senare är dödligheten mycket hög.

Pemphigus hos nyfödda kan diagnostiseras baserat på visuell undersökning. Pemphigus hos nyfödda bör särskiljas från den syfilistiska formen av pemphigus, som är ett symptom på medfödd syfilis. Med den senare är bubblorna placerade på handflatorna.

Antibiotikabehandling kan minska andelen dödsfall i pemfigus bland nyfödda. Med snabb behandling av pemphigus bland nyfödda är det gynnsamma resultatet av sjukdomen betydligt högre än med andra typer. Läkare kan också ordinera användningen av anilinfärgämnen och olika typer av icke-aggressiva antiseptika.

Diagnostik

Kliniska manifestationer, särskilt i de inledande stadierna av sjukdomen, är oinformativa, och därför kan man genom att intervjua patienten undvika en felaktig diagnos.

Laboratorietester gör att man kan misstänka pemfigus, eftersom akantolytiska celler hittas i fingeravtrycksutstryk vid cytologisk undersökning. Histologisk undersökning avslöjar en intraepidermal lokalisering av blåsor.

Komplikationer

Om den lämnas obehandlad, provocerar pemphigus inflammation i inre organ, lunginflammation, slemmon och öroninflammation. Hos nyfödda kan svår septisk form av sjukdomen vara dödlig.

Hos vuxna finns en stor sannolikhet för sekundär infektion. Pemphigus vulgaris kan orsaka skador på njurarna, levern och det kardiovaskulära systemet, medan pemphigus foliaceus kan orsaka sepsis och död.

Pemphigus behandling

Principen för behandling av pemphigus hos barn och vuxna är att undertrycka immunsystemets patologiska aktivitet.

För detta ändamål används glukokortikosteroider (prednisolon, metylprednisolon). Ofta börjar läkaren behandling av patienten omedelbart med stora doser för att så snabbt som möjligt påverka den patologiska processen. Patienten måste ta denna dos i fyra till sex veckor, sedan minskas dosen gradvis. Med en liten dos av läkemedlet uppstår återfall av sjukdomen.

Dessutom kan glukokortikoider användas i kombination med immunsuppressiva läkemedel (Azathioprin, Metotrexat). Användningen av immunsuppressiva läkemedel gör att du kan använda en lägre dos av glukortikoider och minska deras biverkningar.

I den allvarligaste formen av sjukdomen används pulsterapi. Detta är en kortvarig administrering av höga doser av glukokortikoider och cyklofosfamid enligt ett specifikt schema. Som en ytterligare metod utförs plasmaferes, vilket gör att du snabbt kan minska nivån av antikroppar i blodet. Om en infektion uppstår ordineras patienten antibiotika.

Som en extern behandling behandlas blåsor på huden med lösningar av anilinfärgämnen (fucorcin). För att behandla munhålan praktiseras sköljning med lösningar med antiinflammatorisk effekt.

Prognosen för akantolytisk pemphigus är villkorligt ogynnsam. Å ena sidan, i avsaknad av effektiv behandling, finns det en hög sannolikhet för komplikationer och död. Å andra sidan tvingas patienter med pemfigus att ta glukokortikosteroider under lång tid, och ibland hela livet, vilket är fyllt med utveckling av biverkningar. Men hastigt avslag på läkemedel leder till omedelbart återfall av sjukdomen. Glukokortikosteroider eliminerar inte orsaken till sjukdomen, men hämmar den patologiska processen och förhindrar dess progression.

Näring

Produkter som kan orsaka allergier, grov mat, enkla kolhydrater, salt och konserver är uteslutna från kosten. Menyn innehåller livsmedel som innehåller mycket protein och vitaminer. När det bildas blåsor i munhålan rekommenderas mosade soppor och mjuka grötar för att förhindra mekanisk skada på slemhinnan.

Förebyggande

Beroende på orsaken till pemfigussjukdomen vidtas olika förebyggande åtgärder.

Pemphigus vulgaris är svår att förebygga, eftersom... detta är en autoimmun sjukdom - precis som för att förhindra många andra sjukdomar är det nödvändigt att ständigt upprätthålla immunitet. För att förhindra återfall, övervaka hudens tillstånd, övervaka nivån av protrombin, blodsocker, urin, blodtryck minst 2-3 gånger i veckan, ta vitaminer och kalciumtillskott.

För att förhindra viral pemphigus och pemphigus hos nyfödda bör du följa grundläggande regler för hygien och antiseptika.

Det finns flera varianter av enterovirus, och de sjukdomar som dessa virus orsakar skiljer sig åt i sina symtom. Enteroviral feber hos barn är kanske den vanligaste typen av sjukdom, men andra typer av sjukdomar är också ganska farliga för barnets hälsa.

">