Pemfigus v ústech fotografie u dospělých

Pemphigus je velmi závažné dermatologické onemocnění, které může vést k vážným následkům a komplikacím. Zvláště nebezpečný je rozvoj pemfigu u novorozenců, v tomto případě nelze vyloučit ani smrt.

Lidé všech věkových kategorií jsou náchylní k této nemoci, ale ve většině případů je pozorována u dospělých ve věku 40-60 let. Děti trpí tímto onemocněním velmi zřídka. Vzhledem k tomu, že onemocnění je autoimunitní patologie, je obtížné léčit a je chronické.

Onemocnění je vyjádřeno výskytem puchýřů naplněných exsudátem na kůži a sliznici. Nové výrůstky se vzájemně spojují a rychle se šíří po celém těle.

Příčiny onemocnění

Konkrétní příčiny výskytu vezikul nebyly identifikovány, ale jsou identifikovány provokující faktory, které ovlivňují vývoj onemocnění, a to:

1. dědičná predispozice;
   
   
   
   
2. virové infekce;
3. škodlivé pracovní podmínky;
4. alergická reakce na určité typy výrobků, kovy, chemikálie;
5. narušení metabolických procesů v těle;
6. endokrinní onemocnění;
7. dlouhodobé užívání určitých druhů léků.

Uvažuje se i o autoimunitní příčině onemocnění. U dětí mohou být příčinou onemocnění viry a bakterie, hlavní je zlatý stafylokok.

Druhy pemfigu

Nejprve je patologický proces onemocnění klasifikován do:

1. pravý pemfigus (akantolický);
2. benigní pemfigus (neakantholik).

Pravý pemfigus je v závislosti na projevu patologického procesu klasifikován do následujících podtypů:

1. Pemphigus vulgaris (obyčejný). Nejběžnější typ. Je charakterizován výskytem puchýřů na kůži bez známek zánětu.
   
   
   
   Pokud nedojde k řádné léčbě, dochází k rychlému šíření bublin po celém těle. Když je nemoc pokročilá, často nastává smrt.
2. erytematózní, aka seboroický pemfigus. Obtížně léčitelné, charakterizované výskytem červených skvrn s hustými krustami.
3. Ve tvaru listu. Pemphigus se vyznačuje výskytem plochých puchýřů a mnoha krust, které se navzájem překrývají, což vytváří efekt listů (foto vpravo).
4. brazilský. Podobná patologie je běžná v Brazílii. Zpravidla trpí všichni členové rodiny. Náchylné jsou děti i starší lidé.

Příznaky onemocnění

Bez ohledu na typ má onemocnění podobné příznaky. Nemoc se vyvíjí velmi rychle, takže při prvních projevech byste měli okamžitě konzultovat s lékařem.

Pemphigus se vyznačuje zvlněným průběhem, ale rychlým šířením ložisek a progresivním průběhem. Existují remise různého stupně a trvání.

Pemfigus v ústech se neobjevuje ve formě vředů okamžitě, několik dní po infekci. Prvními příznaky mohou být malátnost, horečka a zarudnutí hrdla. V takových případech je onemocnění klasifikováno jako jednoduché nachlazení a léčba je předepsána nesprávně.

Pouze projev vředů a puchýřů v ústní dutině naznačuje vývoj patologického procesu. V tomto případě má pacient nepříjemný zápach z úst.

Specifika pemfigu sliznice dutiny ústní

Podle lékařských stomatologických statistik je ústní sliznice nejčastěji postižena pemphigus vulgaris. Právě tento typ onemocnění postihuje nejprve sliznici úst a hrtanu a poté se šíří na obličej a tělo.

Šíření puchýřů na kůži může začít několik měsíců poté, co se v ústech objeví první puchýře, nebo se mohou objevit okamžitě, po jednom nebo dvou dnech.

Se silným imunitním systémem, včasnou a kompetentní léčbou nemusí šíření puchýřů po kůži začít.

Eroze, která se objeví na sliznici, nekrvácí, ale díky neustálému tření a kontaktu s potravinami se rychle otevře.

V tomto případě je při vyšetření dutiny ústní zřídka možné zjistit přítomnost puchýřů. Na místě puchýřů zůstávají oválné nebo kulaté vředy, které se dlouho hojí. Eroze ústní sliznice se zpravidla hojí bez jizev.

Bez správné léčby se však eroze nehojí, ale naopak se zvětšují a splývají do velkých postižených oblastí. Nejčastěji jsou vředy lokalizovány na vnitřní straně tváří, spodního povrchu jazyka a patra. Na vředech se objeví bílý povlak, který zubní lékař snadno odstraní pomocí lékařské špachtle.

Bolest pacienta je poměrně silná, zvláště intenzivní při mluvení a jídle. Vředy se nakazí poměrně rychle. Pokud není ústní dutina dezinfikována, zvyšuje se pravděpodobnost infekce erozí a přidání dalších plísňových a virových infekcí. Vyžaduje se zubní vyšetření.

Při orálním pemfigu pacient často trpí stomatitidou. Kromě úst se nemoc může rozšířit i na další orgány pokryté sliznicí: hrtan, trávicí trakt a další.

Diagnóza a závažnost onemocnění

Protože v počáteční fázi vývoje onemocnění jsou příznaky podobné mnoha jiným dermatologickým onemocněním, je pro přesné stanovení diagnózy nutné provést komplexní vyšetření, a to:

1. vyšetření pacienta - povaha léze a lokalizace;
2. studium anamnézy pacienta a přítomnosti doprovodných onemocnění;
3. provedení Nikolského testu, který odliší pemfigus od podobných patologických procesů;
4. provádění histologických a cytologických studií;
5. použití imunologických metod, které potvrdí nebo vyvrátí autoimunitní povahu onemocnění.

Jak se puchýře vyvíjejí a šíří, je onemocnění charakterizováno různými stupni závažnosti:

1. Lehká váha. Patologický proces se objevuje na sliznicích nebo kůži postupně s minimálním počtem ložisek.
2. Průměrný. Při mírném průběhu onemocnění je pozorováno zvýšení šíření puchýřů na kůži a sliznici.
3. Těžký. Postižena je většina kůže a dutiny ústní. Vředy se spojují do velkých lézí. Začínají komplikace a patologie.

Jaké jsou metody léčby a prevence?

Bez řádné kompetentní léčby je výsledek onemocnění nepříznivý. Téměř o dva roky později, pokud je nemoc pokročilá, může nastat smrt.

Proces léčby je poměrně složitý a zdlouhavý. V důsledku rychlého vývoje onemocnění je narušeno fungování mnoha orgánů, což může vést ke vzniku dalších onemocnění.

Léčba drogami

Při užívání jakéhokoli léku byste měli navštívit lékaře a sledovat si krevní tlak a hladinu cukru pravidelným laboratorním odběrem krve a moči.

Léková terapie zahrnuje užívání následujících léků:

1. antibiotika - používají se pro purulentní infekční procesy, přispívají ke smrti patogenu;
2. kortikosteroidní léky - pomáhají snižovat projevy a rychlost šíření puchýřů po kůži;
3. cytostatika – používají se ke snížení možnosti komplikací.

Dávku léčiva a dobu podávání volí lékař na základě závažnosti onemocnění. Po ukončení léčby mohou být pacientovi předepsány kortikosteroidy, aby se zabránilo relapsu. Mnoho léků má vedlejší účinky.

Lokální léčba

Lokální terapie hraje v medikamentózní léčbě pouze podpůrnou roli. Při léčbě pemfigu sliznice dutiny ústní je vhodné jako lokální terapii dodržovat následující doporučení:

1. provádět včasnou sanitaci ústní dutiny;
   
   
   
   
2. před a po jídle opláchněte postiženou ústní sliznici dezinfekčními prostředky a deodoranty, antibakteriálními roztoky na bázi heřmánku a třezalky;
3. bubliny mohou být ošetřeny šťávou z aloe, tinkturou z jitrocele, měsíčku a celandinu;
4. aplikujte pleťové vody z heřmánkového odvaru;
5. Naneste šťávu z listů kopřivy na poškozenou pokožku;
6. vyloučit ze stravy kořeněná a slaná jídla.

Místní léčba a lidové prostředky pomohou pouze dočasně snížit příznaky onemocnění a snížit bolest, ale nevyléčí onemocnění.

Metody prevence

Pacienti, u kterých byla diagnostikována tato nemoc, by měli být registrováni u dermatologa. Nemoc vyžaduje neustálý lékařský dohled a dodržování preventivních opatření:

1. dodržovat jemný pracovní rozvrh a mírnou fyzickou aktivitu;
2. odmítnout špatné návyky;
3. vyhýbat se slunečnímu záření na kůži;
4. vyhnout se stresovým situacím;
5. sledovat čistotu ložního prádla a spodního prádla.

V případě pokročilé formy pemfigu a absence včasné a kompetentní léčby je prognóza onemocnění nepříznivá. Mohou se objevit různé infekce, v jejichž důsledku může pacient zemřít na komplikace.

Možné komplikace a následky

V případě komplikovaného průběhu onemocnění je postižena velká plocha kůže nebo sliznice, tvoří se ulcerózní eroze, které se během procesu hojení pokrývají krustami.

Nejnebezpečnější komplikací je infekce poškozené kůže nebo přidání sekundárních infekcí.

Pro děti představují komplikace a následky pemfigu velkou hrozbu pro jejich další vývoj. Nemoc má škodlivý vliv na imunitní systém dítěte a jeho zdraví.

Nejzávažnější důsledky vznikají kvůli nedostatku včasné diagnózy a nezbytné léčby, a to:

1. celkový stav pacienta se výrazně zhoršuje a ochranný imunitní systém klesá;
2. bubliny s různou hustotou se rychle šíří, což pacientovi způsobuje silnou bolest a nepohodlí;
3. tvoří se husté krusty velké plochy, které svým vzhledem připomínají lišejníky;
4. Rozvíjí se závažná sekundární onemocnění, např. srdeční selhání, otoky mozku a mnoho dalších.

Jakákoli forma pemfigu je nebezpečná a vážná patologie, která by neměla být zanedbávána. Nemoc se vyvíjí velmi rychle, takže jakékoli zpoždění je plné vážných následků a komplikací, které mohou vést ke smrti. Při prvních příznacích onemocnění musíte naléhavě podstoupit vyšetření a sledovat průběh onemocnění.

Pemfigus je skupina bulózních dermatóz, u kterých patogenetická úloha náleží cirkulujícím autoprotilátkám namířeným proti antigenům systému desmosomálního aparátu stratifikovaného dlaždicového epitelu (kůže, sliznice dutiny ústní, jícen a další orgány).

Onemocnění se vyvíjí pod vlivem různých faktorů (užívání léků obsahujících thiolové skupiny; sluneční záření; infekční agens; stres; konzumace určitých potravin; fyzikální faktory atd.), ale často není možné určit provokující faktor.

Během procesu onemocnění rozpoznávají buňky prezentující antigen své vlastní molekuly, které tvoří desmozomy, ruší toleranci T- a B-buněk k vlastním autoantigenům a syntetizují autoprotilátky.

co to je?

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem zvláštního typu puchýřů na povrchu dříve zdravé kůže a sliznic. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a listové. Pemfigus lze diagnostikovat, pokud jsou detekovány akantolytické buňky, které jsou detekovány v odebraném nátěru nebo jako součást puchýřů v samotné epidermis (při histologickém vyšetření).

Příčiny onemocnění

Příčiny onemocnění jsou nejasné. Pod vlivem neprozkoumaných faktorů začne tělo produkovat protilátky proti proteinům speciálních destiček, které spojují buňky - desmozomy. Reakce mezi protilátkami a proteiny desmogleinu vede k destrukci mezibuněčných spojení v povrchové vrstvě kůže. Tento jev se nazývá „akantolýza“. V důsledku akantolýzy dochází k odchlípení epidermis a tvorbě četných puchýřů.

Existuje několik teorií o původu onemocnění:

1. Virový. Na podporu toho někteří vědci uvádějí skutečnost, že obsah bublin může infikovat kuřecí embrya, laboratorní myši nebo králíky. Kromě toho je na tkáň podobný účinek výtoku puchýřů u pemfigu a Dühringovy dermatitidy, která je virového původu. Tato teorie však zatím nebyla potvrzena.
2. Neurogenní. V 19. století ji předložil P. V. Nikolsky, který tuto nemoc podrobně studoval. Věřil, že příčinou neurogenního pemfigu je změna nervových buněk vedoucí k narušení inervace kůže. Na podporu této teorie vědec uvedl případy onemocnění, ke kterému došlo po emočních otřesech. U pacientů, kteří zemřeli na pemfigus, jsou někdy zaznamenány změny v míše. Dnes se vědci domnívají, že tyto změny se podílejí na vzniku onemocnění, ale nejsou jeho příčinou.
3. Výměna. U pacientů je změněna funkce nadledvin, vylučujících glukokortikoidy, až do jejího vyčerpání; metabolismus vody, bílkovin a soli je narušen. K prokázání této hypotézy jsou uváděny případy výskytu onemocnění během těhotenství a jeho spontánního vymizení po porodu. Je však pravděpodobnější, že tyto poruchy jsou sekundární a objevují se pod vlivem neznámého faktoru. Byly popsány zejména ojedinělé případy dědičného přenosu onemocnění.

Navrhované mechanismy imunitních poruch, které mohou způsobit pemfigus:

1. Poškození celého imunitního systému včetně brzlíku, který může být geneticky naprogramován.
2. Sekundární inhibice imunitní odpovědi organismu pod vlivem vnějších faktorů (cizorodé látky, toxiny, sluneční záření).
3. Poškození samotné epidermis, při které se tvoří protilátky proti mezibuněčné látce kůže. Vážou se na epidermální buňky, které po zničení uvolňují enzym, který rozpouští proteiny. Pod jeho vlivem se rozvíjí akantolýza.

Lidé trpící touto patologií se mohou divit, jak se nemoc přenáší. Nemohou se nakazit od lidí.

Pravý (autoimunitní) pemfigus tvoří až 1,5 % všech kožních onemocnění (dermatóz). Existují i ​​​​jiná onemocnění, která se také nazývají pemfigus, ale na rozdíl od pravého byla jejich příčina stanovena a prognóza je příznivější.

Příznaky a fotografie pemfigu

Lze rozlišit tři typy onemocnění: pemphigus vulgaris, ke kterému dochází v důsledku autoimunitních poruch; virový pemfigus, který je způsoben virem coxsackie; Pemfigus novorozenců je infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus. Kromě toho se v závislosti na klinickém obrazu rozlišuje erytematózní, listový a vegetativní pemfigus - všechny tyto formy onemocnění pemfigu se vyskytují s různými příznaky.

1. Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) je nejčastější. Hlavními příznaky pemfigu jsou výskyt vodnatých puchýřů na sliznici úst, po nichž následuje vyrážka na kůži po celém těle, včetně tříselných záhybů a podpaží. Někdy si pacienti nemusí všimnout vzhledu malých bublin a nevěnují jim pozornost. Později mohou puchýřky dosáhnout velikosti vlašského ořechu a při prasknutí uvolňují čirý nebo krvavý obsah. Pokrytí puchýřů je velmi tenké a ochablé. Když pneumatiky vyschnou, vytvoří se hnědé krusty. A když je zjevně zdravá kůže umístěná mezi puchýři třena, horní vrstvy epidermis jsou odmítnuty. Pemphigus vulgaris je doprovázen celkovou malátností, slabostí, horečkou, bolestí v krku při jídle a při mluvení. Nemoc může trvat roky a mít těžký chronický průběh s poškozením ledvin, srdce a jater. Pemphigus vulgaris je někdy komplikován maligním průběhem onemocnění a i přes léčbu je možná smrt.
2. Pemphigus foliaceus je poměrně vzácné onemocnění. Může se objevit na kterékoli části těla. Nejčastěji se na pokožce hlavy a obličeji objevují vyrážky ve formě ochablých, plochých puchýřků, které mají tenký obal a vyčnívají nad povrch. Když se pneumatiky roztrhnou, odkryjí se eroze, které se hojí velmi pomalu. Pneumatiky se smršťují a tvoří tenké lamelové šupiny, které rostou jedna na druhé. Klinickým znakem pemphigus foliaceus jsou nově se objevující puchýře, které splývají s přilehlými postiženými oblastmi kůže a vytvářejí rozsáhlý povrch rány. Při tomto onemocnění sliznice většinou nebývají postiženy. Závažnost celkového stavu pacienta závisí na oblasti poškození kůže, může dojít ke zvýšení teploty, narušení metabolismu solí a vody. Nemoc může trvat roky a vyvinout se do chronické formy, pokud není léčba zahájena včas.
3. Pemphigus vegetans. Vegetační pemfigus na samém počátku svého vývoje je velmi podobný běžnému pemfigu. Zpočátku se objevuje také na ústní sliznici. Puchýře se pak tvoří kolem přirozených otvorů, za ušima, pod prsy (u žen) a v podpaží. V místě otevření puchýřů se tvoří eroze pokryté hnisavým povlakem s uvolňováním velkého množství exsudátu. Léze často splývají a tvoří velké plochy rány. Pacienti si stěžují na bolest při aktivním pohybu a pálení, vyčerpání celého těla. Průběh onemocnění pemphigus vegetans je benigní, pacienti se již léta cítí uspokojivě.
4. Seboroický pemfigus je závažné kožní onemocnění. Puchýře seboroického pemfigu, na rozdíl od běžného pemfigu, jsou malé velikosti. Rychle vysychají a tvoří žluté nebo hnědé krusty, které vypadají jako šupiny. Nejprve se objevují na obličeji a pokožce hlavy, poté dolů na záda a hrudník. Na ústní sliznici se objevují extrémně vzácně. U pemfigu se velmi rychle tvoří seboroické krusty. Po odstranění je pod nimi vidět mokrá eroze. Velmi často nejsou bubliny okamžitě patrné a je velmi obtížné identifikovat primární povahu krust. Nemoc trvá dlouho, průběh je benigní.

Nemoc pemfigu může diagnostikovat pouze dermatolog na základě výsledků vyšetření, imunologického, cytologického a histologického vyšetření.

Pemfigus u novorozenců

Pemfigus u novorozenců je akutní infekční kožní onemocnění, které se klinicky projevuje ve formě pustul, které se rychle šíří po celé kůži.

Pemfigus u novorozenců je často bakteriální povahy. Jeho původcem je Staphylococcus aureus. Pokud jde o patogenezi pemfigu u novorozenců, kožní reakce dětí zaujímá významné místo. Kožní reakce zesílí při porodním traumatu či nedonošení, ale i nesprávné životosprávě samotné těhotné ženy. V důsledku vystavení bakteriálním faktorům se na kůži dítěte vytvoří puchýře.

Epidemiologie pemfigu u novorozenců naznačuje špatnou hygienu v porodnici, přítomnost chronických infekcí u personálu porodnice a možný výskyt autoinfikovaného pemfigu (pokud se u novorozence objeví hnisavé typy onemocnění pupku).

Pemfigus se u novorozenců tvoří v prvních dnech života, ale rozvoj onemocnění je možný i po jednom až dvou týdnech. Na zdravé kůži se objevují malé puchýře s tenkými stěnami a serózním obsahem. Po několika hodinách se proces zobecní, bubliny se zvětší a otevřou se. Na místě puchýřů budou bolestivé eroze se zbývajícími částicemi epidermis umístěnými na okrajích. Takové eroze budou pokryty serózně-hnisavou krustou. Pokud se pemfigus objeví u novorozenců, dojde k intoxikaci, horečce a nedostatku chuti k jídlu.

Pokud není pemfigus v raných stádiích léčen, u novorozence se vyvinou zánětlivé procesy ve vnitřních orgánech (flegmona, zánět středního ucha, zápal plic). U slabých novorozenců nebo předčasně narozených dětí nelze vyloučit septickou formu pemfigu. U toho druhého je úmrtnost velmi vysoká.

Pemfigus u novorozenců lze diagnostikovat na základě vizuálního vyšetření. Pemfigus u novorozenců je třeba odlišit od syfilistické formy pemfigu, která je příznakem vrozené syfilis. U druhého jsou bubliny umístěny na dlaních.

Antibiotická terapie může snížit procento úmrtí na pemfigus u novorozenců. Při včasné léčbě pemfigu u novorozenců je příznivý výsledek onemocnění výrazně vyšší než u jiných typů. Lékaři mohou také předepsat použití anilinových barviv a různých typů neagresivních antiseptik.

Diagnostika

Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění, jsou neinformativní, a proto rozhovor s pacientem umožňuje vyhnout se chybné diagnóze.

Laboratorní testy umožňují podezření na pemfigus, protože akantolytické buňky se nacházejí v nátěru otisků prstů během cytologického vyšetření. Histologické vyšetření odhalí intraepidermální lokalizaci puchýřů.

Komplikace

Pokud se pemfigus neléčí, vyvolává zánět vnitřních orgánů, zápal plic, flegmonu a otitis. U novorozenců může být těžká septická forma onemocnění smrtelná.

U dospělých je vysoká pravděpodobnost sekundární infekce. Pemphigus vulgaris může způsobit poškození ledvin, jater a kardiovaskulárního systému, zatímco pemphigus foliaceus může způsobit sepsi a smrt.

Léčba pemfigu

Principem léčby pemfigu u dětí a dospělých je potlačení patologické aktivity imunitního systému.

K tomuto účelu se používají glukokortikosteroidy (Prednisolon, Methylprednisolon). Často lékař zahájí léčbu pacienta okamžitě velkými dávkami, aby co nejrychleji ovlivnil patologický proces. Tuto dávku musí pacient užívat čtyři až šest týdnů, poté se dávka postupně snižuje. Při malé dávce léku dochází k relapsům onemocnění.

Kromě toho lze glukokortikoidy použít v kombinaci s imunosupresivy (Azathioprin, Methotrexate). Použití imunosupresivních léků umožňuje použít nižší dávku glukortikoidů a snížit jejich vedlejší účinky.

U nejtěžší formy onemocnění se používá pulzní terapie. Jedná se o krátkodobé podávání vysokých dávek glukokortikoidů a Cyklofosfamidu dle specifického schématu. Jako doplňková metoda se provádí plazmaferéza, která umožňuje rychle snížit hladinu protilátek v krvi. Pokud dojde k infekci, pacientovi jsou předepsána antibiotika.

Jako zevní ošetření se puchýřky na kůži ošetřují roztoky anilinových barviv (fukorcin). K ošetření dutiny ústní se praktikují výplachy roztoky s protizánětlivým účinkem.

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně při absenci účinné léčby existuje vysoká pravděpodobnost komplikací a úmrtí. Na druhé straně jsou pacienti s pemfigem nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je spojeno s rozvojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí léků vede k okamžitému relapsu nemoci. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Výživa

Ze stravy jsou vyloučeny produkty, které mohou způsobit alergie, hrubé potraviny, jednoduché sacharidy, sůl a konzervy. Nabídka obsahuje potraviny s vysokým obsahem bílkovin a vitamínů. Při tvorbě puchýřů v dutině ústní se doporučují pyré polévky a měkké kaše, aby se zabránilo mechanickému poškození sliznice.

Prevence

V závislosti na příčině onemocnění pemfigu se přijímají různá preventivní opatření.

Pemphigus vulgaris je obtížné zabránit, protože... jedná se o autoimunitní onemocnění – stejně jako k prevenci mnoha jiných onemocnění je nutné neustále udržovat imunitu. Pro prevenci relapsů sledujte stav kůže, sledujte hladinu protrombinu, krevního cukru, moči, krevní tlak alespoň 2-3x týdně, užívejte vitamíny a doplňky vápníku.

Abyste zabránili virovému pemfigu a pemfigu novorozenců, měli byste dodržovat základní pravidla hygieny a antiseptik.

Existuje několik druhů enteroviru a nemoci, které tyto viry způsobují, se liší svými příznaky. Enterovirová horečka u dětí je možná nejběžnějším typem onemocnění, ale i jiné typy onemocnění jsou pro zdraví dítěte docela nebezpečné.

">