Pemphigus ist eine sehr schwerwiegende dermatologische Erkrankung, die zu schwerwiegenden Folgen und Komplikationen führen kann. Besonders gefährlich ist die Entwicklung eines Pemphigus bei Neugeborenen, in diesem Fall ist sogar der Tod nicht auszuschließen.
Menschen jeden Alters sind anfällig für diese Krankheit, in den meisten Fällen wird sie jedoch bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 60 Jahren beobachtet. Kinder leiden äußerst selten an dieser Krankheit. Da es sich bei der Krankheit um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist sie schwierig zu behandeln und verläuft chronisch.
Die Krankheit äußert sich durch das Auftreten von mit Exsudat gefüllten Blasen auf der Haut und der Schleimhaut. Neue Wucherungen verschmelzen miteinander und breiten sich schnell im ganzen Körper aus.
Ursachen der Krankheit
Spezifische Ursachen für das Auftreten von Bläschen wurden nicht identifiziert, es wurden jedoch auslösende Faktoren identifiziert, die die Entwicklung der Krankheit beeinflussen, nämlich:
- erbliche Veranlagung;
- Virusinfektionen;
- schädliche Arbeitsbedingungen;
- allergische Reaktion auf bestimmte Arten von Produkten, Metallen, Chemikalien;
- Störung von Stoffwechselprozessen im Körper;
- endokrine Erkrankungen;
- Langzeiteinnahme bestimmter Arten von Medikamenten.
Auch eine autoimmune Ursache der Erkrankung wird in Betracht gezogen. Bei Kindern können Viren und Bakterien die Ursache der Erkrankung sein, vor allem Staphylococcus aureus.
Arten von Pemphigus
Zunächst wird der pathologische Krankheitsprozess in folgende Kategorien eingeteilt:
- echter Pemphigus (Akantholiker);
- gutartiger Pemphigus (neakantholisch).
Echter Pemphigus wird je nach Manifestation des pathologischen Prozesses in die folgenden Subtypen eingeteilt:
- Pemphigus vulgaris (gewöhnlich). Der häufigste Typ. Es ist durch das Auftreten von Blasen auf der Haut ohne Anzeichen einer Entzündung gekennzeichnet.
Erfolgt keine angemessene Behandlung, kommt es zu einer raschen Ausbreitung der Bläschen im ganzen Körper. Bei fortgeschrittener Erkrankung kommt es häufig zum Tod. - Erythematös, auch bekannt als seborrhoischer Pemphigus. Schwer zu behandeln, gekennzeichnet durch das Auftreten roter Flecken mit dichter Kruste.
- Blattförmig. Charakteristisch für Pemphigus sind flache Blasen und viele übereinander liegende Krusten, die wie Blätter wirken (Foto rechts).
- Brasilianer. Eine ähnliche Pathologie ist in Brasilien häufig. In der Regel leiden alle Familienmitglieder. Sowohl Kinder als auch ältere Menschen sind anfällig.
Symptome der Krankheit
Unabhängig von der Art weist die Krankheit ähnliche Symptome auf. Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, daher sollten Sie bei den ersten Manifestationen sofort einen Arzt aufsuchen.
Pemphigus zeichnet sich durch einen wellenförmigen Verlauf, aber eine schnelle Ausbreitung der Herde und einen progressiven Verlauf aus. Es gibt Remissionen unterschiedlichen Ausmaßes und unterschiedlicher Dauer.
Pemphigus im Mund äußert sich nicht unmittelbar, einige Tage nach der Infektion, in Form von Geschwüren. Die ersten Symptome können Unwohlsein, Fieber und Rötung des Rachens sein. In solchen Fällen wird die Krankheit als einfache Erkältung eingestuft und die Behandlung falsch verordnet.
Lediglich das Auftreten von Geschwüren und Blasen in der Mundhöhle weist auf die Entwicklung eines pathologischen Prozesses hin. In diesem Fall verspürt der Patient Mundgeruch.
Besonderheiten des Pemphigus der Mundschleimhaut
Laut zahnmedizinischer Statistik ist die Mundschleimhaut am häufigsten vom Pemphigus vulgaris betroffen. Es handelt sich um eine Erkrankung dieser Art, die zunächst die Mund- und Kehlkopfschleimhaut befällt und sich dann auf Gesicht und Körper ausbreitet.
Die Ausbreitung von Blasen auf der Haut kann mehrere Monate nach dem Auftreten der ersten Blasen im Mund beginnen, oder sie können sofort, nach ein oder zwei Tagen, auftreten.
Bei einem starken Immunsystem und einer rechtzeitigen und kompetenten Behandlung kann es sein, dass sich Blasen auf der Haut nicht ausbreiten.
Auf der Schleimhaut auftretende Erosionen bluten nicht, öffnen sich aber durch ständige Reibung und Kontakt mit Nahrungsmitteln schnell.
In diesem Fall ist es bei der Untersuchung der Mundhöhle selten möglich, das Vorhandensein von Blasen festzustellen. Anstelle der Blasen bleiben ovale oder runde Geschwüre zurück, deren Abheilung lange dauert. Erosionen der Mundschleimhaut heilen in der Regel narbenlos ab.
Ohne entsprechende Behandlung heilen Erosionen jedoch nicht ab, sondern nehmen im Gegenteil zu und verschmelzen zu großen betroffenen Bereichen. Am häufigsten sind Geschwüre an der Innenseite der Wangen, der Zungenunterseite und am Gaumen lokalisiert. Auf den Geschwüren bildet sich ein weißer Belag, der vom Zahnarzt mit einem medizinischen Spatel leicht entfernt werden kann.
Der Schmerz des Patienten ist ziemlich stark, besonders stark beim Sprechen und Essen. Geschwüre infizieren sich recht schnell. Wenn die Mundhöhle nicht desinfiziert wird, steigt die Wahrscheinlichkeit einer Infektion mit Erosionen und der Hinzufügung zusätzlicher Pilz- und Virusinfektionen. Eine zahnärztliche Untersuchung ist erforderlich.
Beim oralen Pemphigus leidet der Patient häufig an einer Stomatitis. Neben dem Mund kann sich die Krankheit auch auf andere mit Schleimhäuten bedeckte Organe ausbreiten: den Kehlkopf, den Verdauungstrakt und andere.
Diagnose und Schwere der Erkrankung
Da die Symptome im Anfangsstadium der Krankheitsentwicklung denen vieler anderer dermatologischer Erkrankungen ähneln, ist zur genauen Diagnosestellung eine umfassende Untersuchung erforderlich, nämlich:
- Untersuchung des Patienten – Art der Läsion und Lage;
- Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten und des Vorliegens von Begleiterkrankungen;
- Durchführung des Nikolsky-Tests, der Pemphigus von ähnlichen pathologischen Prozessen unterscheidet;
- Durchführung histologischer und zytologischer Untersuchungen;
- der Einsatz immunologischer Methoden, die den Autoimmuncharakter der Krankheit bestätigen oder widerlegen.
Während sich die Blasen entwickeln und ausbreiten, ist die Krankheit durch unterschiedliche Schweregrade gekennzeichnet:
- Leicht. Der pathologische Prozess tritt allmählich mit einer minimalen Anzahl von Herden auf den Schleimhäuten oder der Haut auf.
- Durchschnitt. Bei einem moderaten Krankheitsverlauf ist eine verstärkte Ausbreitung von Blasen auf Haut und Schleimhaut zu beobachten.
- Schwer. Der größte Teil der Haut und der Mundhöhle sind betroffen. Die Geschwüre verschmelzen zu großen Läsionen. Komplikationen und Pathologien beginnen.
Welche Behandlungs- und Präventionsmethoden gibt es?
Ohne eine angemessene kompetente Behandlung ist der Krankheitsverlauf ungünstig. Knapp zwei Jahre später kann es bei fortgeschrittener Erkrankung zum Tod kommen.
Der Behandlungsprozess ist recht komplex und langwierig. Aufgrund der schnellen Entwicklung der Krankheit kommt es zu Funktionsstörungen vieler Organe, was zum Auftreten weiterer Erkrankungen führen kann.
Medikamentöse Behandlung
Während Sie Medikamente einnehmen, sollten Sie einen Arzt aufsuchen und Ihren Blutdruck und Zuckerspiegel überwachen, indem Sie regelmäßig Laborblut- und Urintests durchführen.
Die medikamentöse Therapie umfasst die Einnahme folgender Medikamente:
- Antibiotika – werden bei eitrigen Infektionsprozessen eingesetzt und tragen zum Absterben des Erregers bei;
- Kortikosteroid-Medikamente – helfen, die Manifestationen und die Ausbreitungsgeschwindigkeit von Blasen auf der Haut zu reduzieren;
- Zytostatika – werden verwendet, um die Möglichkeit von Komplikationen zu verringern.
Die Dosis des Arzneimittels und die Dauer der Verabreichung werden vom Arzt entsprechend der Schwere der Erkrankung ausgewählt. Nach einer Behandlung können dem Patienten Kortikosteroide verschrieben werden, um einen Rückfall zu verhindern. Viele Medikamente haben Nebenwirkungen.
Lokale Behandlung
Die lokale Therapie spielt bei der medikamentösen Behandlung nur eine unterstützende Rolle. Bei der Behandlung eines Pemphigus der Mundschleimhaut empfiehlt es sich, als Lokaltherapie folgende Empfehlungen zu befolgen:
- Führen Sie eine rechtzeitige Sanierung der Mundhöhle durch.
- Spülen Sie die betroffene Mundschleimhaut vor und nach dem Essen mit Desinfektionsmitteln und Deodorants sowie antibakteriellen Lösungen auf Basis von Kamille und Johanniskraut.
- Blasen können mit Aloe-Saft, Tinktur aus Wegerich, Ringelblume und Schöllkraut behandelt werden;
- Tragen Sie Lotionen aus Kamillensud auf;
- Tragen Sie Brennnesselblattsaft auf die geschädigte Haut auf;
- Schließen Sie scharfe und salzige Speisen aus der Ernährung aus.
Lokale Behandlungen und Volksheilmittel helfen nur vorübergehend, die Krankheitssymptome zu lindern und die Schmerzen zu lindern, heilen die Krankheit jedoch nicht.
Präventionsmethoden
Patienten, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, sollten bei einem Dermatologen registriert werden. Die Krankheit erfordert eine ständige ärztliche Überwachung und die Einhaltung vorbeugender Maßnahmen:
- achten Sie auf einen sanften Arbeitsplan und mäßige körperliche Aktivität;
- schlechte Gewohnheiten aufgeben;
- Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung auf der Haut.
- Stresssituationen vermeiden;
- Überwachen Sie die Sauberkeit von Bett und Unterwäsche.
Bei einer fortgeschrittenen Form des Pemphigus und fehlender rechtzeitiger und kompetenter Behandlung ist die Prognose der Erkrankung ungünstig. Es können verschiedene Infektionen auftreten, in deren Folge der Patient an Komplikationen sterben kann.
Mögliche Komplikationen und Folgen
Bei einem komplizierten Krankheitsverlauf ist ein großer Bereich der Haut oder Schleimhaut betroffen, es bilden sich ulzerative Erosionen, die sich im Verlauf des Heilungsprozesses mit Krusten überziehen.
Die gefährlichste Komplikation ist die Infektion geschädigter Haut oder das Hinzukommen sekundärer Infektionen.
Für Kinder stellen die Komplikationen und Folgen des Pemphigus eine große Bedrohung für ihre weitere Entwicklung dar. Die Krankheit wirkt sich nachteilig auf das Immunsystem und die Gesundheit des Kindes aus.
Die schwerwiegendsten Folgen entstehen durch das Fehlen einer rechtzeitigen Diagnose und notwendigen Behandlung, nämlich:
- der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich erheblich und das schützende Immunsystem lässt nach;
- Blasen unterschiedlicher Dichte breiten sich schnell aus und verursachen beim Patienten starke Schmerzen und Unannehmlichkeiten.
- Es bilden sich großflächige dichte Krusten, die im Aussehen Flechten ähneln;
- Es entstehen schwerwiegende Folgeerkrankungen, zum Beispiel Herzinsuffizienz, Hirnödeme und viele andere.
Jede Form von Pemphigus ist eine gefährliche und schwerwiegende Pathologie, die nicht vernachlässigt werden sollte. Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, daher ist jede Verzögerung mit schwerwiegenden Folgen und Komplikationen verbunden, die zum Tod führen können. Bei den ersten Krankheitssymptomen müssen Sie sich dringend einer Untersuchung unterziehen und den Krankheitsverlauf überwachen.
Pemphigus ist eine Gruppe bullöser Dermatosen, bei denen die pathogenetische Rolle zirkulierenden Autoantikörpern zukommt, die gegen Antigene des desmosomalen Apparatsystems des geschichteten Plattenepithels (Haut, Schleimhäute der Mundhöhle, Speiseröhre und anderer Organe) gerichtet sind.
Die Krankheit entwickelt sich unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (Einnahme von Medikamenten mit Thiolgruppen; Sonneneinstrahlung; Infektionserreger; Stress; Verzehr bestimmter Lebensmittel; physikalische Faktoren usw.), oft ist es jedoch nicht möglich, den auslösenden Faktor zu bestimmen.
Während des Krankheitsprozesses erkennen Antigen-präsentierende Zellen ihre eigenen Moleküle, aus denen Desmosomen bestehen, heben die T- und B-Zell-Toleranz gegenüber ihren eigenen Autoantigenen auf und synthetisieren Autoantikörper.
Was ist das?
Pemphigus ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten einer besonderen Art von Blasen auf der Oberfläche zuvor gesunder Haut und Schleimhäute gekennzeichnet ist. Unter den Arten von Pemphigus kann unterschieden werden: vulgärer, vegetativer, erythematöser und Blattpemphigus. Pemphigus kann diagnostiziert werden, wenn akantholytische Zellen nachgewiesen werden, die in einem Abstrich oder als Teil von Blasen in der Epidermis selbst (bei der histologischen Untersuchung) nachgewiesen werden.
Ursachen der Krankheit
Die Ursachen der Krankheit sind unklar. Unter dem Einfluss unerforschter Faktoren beginnt der Körper, Antikörper gegen die Proteine spezieller Platten zu produzieren, die Zellen verbinden – Desmosomen. Die Reaktion zwischen Antikörpern und Desmoglein-Proteinen führt zur Zerstörung interzellulärer Verbindungen in der Oberflächenschicht der Haut. Dieses Phänomen wird „Akantholyse“ genannt. Als Folge der Akantholyse kommt es zur Ablösung der Epidermis und zur Bildung zahlreicher Blasen.
Über den Ursprung der Krankheit gibt es mehrere Theorien:
- Viral. Einige Wissenschaftler stützen dies auf die Tatsache, dass der Inhalt der Bläschen Hühnerembryos, Labormäuse oder Kaninchen infizieren kann. Darüber hinaus gibt es eine ähnliche Wirkung auf das Gewebe des Blasenausflusses beim Pemphigus und der Dühring-Dermatitis, die viralen Ursprungs ist. Diese Theorie wurde jedoch noch nicht bestätigt.
- Neurogen. Es wurde im 19. Jahrhundert von P. V. Nikolsky vorgeschlagen, der diese Krankheit eingehend untersuchte. Er glaubte, dass die Ursache des neurogenen Pemphigus eine Veränderung der Nervenzellen ist, die zu einer Störung der Innervation der Haut führt. Um diese Theorie zu untermauern, führte der Wissenschaftler Fälle an, bei denen die Krankheit nach emotionalen Schocks auftrat. Bei Patienten, die an Pemphigus gestorben sind, werden manchmal Veränderungen im Rückenmark festgestellt. Heute gehen Wissenschaftler davon aus, dass diese Veränderungen an der Entstehung der Krankheit beteiligt sind, aber nicht deren Ursache sind.
- Austausch. Bei Patienten ist die Funktion der Nebennieren, die Glukokortikoide absondern, verändert, bis hin zur Erschöpfung; Der Wasser-, Eiweiß- und Salzstoffwechsel ist gestört. Um diese Hypothese zu beweisen, werden Fälle des Auftretens der Krankheit während der Schwangerschaft und ihres spontanen Verschwindens nach der Geburt angeführt. Es ist jedoch wahrscheinlicher, dass diese Störungen sekundär sind und unter dem Einfluss eines unbekannten Faktors auftreten. Insbesondere wurden vereinzelte Fälle einer erblichen Übertragung der Krankheit beschrieben.
Vorgeschlagene Mechanismen von Immunstörungen, die Pemphigus verursachen können:
- Schädigung des gesamten Immunsystems, einschließlich der Thymusdrüse, die genetisch programmiert werden kann.
- Sekundäre Hemmung der körpereigenen Immunantwort unter dem Einfluss äußerer Faktoren (Fremdstoffe, Giftstoffe, Sonneneinstrahlung).
- Schädigung der Epidermis selbst, bei der Antikörper gegen die Interzellularsubstanz der Haut gebildet werden. Sie binden an Epidermiszellen, die bei Zerstörung ein Enzym freisetzen, das Proteine auflöst. Unter seinem Einfluss entwickelt sich die Akantholyse.
Menschen, die an dieser Pathologie leiden, fragen sich möglicherweise, wie die Krankheit übertragen wird. Sie können nicht vom Menschen infiziert werden.
Echter (autoimmuner) Pemphigus macht bis zu 1,5 % aller Hauterkrankungen (Dermatosen) aus. Es gibt andere Krankheiten, die ebenfalls Pemphigus genannt werden, aber im Gegensatz zur echten Krankheit ist ihre Ursache geklärt und die Prognose ist günstiger.
Symptome und Fotos von Pemphigus
Es lassen sich drei Krankheitstypen unterscheiden: Pemphigus vulgaris, der aufgrund von Autoimmunerkrankungen auftritt; viraler Pemphigus, der durch das Coxsackie-Virus verursacht wird; Pemphigus bei Neugeborenen ist eine Infektionskrankheit, die durch Staphylococcus aureus verursacht wird. Darüber hinaus wird je nach Krankheitsbild zwischen erythematösem, foliärem und vegetativem Pemphigus unterschieden – alle diese Formen der Pemphiguserkrankung treten mit unterschiedlichen Symptomen auf.
- Am häufigsten kommt Pemphigus vulgaris (Pemphigus vulgaris) vor. Die Hauptsymptome von Pemphigus sind das Auftreten wässriger Blasen auf der Mundschleimhaut, gefolgt von einem Ausschlag auf der Haut am ganzen Körper, einschließlich der Leistenfalten und Achselhöhlen. Manchmal bemerken Patienten das Auftreten kleiner Bläschen nicht und achten nicht darauf. Später können die Bläschen die Größe einer Walnuss erreichen und beim Platzen klaren oder blutigen Inhalt freisetzen. Die Bedeckung der Blasen ist sehr dünn und schlaff. Wenn Reifen austrocknen, bilden sich braune Krusten. Und beim Reiben der scheinbar gesunden Haut zwischen den Blasen wird eine Abstoßung der oberen Schichten der Epidermis beobachtet. Pemphigus vulgaris geht mit allgemeinem Unwohlsein, Schwäche, Fieber und Halsschmerzen beim Essen und Sprechen einher. Die Krankheit kann jahrelang andauern und einen schweren chronischen Verlauf mit Schäden an Nieren, Herz und Leber haben. Pemphigus vulgaris wird manchmal durch den bösartigen Krankheitsverlauf kompliziert und kann trotz Behandlung zum Tod führen.
- Pemphigus foliaceus ist eine relativ seltene Erkrankung. Kann an jedem Körperteil auftreten. Am häufigsten treten Ausschläge auf der Kopfhaut und im Gesicht in Form von schlaffen, flachen Blasen auf, die dünn bedeckt sind und über die Oberfläche hinausragen. Wenn Reifen reißen, werden Erosionen freigelegt, die nur sehr langsam heilen. Die Reifen schrumpfen und bilden dünne Lamellenschuppen, die übereinander wachsen. Das klinische Merkmal von Pemphigus foliaceus sind neu auftretende Blasen, die mit benachbarten betroffenen Hautbereichen verschmelzen und eine ausgedehnte Wundfläche bilden. Bei dieser Erkrankung sind die Schleimhäute in der Regel nicht betroffen. Die Schwere des Allgemeinzustandes des Patienten hängt vom Bereich der Hautschädigung ab; es kann zu einem Temperaturanstieg, einer Störung des Salz- und Wasserstoffwechsels kommen. Die Erkrankung kann jahrelang andauern und sich zu einer chronischen Form entwickeln, wenn nicht rechtzeitig mit der Behandlung begonnen wird.
- Pemphigus vegetans. Der vegetative Pemphigus gleich zu Beginn seiner Entwicklung ist dem gewöhnlichen Pemphigus sehr ähnlich. Es erscheint zunächst auch auf der Mundschleimhaut. Dann bilden sich Blasen um natürliche Körperöffnungen, hinter den Ohren, unter den Brüsten (bei Frauen) und in den Achselhöhlen. An der Stelle der Blasenöffnung bilden sich mit eitrigem Plaque bedeckte Erosionen, bei denen große Mengen Exsudat freigesetzt werden. Die Läsionen verschmelzen häufig und bilden große Wundflächen. Die Patienten klagen über Schmerzen bei aktiver Bewegung und Brennen sowie Erschöpfung des gesamten Körpers. Der Krankheitsverlauf beim Pemphigus vegetans ist harmlos, den Patienten geht es seit Jahren zufriedenstellend.
- Seborrhoischer Pemphigus ist eine schwere Hauterkrankung. Blasen beim seborrhoischen Pemphigus sind im Gegensatz zum gewöhnlichen Pemphigus klein. Sie trocknen schnell aus und bilden gelbe oder braune Krusten, die wie Schuppen aussehen. Sie treten zunächst im Gesicht und auf der Kopfhaut auf, dann bis hin zum Rücken und zur Brust. Sie treten äußerst selten auf der Mundschleimhaut auf. Bei Pemphigus bilden sich sehr schnell seborrhoische Krusten. Nach der Entfernung ist darunter eine nasse Erosion zu erkennen. Sehr oft sind die Blasen nicht sofort erkennbar und es ist sehr schwierig, die primäre Beschaffenheit der Krusten zu erkennen. Die Krankheit dauert lange, der Verlauf ist harmlos.
Die Diagnose einer Pemphigus-Erkrankung kann nur ein Dermatologe anhand der Untersuchungsergebnisse sowie der immunologischen, zytologischen und histologischen Untersuchungen stellen.
Pemphigus bei Neugeborenen
Pemphigus bei Neugeborenen ist eine akute infektiöse Hauterkrankung, die sich klinisch in Form von Pusteln äußert, die sich schnell über die gesamte Haut ausbreiten.
Pemphigus bei Neugeborenen ist oft bakterieller Natur. Sein Erreger ist Staphylococcus aureus. Wenn man über die Pathogenese von Pemphigus bei Neugeborenen spricht, nimmt die Hautreaktion von Kindern einen bedeutenden Platz ein. Bei einem Geburtstrauma oder einer Frühgeburt sowie einem falschen Lebensstil der Schwangeren selbst verstärkt sich die Hautreaktion. Durch die Einwirkung bakterieller Faktoren bilden sich Blasen auf der Haut des Kindes.
Die Epidemiologie von Pemphigus bei Neugeborenen weist auf mangelnde Hygiene in der Entbindungsklinik, das Vorliegen chronischer Infektionen beim Personal der Entbindungsklinik und das mögliche Auftreten von autoinfiziertem Pemphigus hin (wenn ein Neugeborenes eitrige Arten von Nabelerkrankungen entwickelt).
Pemphigus entsteht bei Neugeborenen in den ersten Lebenstagen, die Entwicklung der Krankheit ist jedoch auch nach ein bis zwei Wochen möglich. Auf gesunder Haut entstehen kleine Bläschen mit dünnen Wänden und serösem Inhalt. Nach einigen Stunden verallgemeinert sich der Prozess, die Blasen werden größer und öffnen sich. Anstelle der Blasen entstehen schmerzhafte Erosionen mit verbliebenen Epidermispartikeln an den Rändern. Solche Erosionen werden mit einer serös-eitrigen Kruste bedeckt. Tritt Pemphigus bei Neugeborenen auf, kommt es zu Vergiftungen, Fieber und Appetitlosigkeit.
Wird Pemphigus nicht im Frühstadium behandelt, kommt es beim Neugeborenen zu entzündlichen Prozessen in den inneren Organen (Phlegmone, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung). Bei geschwächten Neugeborenen oder Frühgeborenen kann eine septische Form des Pemphigus nicht ausgeschlossen werden. Bei Letzterem ist die Sterblichkeitsrate sehr hoch.
Pemphigus bei Neugeborenen kann anhand einer visuellen Untersuchung diagnostiziert werden. Pemphigus bei Neugeborenen sollte von der syphilistischen Form des Pemphigus unterschieden werden, die ein Symptom der angeborenen Syphilis ist. Bei letzterem befinden sich die Blasen auf den Handflächen.
Eine Antibiotikatherapie kann den Prozentsatz der Todesfälle durch Pemphigus bei Neugeborenen senken. Bei rechtzeitiger Behandlung von Pemphigus bei Neugeborenen ist der günstige Verlauf der Erkrankung deutlich höher als bei anderen Formen. Ärzte können auch die Verwendung von Anilinfarbstoffen und verschiedenen Arten nicht aggressiver Antiseptika verschreiben.
Diagnose
Klinische Manifestationen, insbesondere in den Anfangsstadien der Krankheit, sind nicht aussagekräftig, und daher ermöglicht die Befragung des Patienten, eine Fehldiagnose zu vermeiden.
Laboruntersuchungen lassen den Verdacht auf Pemphigus zu, da bei der zytologischen Untersuchung akantholytische Zellen in Fingerabdruckabstrichen gefunden werden. Die histologische Untersuchung zeigt eine intraepidermale Lokalisation von Blasen.
Komplikationen
Unbehandelt führt Pemphigus zu Entzündungen der inneren Organe, Lungenentzündung, Phlegmone und Mittelohrentzündung. Bei Neugeborenen kann die schwere septische Form der Erkrankung tödlich enden.
Bei Erwachsenen besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Sekundärinfektion. Pemphigus vulgaris kann Schäden an Nieren, Leber und Herz-Kreislauf-System verursachen, während Pemphigus foliaceus zu Sepsis und Tod führen kann.
Pemphigus-Behandlung
Das Prinzip der Behandlung von Pemphigus bei Kindern und Erwachsenen besteht darin, die pathologische Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken.
Zu diesem Zweck werden Glukokortikosteroide (Prednisolon, Methylprednisolon) eingesetzt. Oftmals beginnt der Arzt sofort mit der Behandlung des Patienten mit hohen Dosen, um möglichst schnell Einfluss auf den pathologischen Prozess zu nehmen. Der Patient muss diese Dosis vier bis sechs Wochen lang einnehmen, danach wird die Dosis schrittweise reduziert. Bei einer geringen Dosis des Arzneimittels kommt es zu Rückfällen der Krankheit.
Darüber hinaus können Glukokortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat) eingesetzt werden. Durch die Verwendung von Immunsuppressiva können Sie eine geringere Dosis an Glukortikoiden verwenden und deren Nebenwirkungen verringern.
Bei der schwersten Form der Erkrankung kommt die Pulstherapie zum Einsatz. Dabei handelt es sich um eine kurzfristige Gabe hoher Dosen von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid nach einem bestimmten Schema. Als zusätzliche Methode wird die Plasmapherese durchgeführt, mit der Sie den Antikörperspiegel im Blut schnell senken können. Tritt eine Infektion auf, werden dem Patienten Antibiotika verschrieben.
Als äußerliche Behandlung werden Blasen auf der Haut mit Lösungen von Anilinfarbstoffen (Fucorcin) behandelt. Zur Behandlung der Mundhöhle wird das Spülen mit Lösungen mit entzündungshemmender Wirkung praktiziert.
Die Prognose des akantholytischen Pemphigus ist bedingt ungünstig. Einerseits besteht ohne wirksame Behandlung ein hohes Risiko für Komplikationen und Tod. Andererseits sind Patienten mit Pemphigus gezwungen, über einen langen Zeitraum und manchmal lebenslang Glukokortikosteroide einzunehmen, was mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden ist. Eine voreilige Ablehnung von Medikamenten führt jedoch zu einem sofortigen Rückfall der Krankheit. Glukokortikosteroide beseitigen nicht die Krankheitsursache, sondern hemmen den pathologischen Prozess und verhindern dessen Fortschreiten.
Ernährung
Von der Ernährung ausgeschlossen sind Produkte, die Allergien auslösen können, raue Nahrungsmittel, einfache Kohlenhydrate, Salz und Konserven. Auf der Speisekarte stehen Lebensmittel mit hohem Protein- und Vitamingehalt. Bei Blasenbildung im Mundraum werden pürierte Suppen und weiche Breisorten empfohlen, um einer mechanischen Schädigung der Schleimhaut vorzubeugen.
Verhütung
Abhängig von der Ursache der Pemphigus-Erkrankung werden verschiedene vorbeugende Maßnahmen ergriffen.
Pemphigus vulgaris ist schwer zu verhindern, weil... Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung – genau wie bei vielen anderen Krankheiten ist es notwendig, die Immunität ständig aufrechtzuerhalten. Um Rückfällen vorzubeugen, überwachen Sie den Zustand der Haut, überwachen Sie den Prothrombin-, Blutzucker-, Urin- und Blutdruckspiegel mindestens 2-3 Mal pro Woche und nehmen Sie Vitamine und Kalziumpräparate ein.
Um viralem Pemphigus und Pemphigus bei Neugeborenen vorzubeugen, sollten Sie grundlegende Hygieneregeln und Antiseptika befolgen.
Es gibt verschiedene Arten von Enteroviren, und die Krankheiten, die diese Viren verursachen, unterscheiden sich in ihren Symptomen. Enterovirales Fieber bei Kindern ist vielleicht die häufigste Krankheitsart, aber auch andere Krankheitsarten sind sehr gefährlich für die Gesundheit des Kindes.
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