Πέμφιγα στο στόμα φωτογραφία σε ενήλικες

Η πέμφιγα είναι μια πολύ σοβαρή δερματολογική ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές. Η ανάπτυξη της πέμφιγας στα νεογνά είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη· σε αυτή την περίπτωση, ακόμη και ο θάνατος δεν μπορεί να αποκλειστεί.

Άτομα όλων των ηλικιών είναι ευαίσθητα σε αυτή τη νόσο, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται σε ενήλικες 40-60 ετών. Τα παιδιά υποφέρουν από αυτή την ασθένεια εξαιρετικά σπάνια. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι μια αυτοάνοση παθολογία, είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και είναι χρόνια.

Η ασθένεια εκφράζεται με την εμφάνιση φυσαλίδων γεμάτων με εξίδρωμα στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Οι νέες αναπτύξεις συγχωνεύονται μεταξύ τους και εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα.

Αιτίες της νόσου

Δεν έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένες αιτίες εμφάνισης κυστιδίων, αλλά έχουν εντοπιστεί προκλητικοί παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου, και συγκεκριμένα:

1. κληρονομική προδιάθεση;
   
   
   
   
2. ιογενείς λοιμώξεις?
3. επιβλαβείς συνθήκες εργασίας·
4. αλλεργική αντίδραση σε ορισμένους τύπους προϊόντων, μετάλλων, χημικών ουσιών.
5. διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα.
6. ενδοκρινικές παθήσεις?
7. μακροχρόνια χρήση ορισμένων τύπων φαρμάκων.

Εξετάζεται επίσης ένα αυτοάνοσο αίτιο της νόσου. Στα παιδιά, η αιτία της νόσου μπορεί να είναι ιοί και βακτήρια, με κυριότερο τον Staphylococcus aureus.

Τύποι πέμφιγας

Πρώτα απ 'όλα, η παθολογική διαδικασία της νόσου ταξινομείται σε:

1. αληθινή πέμφιγα (ακανθολική)?
2. καλοήθης πέμφιγας (νεακανθολική).

Η πραγματική πέμφιγα, ανάλογα με την εκδήλωση της παθολογικής διαδικασίας, ταξινομείται στους ακόλουθους υποτύπους:

1. Pemphigus vulgaris (συνηθισμένος). Ο πιο συνηθισμένος τύπος. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φυσαλίδων στο δέρμα χωρίς σημάδια φλεγμονής.
   
   
   
   Εάν δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, υπάρχει ταχεία εξάπλωση των φυσαλίδων σε όλο το σώμα. Όταν η ασθένεια είναι προχωρημένη, συχνά επέρχεται θάνατος.
2. Ερυθηματώδης, γνωστός και ως σμηγματορροϊκός πέμφιγος. Δύσκολη θεραπεία, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κόκκινων κηλίδων με πυκνές κρούστες.
3. Σε σχήμα φύλλου. Η πέμφιγος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επίπεδων φουσκαλών και πολλών κρουστών που επικαλύπτονται μεταξύ τους, οι οποίες δημιουργούν την επίδραση των φύλλων (φωτογραφία δεξιά).
4. βραζιλιανός. Μια παρόμοια παθολογία είναι κοινή στη Βραζιλία. Κατά κανόνα, όλα τα μέλη της οικογένειας υποφέρουν. Τόσο τα παιδιά όσο και οι ηλικιωμένοι είναι ευαίσθητοι.

Συμπτώματα της νόσου

Ανεξάρτητα από τον τύπο, η ασθένεια έχει παρόμοια συμπτώματα. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, επομένως στις πρώτες εκδηλώσεις θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η Πέμφιγα χαρακτηρίζεται από κυματιστή πορεία, αλλά ταχεία εξάπλωση εστιών και προοδευτική πορεία. Υπάρχουν υφέσεις διαφορετικού βαθμού και διάρκειας.

Η πέμφιγος στο στόμα δεν εμφανίζεται με τη μορφή ελκών αμέσως, αρκετές ημέρες μετά τη μόλυνση. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι αδιαθεσία, πυρετός και ερυθρότητα του λαιμού. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια ταξινομείται ως απλό κρυολόγημα και η θεραπεία συνταγογραφείται εσφαλμένα.

Μόνο η εκδήλωση ελκών και φυσαλίδων στη στοματική κοιλότητα υποδηλώνει την ανάπτυξη μιας παθολογικής διαδικασίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει κακοσμία.

Ιδιαιτερότητες της πέμφιγας του στοματικού βλεννογόνου

Σύμφωνα με ιατρικές οδοντιατρικές στατιστικές, ο στοματικός βλεννογόνος προσβάλλεται συχνότερα από την κοινή πέμφιγα. Είναι αυτός ο τύπος ασθένειας που προσβάλλει πρώτα τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λάρυγγα και στη συνέχεια εξαπλώνεται στο πρόσωπο και το σώμα.

Η εξάπλωση των φυσαλίδων στο δέρμα μπορεί να ξεκινήσει αρκετούς μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων φυσαλίδων στο στόμα ή μπορεί να εμφανιστούν αμέσως, μετά από μία ή δύο ημέρες.

Με ισχυρό ανοσοποιητικό σύστημα, έγκαιρη και ικανή θεραπεία, η εξάπλωση των φυσαλίδων στο δέρμα μπορεί να μην ξεκινήσει.

Η διάβρωση που εμφανίζεται στον βλεννογόνο δεν αιμορραγεί, αλλά λόγω συνεχούς τριβής και επαφής με τα τρόφιμα, ανοίγει γρήγορα.

Σε αυτή την περίπτωση, κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας, σπάνια είναι δυνατό να εντοπιστεί η παρουσία φυσαλίδων. Στη θέση των φυσαλίδων, παραμένουν οβάλ ή στρογγυλά έλκη, τα οποία χρειάζονται πολύ χρόνο για να επουλωθούν. Κατά κανόνα, οι διαβρώσεις του στοματικού βλεννογόνου επουλώνονται χωρίς ουλές.

Ωστόσο, χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, οι διαβρώσεις δεν επουλώνονται, αλλά αντίθετα, αυξάνονται και συγχωνεύονται σε μεγάλες πληγείσες περιοχές. Τις περισσότερες φορές, τα έλκη εντοπίζονται στο εσωτερικό των παρειών, στην κάτω επιφάνεια της γλώσσας και στον ουρανίσκο. Στα έλκη εμφανίζεται μια λευκή επικάλυψη, η οποία μπορεί εύκολα να αφαιρεθεί από τον οδοντίατρο χρησιμοποιώντας ιατρική σπάτουλα.

Ο πόνος του ασθενούς είναι αρκετά δυνατός, ιδιαίτερα έντονος όταν μιλάει και τρώει. Τα έλκη μολύνονται αρκετά γρήγορα. Εάν η στοματική κοιλότητα δεν απολυμανθεί, αυξάνεται η πιθανότητα μόλυνσης από διαβρώσεις και προσθήκης πρόσθετων μυκητιασικών και ιογενών λοιμώξεων. Απαιτείται οδοντιατρική εξέταση.

Με την στοματική πέμφιγα, ο ασθενής συχνά υποφέρει από στοματίτιδα. Εκτός από το στόμα, η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί και σε άλλα όργανα που καλύπτονται με βλεννογόνο: τον λάρυγγα, το πεπτικό σύστημα και άλλα.

Διάγνωση και σοβαρότητα της νόσου

Δεδομένου ότι στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της νόσου τα συμπτώματα είναι παρόμοια με πολλές άλλες δερματολογικές παθήσεις, για να προσδιοριστεί με ακρίβεια η διάγνωση είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση, και συγκεκριμένα:

1. εξέταση του ασθενούς - η φύση της βλάβης και η θέση.
2. μελέτη του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς και της παρουσίας συνοδών ασθενειών.
3. εκτέλεση της δοκιμής του Nikolsky, η οποία θα διακρίνει την πέμφιγα από παρόμοιες παθολογικές διεργασίες.
4. διεξαγωγή ιστολογικών και κυτταρολογικών μελετών·
5. τη χρήση ανοσολογικών μεθόδων που επιβεβαιώνουν ή αντικρούουν την αυτοάνοση φύση της νόσου.

Καθώς οι φουσκάλες αναπτύσσονται και εξαπλώνονται, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από διάφορους βαθμούς σοβαρότητας:

1. Πυγμάχος ελαφρού βάρους. Η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται στους βλεννογόνους ή στο δέρμα σταδιακά με ελάχιστο αριθμό εστιών.
2. Μέση τιμή. Με μέτρια πορεία της νόσου, παρατηρείται αύξηση της εξάπλωσης των φυσαλίδων στο δέρμα και τη βλεννογόνο μεμβράνη.
3. Βαρύς. Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος και της στοματικής κοιλότητας επηρεάζεται. Τα έλκη συγχωνεύονται σε μεγάλες βλάβες. Αρχίζουν οι επιπλοκές και οι παθολογίες.

Ποιες είναι οι μέθοδοι θεραπείας και πρόληψης;

Χωρίς την κατάλληλη κατάλληλη θεραπεία, η έκβαση της νόσου είναι δυσμενής. Σχεδόν δύο χρόνια αργότερα, εάν η ασθένεια είναι προχωρημένη, μπορεί να επέλθει θάνατος.

Η διαδικασία θεραπείας είναι αρκετά περίπλοκη και χρονοβόρα. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης της νόσου, η λειτουργία πολλών οργάνων διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση πρόσθετων ασθενειών.

Φαρμακευτική θεραπεία

Ενώ παίρνετε οποιοδήποτε φάρμακο, θα πρέπει να δείτε έναν γιατρό και να παρακολουθείτε την αρτηριακή σας πίεση και τα επίπεδα σακχάρου κάνοντας τακτικά εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη των ακόλουθων φαρμάκων:

1. αντιβιοτικά - που χρησιμοποιούνται για πυώδεις μολυσματικές διεργασίες, συμβάλλουν στο θάνατο του παθογόνου.
2. κορτικοστεροειδή φάρμακα - βοηθούν στη μείωση των εκδηλώσεων και της ταχύτητας εξάπλωσης των φυσαλίδων στο δέρμα.
3. κυτταροστατικά - χρησιμοποιούνται για τη μείωση της πιθανότητας επιπλοκών.

Η δόση του φαρμάκου και η διάρκεια χορήγησης επιλέγονται από τον γιατρό με βάση τη σοβαρότητα της νόσου. Μετά από μια πορεία θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να συνταγογραφήσει κορτικοστεροειδή για την πρόληψη της υποτροπής. Πολλά φάρμακα έχουν παρενέργειες.

Τοπική θεραπεία

Η τοπική θεραπεία παίζει μόνο υποστηρικτικό ρόλο στη φαρμακευτική θεραπεία. Κατά τη θεραπεία του πέμφιγου του στοματικού βλεννογόνου, συνιστάται να ακολουθείτε τις ακόλουθες συστάσεις ως τοπική θεραπεία:

1. πραγματοποιήστε έγκαιρη υγιεινή της στοματικής κοιλότητας.
   
   
   
   
2. πριν και μετά το φαγητό, ξεπλύνετε τον προσβεβλημένο στοματικό βλεννογόνο με απολυμαντικά και αποσμητικά, αντιβακτηριακά διαλύματα με βάση το χαμομήλι και το υπερικό.
3. Οι φυσαλίδες μπορούν να αντιμετωπιστούν με χυμό αλόης, βάμμα plantain, καλέντουλα και φελαντίνη.
4. εφαρμόστε λοσιόν από αφέψημα χαμομηλιού.
5. Εφαρμόστε χυμό φύλλων τσουκνίδας σε κατεστραμμένο δέρμα.
6. αποκλείστε τα πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα από τη διατροφή.

Η τοπική θεραπεία και οι λαϊκές θεραπείες θα βοηθήσουν μόνο προσωρινά στη μείωση των συμπτωμάτων της νόσου και στη μείωση του πόνου, αλλά δεν θα θεραπεύσουν την ασθένεια.

Μέθοδοι πρόληψης

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αυτή την ασθένεια θα πρέπει να εγγραφούν σε δερματολόγο. Η ασθένεια απαιτεί συνεχή ιατρική παρακολούθηση και συμμόρφωση με προληπτικά μέτρα:

1. τηρήστε ένα ήπιο πρόγραμμα εργασίας και μέτρια σωματική δραστηριότητα.
2. να αρνηθείς από κακές συνήθειες.
3. αποφύγετε την έκθεση στο ηλιακό φως στο δέρμα.
4. αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις.
5. παρακολουθήστε την καθαριότητα του κρεβατιού και των εσωρούχων.

Σε περίπτωση προχωρημένης μορφής πέμφιγου και απουσίας έγκαιρης και ικανής θεραπείας, η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Μπορεί να εμφανιστούν διάφορες λοιμώξεις, με αποτέλεσμα ο ασθενής να πεθάνει από επιπλοκές.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας της νόσου, επηρεάζεται μεγάλη περιοχή του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης, σχηματίζονται ελκώδεις διαβρώσεις, οι οποίες καλύπτονται με κρούστες κατά τη διαδικασία επούλωσης.

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η μόλυνση του κατεστραμμένου δέρματος ή η προσθήκη δευτερογενών λοιμώξεων.

Για τα παιδιά, οι επιπλοκές και οι συνέπειες της πέμφιγας αποτελούν μεγάλη απειλή για την περαιτέρω ανάπτυξή τους. Η ασθένεια έχει αρνητικές επιπτώσεις στο ανοσοποιητικό σύστημα και την υγεία του παιδιού.

Οι πιο σοβαρές συνέπειες προκύπτουν λόγω της έλλειψης έγκαιρης διάγνωσης και της απαραίτητης θεραπείας, και συγκεκριμένα:

1. η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σημαντικά και το προστατευτικό ανοσοποιητικό σύστημα μειώνεται.
2. φυσαλίδες ποικίλης πυκνότητας εξαπλώνονται γρήγορα, προκαλώντας στον ασθενή έντονο πόνο και ταλαιπωρία.
3. σχηματίζονται πυκνές κρούστες μεγάλης περιοχής, που μοιάζουν με λειχήνες στην εμφάνιση.
4. Αναπτύσσονται σοβαρές δευτερογενείς ασθένειες, για παράδειγμα, καρδιακή ανεπάρκεια, εγκεφαλικό οίδημα και πολλά άλλα.

Οποιαδήποτε μορφή πέμφιγας είναι μια επικίνδυνη και σοβαρή παθολογία που δεν πρέπει να παραμεληθεί. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ γρήγορα, επομένως οποιαδήποτε καθυστέρηση είναι γεμάτη σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο. Στα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πρέπει να υποβληθείτε επειγόντως σε εξέταση και να παρακολουθήσετε την πορεία της νόσου.

Η πέμφιγος είναι μια ομάδα φυσαλίδων δερματώσεων στις οποίες ο παθογενετικός ρόλος ανήκει στα κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά των αντιγόνων του συστήματος δεσμοσωμικής συσκευής του στρωματοποιημένου πλακώδους επιθηλίου (δέρμα, βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας, οισοφάγος και άλλα όργανα).

Η ασθένεια αναπτύσσεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (λήψη φαρμάκων που περιέχουν ομάδες θειόλης, ηλιακή ακτινοβολία, λοιμώδεις παράγοντες, στρες, κατανάλωση ορισμένων τροφών, φυσικοί παράγοντες κ.λπ.), αλλά συχνά δεν είναι δυνατός ο προσδιορισμός του προκλητικού παράγοντα.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας της νόσου, τα κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο αναγνωρίζουν τα δικά τους μόρια που αποτελούν τα δεσμοσώματα, ακυρώνουν την ανοχή των Τ- και Β-κυττάρων στα δικά τους αυτοαντιγόνα και συνθέτουν αυτοαντισώματα.

Τι είναι?

Η πέμφιγα είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ειδικού τύπου φυσαλίδων στην επιφάνεια του προηγουμένως υγιούς δέρματος και των βλεννογόνων. Μεταξύ των τύπων της πέμφιγας διακρίνονται: χυδαία, βλαστική, ερυθηματώδης και φυλλώδης. Η πέμφιγα μπορεί να διαγνωστεί εάν ανιχνευθούν ακανθολυτικά κύτταρα, τα οποία ανιχνεύονται σε ένα επίχρισμα ή ως μέρος φυσαλίδων στην ίδια την επιδερμίδα (κατά την ιστολογική εξέταση).

Αιτίες της νόσου

Τα αίτια της νόσου είναι ασαφή. Υπό την επίδραση μη μελετημένων παραγόντων, το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα στις πρωτεΐνες ειδικών πλακών που συνδέουν κύτταρα - δεσμοσώματα. Η αντίδραση μεταξύ αντισωμάτων και πρωτεϊνών δεσμογλεΐνης οδηγεί στην καταστροφή των μεσοκυττάριων συνδέσεων στο επιφανειακό στρώμα του δέρματος. Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται «ακανθόλυση». Ως αποτέλεσμα της ακανθόλυσης, συμβαίνει αποκόλληση της επιδερμίδας και σχηματισμός πολυάριθμων φυσαλίδων.

Υπάρχουν διάφορες θεωρίες σχετικά με την προέλευση της νόσου:

1. Ιογενής. Προς υποστήριξη αυτού, ορισμένοι επιστήμονες αναφέρουν το γεγονός ότι το περιεχόμενο των φυσαλίδων μπορεί να μολύνει έμβρυα κοτόπουλου, εργαστηριακά ποντίκια ή κουνέλια. Επιπλέον, υπάρχει παρόμοια επίδραση στον ιστό της εκκένωσης φυσαλίδων στην πέμφιγα και στη δερματίτιδα Dühring, η οποία είναι ιογενούς προέλευσης. Ωστόσο, αυτή η θεωρία δεν έχει ακόμη επιβεβαιωθεί.
2. Νευρογόνος. Προτάθηκε τον 19ο αιώνα από τον P.V. Nikolsky, ο οποίος μελέτησε λεπτομερώς αυτήν την ασθένεια. Πίστευε ότι η αιτία της νευρογενούς πέμφιγας είναι μια αλλαγή στα νευρικά κύτταρα που οδηγεί σε διαταραχή της νεύρωσης του δέρματος. Για να υποστηρίξει αυτή τη θεωρία, ο επιστήμονας ανέφερε περιπτώσεις της νόσου που εμφανίστηκαν μετά από συναισθηματικά σοκ. Σε ασθενείς που πέθαναν από πέμφιγα, μερικές φορές σημειώνονται αλλαγές στο νωτιαίο μυελό. Σήμερα, οι επιστήμονες πιστεύουν ότι αυτές οι αλλαγές εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου, αλλά δεν είναι η αιτία της.
3. Ανταλλαγή. Στους ασθενείς, η λειτουργία των επινεφριδίων, που εκκρίνουν γλυκοκορτικοειδή, μεταβάλλεται, μέχρι την εξάντλησή τους. ο μεταβολισμός του νερού, των πρωτεϊνών και των αλάτων διαταράσσεται. Για την απόδειξη αυτής της υπόθεσης αναφέρονται περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της αυθόρμητης εξαφάνισής της μετά τον τοκετό. Ωστόσο, είναι πιο πιθανό αυτές οι διαταραχές να είναι δευτερογενείς και να εμφανίζονται υπό την επίδραση ενός άγνωστου παράγοντα. Συγκεκριμένα, έχουν περιγραφεί μεμονωμένες περιπτώσεις κληρονομικής μετάδοσης της νόσου.

Προτεινόμενοι μηχανισμοί ανοσολογικών διαταραχών που μπορούν να προκαλέσουν πέμφιγο:

1. Βλάβη σε ολόκληρο το ανοσοποιητικό σύστημα, συμπεριλαμβανομένου του θύμου αδένα, που μπορεί να προγραμματιστεί γενετικά.
2. Δευτερογενής αναστολή της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων (ξένες ουσίες, τοξίνες, ηλιακή ακτινοβολία).
3. Βλάβη στην ίδια την επιδερμίδα, στην οποία σχηματίζονται αντισώματα κατά της μεσοκυτταρικής ουσίας του δέρματος. Συνδέονται με τα επιδερμικά κύτταρα, τα οποία, όταν καταστραφούν, απελευθερώνουν ένα ένζυμο που διαλύει τις πρωτεΐνες. Η ακανθόλυση αναπτύσσεται υπό την επιρροή της.

Οι άνθρωποι που βιώνουν αυτή την παθολογία μπορεί να αναρωτιούνται πώς μεταδίδεται η ασθένεια. Δεν μπορούν να μολυνθούν από τον άνθρωπο.

Η αληθινή (αυτοάνοση) πέμφιγα αντιπροσωπεύει έως και το 1,5% όλων των δερματικών παθήσεων (δερματώσεις). Υπάρχουν και άλλες ασθένειες που ονομάζονται επίσης πέμφιγα, αλλά σε αντίθεση με την αληθινή, η αιτία τους έχει διαπιστωθεί και η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη.

Συμπτώματα και φωτογραφίες της πέμφιγας

Τρεις τύποι ασθενειών διακρίνονται: η κοινή πέμφιγα, η οποία εμφανίζεται λόγω αυτοάνοσων διαταραχών. ιογενής πέμφιγα, η οποία προκαλείται από τον ιό coxsackie. Η πέμφιγα των νεογνών είναι μια μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τον Staphylococcus aureus. Επιπλέον, ανάλογα με την κλινική εικόνα, διακρίνεται η ερυθηματώδης, η φυλλώδης και η βλαστική πέμφιγος - όλες αυτές οι μορφές της νόσου της πέμφιγας εμφανίζονται με διαφορετικά συμπτώματα.

1. Το Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) είναι το πιο κοινό. Τα κύρια συμπτώματα της πέμφιγας είναι η εμφάνιση υδαρών φυσαλίδων στη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, ακολουθούμενες από εξάνθημα στο δέρμα σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των βουβωνικών πτυχών και των μασχαλών. Μερικές φορές οι ασθενείς μπορεί να μην παρατηρήσουν την εμφάνιση μικρών φυσαλίδων και να μην τους δώσουν προσοχή. Αργότερα, οι φουσκάλες μπορούν να φτάσουν το μέγεθος ενός καρυδιού και, όταν σπάσουν, να απελευθερώσουν διαυγές ή αιματηρό περιεχόμενο. Το κάλυμμα στις φουσκάλες είναι πολύ λεπτό και πλαδαρό. Όταν στεγνώνουν τα ελαστικά, σχηματίζονται καφέ κρούστες. Και όταν τρίβετε το φαινομενικά υγιές δέρμα που βρίσκεται ανάμεσα στις φουσκάλες, παρατηρείται απόρριψη των ανώτερων στρωμάτων της επιδερμίδας. Το Pemphigus vulgaris συνοδεύεται από γενική κακουχία, αδυναμία, πυρετό, πονόλαιμο κατά το φαγητό και όταν μιλάμε. Η νόσος μπορεί να διαρκέσει χρόνια και να έχει σοβαρή χρόνια πορεία με βλάβες στα νεφρά, την καρδιά και το ήπαρ. Το Pemphigus vulgaris μερικές φορές περιπλέκεται από την κακοήθη πορεία της νόσου και, παρά τη θεραπεία, είναι πιθανός ο θάνατος.
2. Το Pemphigus foliaceus είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Τις περισσότερες φορές, τα εξανθήματα εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο με τη μορφή χαλαρών, επίπεδων φυσαλίδων που έχουν λεπτό κάλυμμα και προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια. Όταν σκίζονται τα ελαστικά, εκτίθενται διαβρώσεις που επουλώνονται πολύ αργά. Τα ελαστικά συρρικνώνονται και σχηματίζουν λεπτές φολίδες που αναπτύσσονται το ένα πάνω στο άλλο. Το κλινικό χαρακτηριστικό του pemphigus foliaceus είναι οι νεοεμφανιζόμενες φουσκάλες που συγχωνεύονται με γειτονικές προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος, σχηματίζοντας μια εκτεταμένη επιφάνεια τραύματος. Με αυτή την ασθένεια, οι βλεννογόνοι συνήθως δεν επηρεάζονται. Η σοβαρότητα της γενικής κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από την περιοχή της βλάβης του δέρματος· μπορεί να υπάρξει αύξηση της θερμοκρασίας, διαταραχή του μεταβολισμού του αλατιού και του νερού. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει χρόνια και να εξελιχθεί σε χρόνια μορφή εάν δεν ξεκινήσει έγκαιρα η θεραπεία.
3. Pemphigus vegetans. Η βλάστηση πέμφιγος στην αρχή της ανάπτυξής της μοιάζει πολύ με την κοινή πέμφιγα. Επίσης εμφανίζεται αρχικά στον στοματικό βλεννογόνο. Στη συνέχεια σχηματίζονται φουσκάλες γύρω από τα φυσικά στόμια, πίσω από τα αυτιά, κάτω από τους μαστούς (στις γυναίκες) και στις μασχάλες. Στη θέση του ανοίγματος των φυσαλίδων σχηματίζονται διαβρώσεις καλυμμένες με πυώδη πλάκα, με απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων εξιδρώματος. Οι βλάβες συχνά συγχωνεύονται και σχηματίζουν μεγάλες επιφάνειες πληγών. Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά την ενεργό κίνηση και κάψιμο, εξάντληση ολόκληρου του σώματος. Η πορεία της νόσου με το pemphigus vegetans είναι καλοήθης· οι ασθενείς αισθάνονται ικανοποιητικά εδώ και χρόνια.
4. Η σμηγματορροϊκή πέμφιγος είναι μια σοβαρή δερματική ασθένεια. Οι σμηγματορροϊκές φουσκάλες πέμφιγας, σε αντίθεση με τις συνηθισμένες πέμφιγες, είναι μικρού μεγέθους. Στεγνώνουν γρήγορα και σχηματίζουν κίτρινες ή καφέ κρούστες που μοιάζουν με λέπια. Πρώτα απ 'όλα, εμφανίζονται στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, μετά προς τα κάτω στην πλάτη και στο στήθος. Εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια στον στοματικό βλεννογόνο. Με την πέμφιγα, σχηματίζονται πολύ γρήγορα σμηγματορροϊκές κρούστες. Μετά την αφαίρεση, μπορεί να φανεί υγρή διάβρωση από κάτω τους. Πολύ συχνά, οι φυσαλίδες δεν γίνονται αμέσως αντιληπτές και είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η πρωταρχική φύση των κρούστας. Η ασθένεια διαρκεί πολύ, η πορεία είναι καλοήθης.

Η νόσος της πέμφιγας μπορεί να διαγνωστεί μόνο από δερματολόγο, βάσει των αποτελεσμάτων εξέτασης, ανοσολογικών, κυτταρολογικών και ιστολογικών εξετάσεων.

Πέμφιγα στα νεογνά

Η πέμφιγος στα νεογνά είναι μια οξεία λοιμώδης δερματική νόσος, η οποία εκδηλώνεται κλινικά με τη μορφή φλύκταινων που εξαπλώνονται γρήγορα σε ολόκληρο το δέρμα.

Η πέμφιγος στα νεογνά είναι συχνά βακτηριακής φύσης. Ο αιτιολογικός παράγοντας του είναι ο Staphylococcus aureus. Μιλώντας για την παθογένεση της πέμφιγας μεταξύ των νεογνών, η δερματική αντίδραση των παιδιών κατέχει σημαντική θέση. Η δερματική αντίδραση θα ενταθεί σε περίπτωση τραύματος κατά τη γέννηση ή προωρότητας, καθώς και λανθασμένου τρόπου ζωής της ίδιας της εγκύου. Θα σχηματιστούν φουσκάλες στο δέρμα του παιδιού λόγω της έκθεσης σε βακτηριακούς παράγοντες.

Η επιδημιολογία της πέμφιγας στα νεογνά υποδεικνύει κακή υγιεινή στο μαιευτήριο, παρουσία χρόνιων λοιμώξεων στο προσωπικό του μαιευτηρίου και πιθανή εμφάνιση αυτομολυσμένης πέμφιγας (εάν ένα νεογνό αναπτύξει πυώδεις τύπους παθήσεων του ομφαλού).

Η πέμφιγος στα νεογνά σχηματίζεται τις πρώτες ημέρες της ζωής, αλλά η ανάπτυξη της νόσου είναι δυνατή ακόμη και μετά από μία έως δύο εβδομάδες. Σε υγιές δέρμα εμφανίζονται μικρές φουσκάλες με λεπτά τοιχώματα και ορώδες περιεχόμενο. Μετά από μερικές ώρες, η διαδικασία θα γενικευτεί, οι φυσαλίδες θα αυξηθούν σε μέγεθος και θα ανοίξουν. Στη θέση των φυσαλίδων, θα υπάρχουν επώδυνες διαβρώσεις με τα υπόλοιπα σωματίδια της επιδερμίδας να βρίσκονται στις άκρες. Τέτοιες διαβρώσεις θα καλυφθούν με ορώδη-πυώδη κρούστα. Εάν εμφανιστεί πέμφιγα στα νεογνά, θα υπάρξει μέθη, πυρετός και έλλειψη όρεξης.

Εάν η πέμφιγα δεν αντιμετωπιστεί στα αρχικά στάδια, το νεογέννητο θα αναπτύξει φλεγμονώδεις διεργασίες στα εσωτερικά όργανα (φλεγμονία, ωτίτιδα, πνευμονία). Σε αδύναμα νεογνά ή πρόωρα βρέφη, δεν μπορεί να αποκλειστεί μια σηπτική μορφή πέμφιγου. Με το τελευταίο, το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ υψηλό.

Η πέμφιγα στα νεογνά μπορεί να διαγνωστεί με βάση την οπτική εξέταση. Η πέμφιγος στα νεογνά πρέπει να διακρίνεται από τη σύφιλη μορφή της πέμφιγας, η οποία είναι σύμπτωμα συγγενούς σύφιλης. Με το τελευταίο, οι φυσαλίδες βρίσκονται στις παλάμες.

Η αντιβιοτική θεραπεία μπορεί να μειώσει το ποσοστό θανάτων από πέμφιγα στα νεογνά. Με την έγκαιρη θεραπεία της πέμφιγας μεταξύ των νεογνών, η ευνοϊκή έκβαση της νόσου είναι σημαντικά υψηλότερη από ό,τι με άλλους τύπους. Οι γιατροί μπορούν επίσης να συνταγογραφήσουν τη χρήση βαφών ανιλίνης και διαφόρων τύπων μη επιθετικών αντισηπτικών.

Διαγνωστικά

Οι κλινικές εκδηλώσεις, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου, δεν είναι ενημερωτικές, και επομένως η συνέντευξη από τον ασθενή επιτρέπει σε κάποιον να αποφύγει μια λανθασμένη διάγνωση.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις επιτρέπουν σε κάποιον να υποψιαστεί την πέμφιγα, καθώς ακανθολυτικά κύτταρα εντοπίζονται σε επιχρίσματα δακτυλικών αποτυπωμάτων κατά την κυτταρολογική εξέταση. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ενδοεπιδερμική εντόπιση φυσαλίδων.

Επιπλοκές

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πέμφιγα προκαλεί φλεγμονή των εσωτερικών οργάνων, πνευμονία, φλεγμονία και ωτίτιδα. Στα νεογνά, η σοβαρή σηπτική μορφή της νόσου μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Στους ενήλικες, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα δευτερογενούς μόλυνσης. Το Pemphigus vulgaris μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά, το συκώτι και το καρδιαγγειακό σύστημα, ενώ το pemphigus foliaceus μπορεί να προκαλέσει σήψη και θάνατο.

Θεραπεία πέμφιγας

Η αρχή της θεραπείας της πέμφιγας σε παιδιά και ενήλικες είναι η καταστολή της παθολογικής δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή (Prednisolone, Methylprednisolone). Συχνά, ο γιατρός ξεκινά αμέσως τη θεραπεία του ασθενούς με μεγάλες δόσεις προκειμένου να επηρεάσει την παθολογική διαδικασία όσο το δυνατόν γρηγορότερα. Ο ασθενής πρέπει να λάβει αυτή τη δόση για τέσσερις έως έξι εβδομάδες και στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά. Με μια μικρή δόση του φαρμάκου, εμφανίζονται υποτροπές της νόσου.

Επιπλέον, τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη). Η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων σας επιτρέπει να χρησιμοποιήσετε χαμηλότερη δόση γλυκορτικοειδών και να μειώσετε τις παρενέργειές τους.

Στην πιο σοβαρή μορφή της νόσου, χρησιμοποιείται παλμοθεραπεία. Αυτή είναι μια βραχυπρόθεσμη χορήγηση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και Κυκλοφωσφαμίδης σύμφωνα με ένα συγκεκριμένο σχήμα. Ως πρόσθετη μέθοδος, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση, η οποία σας επιτρέπει να μειώσετε γρήγορα το επίπεδο των αντισωμάτων στο αίμα. Εάν εμφανιστεί λοίμωξη, ο ασθενής συνταγογραφείται αντιβιοτικά.

Ως εξωτερική θεραπεία, οι φουσκάλες στο δέρμα αντιμετωπίζονται με διαλύματα βαφών ανιλίνης (φουκορκίνη). Για τη θεραπεία της στοματικής κοιλότητας, πραγματοποιείται έκπλυση με διαλύματα με αντιφλεγμονώδη δράση.

Η πρόγνωση για την ακανθολυτική πέμφιγα είναι υπό όρους δυσμενής. Από τη μία πλευρά, ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επιπλοκών και θανάτου. Από την άλλη πλευρά, οι ασθενείς με πέμφιγα αναγκάζονται να λαμβάνουν γλυκοκορτικοστεροειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή, γεγονός που είναι γεμάτο με την ανάπτυξη παρενεργειών. Αλλά η βιαστική άρνηση φαρμάκων οδηγεί σε άμεση υποτροπή της νόσου. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή δεν εξαλείφουν την αιτία της νόσου, αλλά αναστέλλουν την παθολογική διαδικασία και εμποδίζουν την εξέλιξή της.

Θρέψη

Προϊόντα που μπορεί να προκαλέσουν αλλεργίες, τραχιά τρόφιμα, απλοί υδατάνθρακες, αλάτι και κονσέρβες αποκλείονται από τη διατροφή. Το μενού περιλαμβάνει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και βιταμίνες. Όταν σχηματίζονται φουσκάλες στη στοματική κοιλότητα, συνιστώνται πολτοποιημένες σούπες και μαλακοί χυλοί για την αποφυγή μηχανικής βλάβης στον βλεννογόνο.

Πρόληψη

Ανάλογα με την αιτία της νόσου της πέμφιγας, λαμβάνονται διάφορα προληπτικά μέτρα.

Το Pemphigus vulgaris είναι δύσκολο να προληφθεί, γιατί... αυτή είναι μια αυτοάνοση ασθένεια - όπως και για την πρόληψη πολλών άλλων ασθενειών, είναι απαραίτητο να διατηρείται συνεχώς η ανοσία. Για να αποφύγετε τις υποτροπές, παρακολουθήστε την κατάσταση του δέρματος, παρακολουθήστε το επίπεδο προθρομβίνης, σακχάρου στο αίμα, ούρων, αρτηριακής πίεσης τουλάχιστον 2-3 φορές την εβδομάδα, λάβετε βιταμίνες και συμπληρώματα ασβεστίου.

Για την πρόληψη της ιογενούς πέμφιγας και της πέμφιγας των νεογνών, θα πρέπει να ακολουθείτε βασικούς κανόνες υγιεινής και αντισηπτικών.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες του Εντεροϊού και οι ασθένειες που προκαλούν αυτοί οι ιοί διαφέρουν ως προς τα συμπτώματά τους. Ο εντεροϊικός πυρετός στα παιδιά είναι ίσως ο πιο κοινός τύπος ασθένειας, αλλά και άλλοι τύποι ασθενειών είναι επίσης αρκετά επικίνδυνοι για την υγεία του παιδιού.

">