成人の口の中の天疱瘡の写真

天疱瘡は、深刻な結果や合併症を引き起こす可能性がある非常に深刻な皮膚科疾患です。新生児における天疱瘡の発症は特に危険であり、この場合、死亡さえも排除できません。

あらゆる年齢層の人がこの病気にかかりやすいですが、ほとんどの場合、40〜60歳の成人に観察されます。子供がこの病気にかかるのは非常にまれです。この病気は自己免疫病態であるため、治療が難しく、慢性化します。

この病気は、皮膚や粘膜に浸出液で満たされた水疱が現れることで現れます。新しい成長物は互いに融合し、すぐに体全体に広がります。

病気の原因

小胞発生の具体的な原因は特定されていませんが、病気の発症に影響を与える誘発因子が特定されています。

1. 遺伝的素因;
   
   
   
   
2. ウイルス感染症;
3. 有害な労働条件。
4. 特定の種類の製品、金属、化学物質に対するアレルギー反応。
5. 体内の代謝プロセスの混乱。
6. 内分泌疾患;
7. 特定の種類の薬の長期使用。

この病気の自己免疫の原因も考えられています。小児の場合、病気の原因はウイルスや細菌である可能性があり、主なものは黄色ブドウ球菌です。

天疱瘡の種類

まず、病気の病理学的プロセスは次のように分類されます。

1. 真性天疱瘡（カントリック性）。
2. 良性天疱瘡（ネアカンソリック）。

真性天疱瘡は、病理学的過程の発現に応じて、次のサブタイプに分類されます。

1. 尋常性天疱瘡（普通）。最も一般的なタイプ。炎症の兆候がないのに皮膚に水疱が現れるのが特徴です。
   
   
   
   適切な治療が行われないと、泡が急速に体中に広がります。病気が進行すると、死に至ることも少なくありません。
2. 紅斑性、 別名脂漏性天疱瘡。治療が難しく、密なかさぶたを伴う赤い斑点の出現が特徴です。
3. 葉っぱ型。天疱瘡は、平らな水疱と多数の痂皮が重なり合って葉のような効果を生み出すのが特徴です（右の写真）。
4. ブラジル人。同様の病状はブラジルでもよく見られます。原則として、家族全員が苦しみます。子供も高齢者も影響を受けやすいです。

病気の症状

病気の種類に関係なく、同様の症状が現れます。この病気は非常に急速に進行するため、最初の症状が現れたらすぐに医師に相談する必要があります。

天疱瘡は、波状の経過を特徴としますが、病巣の急速な広がりと進行性の経過が特徴です。さまざまな程度と期間の寛解があります。

口の中の天疱瘡は、感染後数日経過してもすぐには潰瘍の形で現れません。最初の症状は、倦怠感、発熱、喉の発赤などです。このような場合、病気は単なる風邪として分類され、治療法が誤って処方されます。

口腔内の潰瘍と水疱の発現のみが病理学的過程の発症を示します。この場合、患者は口臭を感じます。

口腔粘膜の天疱瘡の特徴

医歯統計によると、口腔粘膜は尋常性天疱瘡の影響を受けることが最も多いです。このタイプの病気は、まず口と喉頭の粘膜に影響を及ぼし、その後顔や体に広がります。

皮膚上の水疱の広がりは、口の中に最初の水疱が現れてから数か月後に始まる場合もあれば、1 ～ 2 日後にすぐに現れる場合もあります。

強力な免疫システムとタイムリーで有能な治療があれば、皮膚上の水疱の広がりが始まることはありません。

粘膜に現れるびらんは出血しませんが、絶え間ない摩擦や食物との接触により、すぐに開きます。

この場合、口腔を検査するときに水疱の存在を検出できることはほとんどありません。水疱の代わりに楕円形または円形の潰瘍が残​​り、治癒に時間がかかります。原則として、口腔粘膜のびらんは傷跡を残さずに治癒します。

しかし、適切な治療を行わないとびらんは治らず、逆に増加して大きな患部に融合してしまいます。ほとんどの場合、潰瘍は頬の内側、舌の下面、口蓋に局在します。潰瘍には白いコーティングが現れますが、これは歯科医が医療用スパチュラを使用して簡単に取り除くことができます。

患者の痛みは非常に強く、特に話したり食べたりするときに激しくなります。潰瘍はすぐに感染してしまいます。口腔が消毒されていない場合、びらんによる感染やさらなる真菌やウイルス感染の可能性が高まります。歯科検査が必要です。

口腔天疱瘡では、患者は口内炎を患うことがよくあります。口に加えて、この病気は粘膜で覆われた他の臓器（喉頭、消化管など）にも広がる可能性があります。

病気の診断と重症度

この病気の発症の初期段階では、症状は他の多くの皮膚科疾患と似ているため、診断を正確に決定するには、以下のような包括的な検査を行う必要があります。

1. 患者の検査 - 病変の性質と位置。
2. 患者の病歴と併発疾患の存在を調査する。
3. 天疱瘡と同様の病理学的過程を区別するニコルスキー検査を実施する。
4. 組織学的および細胞学的研究を実施する。
5. 病気の自己免疫性を確認または否定する免疫学的方法の使用。

水疱が発生して広がるにつれて、この病気はさまざまな程度の重症度によって特徴付けられます。

1. 軽量。病理学的プロセスは、最小限の数の病巣で徐々に粘膜または皮膚に現れます。
2. 平均。病気が中程度に進行すると、皮膚や粘膜の水疱の広がりの増加が観察されます。
3. 重い。皮膚と口腔の大部分が影響を受けます。潰瘍は融合して大きな病変になります。合併症と病状が始まります。

治療法や予防法にはどのようなものがあるのでしょうか？

適切な有能な治療がなければ、病気の結果は好ましくありません。ほぼ 2 年後、病気が進行すると死に至る可能性があります。

治療プロセスは非常に複雑で時間がかかります。病気の急速な進行により、多くの臓器の機能が障害され、さらなる病気の出現につながる可能性があります。

薬物治療

薬を服用している間は、医師の診察を受け、定期的に血液検査と尿検査を受けて血圧と血糖値を監視する必要があります。

薬物療法には、次の薬の服用が含まれます。

1. 抗生物質 - 化膿性感染プロセスに使用され、病原体の死に寄与します。
2. コルチコステロイド薬 - 皮膚上の水疱の症状と広がりの速度を軽減するのに役立ちます。
3. 細胞増殖抑制剤 - 合併症の可能性を減らすために使用されます。

薬の投与量と投与期間は、病気の重症度に基づいて医師が選択します。一連の治療の後、再発を防ぐために患者にコルチコステロイド薬が処方されることがあります。多くの薬には副作用があります。

局所治療

局所療法は薬物治療において補助的な役割しか果たしません。口腔粘膜の天疱瘡の治療中は、局所療法として次の推奨事項に従うことをお勧めします。

1. 口腔の衛生管理をタイムリーに実施する。
   
   
   
   
2. 食事の前後に、影響を受けた口腔粘膜を消毒剤と消臭剤、カモミールとセントジョーンズワートをベースにした抗菌溶液で洗い流してください。
3. 泡はアロエジュース、プランテン、キンセンカ、クサノオウのチンキ剤で治療できます。
4. カモミール煎じ薬からローションを塗ります。
5. イラクサの葉の汁を損傷した皮膚に塗ります。
6. 辛い食べ物や塩辛い食べ物を食事から除外してください。

局所治療や民間療法は、病気の症状を一時的に軽減し、痛みを軽減するだけで、病気を治すことはできません。

予防方法

この病気と診断された患者は、皮膚科医に登録する必要があります。この病気には、継続的な医師の監督と予防措置の順守が必要です。

1. 穏やかな作業スケジュールと適度な身体活動を守ります。
2. 悪い習慣を拒否すること。
3. 皮膚に日光が当たらないようにしてください。
4. ストレスの多い状況を避ける。
5. ベッドリネンと下着の清潔さを監視します。

天疱瘡が進行した場合、タイムリーで適切な治療が行われない場合、病気の予後は好ましくありません。さまざまな感染症が発生し、その結果、患者は合併症で死亡する可能性があります。

起こり得る合併症と影響

病気の複雑な経過の場合、皮膚または粘膜の広範囲が影響を受け、潰瘍性びらんが形成され、治癒過程で痂皮で覆われます。

最も危険な合併症は、損傷した皮膚の感染または二次感染の追加です。

子供にとって、天疱瘡の合併症と影響は、その後の発達にとって大きな脅威となります。この病気は子供の免疫システムと健康に悪影響を及ぼします。

最も深刻な結果は、タイムリーな診断と必要な治療が欠如しているために発生します。すなわち、次のとおりです。

1. 患者の全身状態が著しく悪化し、防御免疫システムが低下します。
2. さまざまな密度の泡が急速に広がり、患者に激しい痛みと不便を引き起こします。
3. 広い面積の密な地殻が形成され、外観は地衣類に似ています。
4. 重篤な二次疾患、たとえば、心不全、脳浮腫、その他多くの疾患が発生します。

どのような形態の天疱瘡も危険で深刻な病状であり、無視すべきではありません。この病気は非常に急速に進行するため、少しでも遅れると重大な結果や合併症を伴い、死に至る可能性があります。病気の最初の症状が現れたら、緊急に検査を受け、病気の経過を監視する必要があります。

天疱瘡は、重層扁平上皮（皮膚、口腔粘膜、食道および他の器官）のデスモソーム装置系の抗原に対する循環自己抗体に病原性の役割が属する水疱性皮膚炎の一群である。

この病気はさまざまな要因（チオール基を含む薬の服用、日射、感染因子、ストレス、特定の食品の摂取、物理的要因など）の影響下で発症しますが、多くの場合、誘発要因を特定することはできません。

疾患の過程において、抗原提示細胞はデスモソームを構成する自身の分子を認識し、自身の自己抗原に対する T 細胞および B 細胞の寛容を取り消し、自己抗体を合成します。

それは何ですか？

天疱瘡は、以前は健康だった皮膚や粘膜の表面に特殊なタイプの水疱が現れることを特徴とする慢性自己免疫疾患です。天疱瘡の種類には、下品性、栄養性、紅斑性、葉状性があります。天疱瘡は、採取した塗抹標本から、または（組織学的検査中に）表皮自体の水疱の一部として検出される、表皮溶解細胞が検出された場合に診断できます。

病気の原因

病気の原因は不明です。未研究の要因の影響下で、体は細胞を接続する特別なプレート、デスモソームのタンパク質に対する抗体を産生し始めます。抗体とデスモグレインタンパク質間の反応により、皮膚の表層の細胞間結合が破壊されます。この現象は「表皮溶解」と呼ばれます。棘融解の結果として、表皮の剥離が起こり、多数の水疱が形成されます。

この病気の起源についてはいくつかの理論があります。

1. バイラル。これを裏付けるために、一部の科学者は、泡の内容物がニワトリの胚、実験用マウス、またはウサギに感染する可能性があるという事実を挙げています。さらに、ウイルス起源の天疱瘡やデューリング皮膚炎の水疱の分泌物の組織にも同様の影響があります。ただし、この理論はまだ確認されていません。
2. 神経因性。この病気は、19 世紀にこの病気を詳細に研究した P.V. ニコルスキーによって提唱されました。彼は、神経因性天疱瘡の原因は、皮膚の神経支配の破壊につながる神経細胞の変化であると信じていました。この理論を裏付けるために、科学者は感情的なショックの後にこの病気が発生した例を挙げた。天疱瘡で死亡した患者では、脊髄の変化が認められることがあります。今日、科学者たちは、これらの変化が病気の発症に関与しているが、原因ではないと考えています。
3. 交換。患者では、グルココルチコイドを分泌する副腎の機能が変化し、その機能が枯渇します。水分、タンパク質、塩分の代謝が妨げられます。この仮説を証明するために、妊娠中の病気の出現と出産後の自然消失の症例が引用されています。ただし、これらの障害は二次的なものであり、未知の要因の影響下で発生する可能性が高くなります。特に、病気の遺伝性伝染の孤立した症例が報告されています。

天疱瘡を引き起こす可能性のある免疫疾患のメカニズムとして提案されているもの:

1. 胸腺を含む免疫系全体への損傷。これは遺伝的にプログラムすることができます。
2. 外部要因（異物、毒素、太陽放射）の影響下での身体の免疫反応の二次的な阻害。
3. 皮膚の細胞間物質に対する抗体が形成される、表皮自体の損傷。それらは表皮細胞に結合し、破壊されるとタンパク質を溶解する酵素を放出します。表皮溶解症はその影響下で発症します。

この病状を経験している人は、この病気がどのように伝染するのか疑問に思うかもしれません。人からは感染しません。

真性（自己免疫性）天疱瘡は、すべての皮膚疾患（皮膚病）の最大 1.5% を占めます。天疱瘡と呼ばれる病気は他にもありますが、真の天疱瘡とは異なり、原因が確立されており、予後はより良好です。

天疱瘡の症状と写真

疾患は 3 種類に区別できます。1 つは自己免疫疾患によって発生する尋常性天疱瘡です。ウイルス性天疱瘡、コクサッキーウイルスによって引き起こされます。新生児天疱瘡は、黄色ブドウ球菌によって引き起こされる感染症です。さらに、臨床像に応じて、紅斑性、葉状および栄養性天疱瘡が区別されます。これらすべての形態の天疱瘡疾患は、異なる症状で発生します。

1. 尋常性天疱瘡（尋常性天疱瘡）が最も一般的です。天疱瘡の主な症状は、口の粘膜に水っぽい水疱が現れ、その後、鼠径部のひだや脇の下など全身の皮膚に発疹が現れます。場合によっては、患者は小さな泡の出現に気付かず、注意を払わない場合があります。その後、水疱はクルミほどの大きさに達し、破裂すると透明または血の混じった内容物が放出されます。水ぶくれの被覆は非常に薄く、たるんだものです。タイヤが乾燥すると、茶色のクラストが形成されます。そして、水ぶくれの間にある一見健康な皮膚をこすると、表皮の上層が拒絶されます。尋常性天疱瘡は、全身倦怠感、脱力感、発熱、食事時や会話時の喉の痛みを伴います。この病気は何年も続く可能性があり、腎臓、心臓、肝臓に損傷を与える重度の慢性経過をたどります。尋常性天疱瘡は、病気の悪性経過によって合併することがあり、治療にもかかわらず死亡する可能性があります。
2. 葉状天疱瘡は比較的まれな病気です。体のどの部分にも発生する可能性があります。ほとんどの場合、発疹は頭皮や顔に、薄い覆いを持ち表面に突き出た弛緩した平らな水疱の形で現れます。タイヤが裂けると、侵食が露出し、治癒が非常に遅くなります。タイヤは収縮し、薄い層状のスケールを形成し、互いに重なり合います。葉状天疱瘡の臨床的特徴は、新たに出現した水疱であり、これが隣接する皮膚の患部と融合して広範囲の創傷表面を形成する。この病気では、通常、粘膜は影響を受けません。患者の全身状態の重症度は皮膚の損傷の領域によって異なり、体温の上昇、塩分と水分の代謝の障害が発生する可能性があります。治療が適時に開始されないと、この病気は何年も続き、慢性的な形態に発展する可能性があります。
3. 天疱瘡菜食主義者。発症初期の植物性天疱瘡は、一般的な天疱瘡と非常によく似ています。また、最初は口腔粘膜にも現れます。その後、自然な開口部の周囲、耳の後ろ、胸の下（女性の場合）、脇の下に水疱が形成されます。水疱の開口部には、化膿性のコーティングで覆われたびらんが形成され、大量の滲出液が放出されます。多くの場合、病変は融合して大きな創傷表面を形成します。患者は、活動的な運動中の痛み、全身の灼熱感、疲労感を訴えます。植物性天疱瘡の病気の経過は良性であり、患者は長年にわたり満足感を感じています。
4. 脂漏性天疱瘡は重篤な皮膚疾患です。脂漏性天疱瘡の水疱は、通常の天疱瘡とは異なり、サイズが小さいです。それらはすぐに乾燥し、鱗のように見える黄色または茶色の外皮を形成します。まず顔や頭皮に現れ、次に背中や胸にまで現れます。口腔粘膜には極めてまれに出現します。天疱瘡では、脂漏性痂皮が非常に急速に形成されます。取り外した後、その下に湿った浸食が見られます。多くの場合、泡はすぐには気づかれず、クラストの主な性質を特定するのは非常に困難です。病気は長期間続きますが、経過は良性です。

天疱瘡疾患は、免疫学的検査、細胞学的検査、組織学的検査の結果に基づいて皮膚科医によってのみ診断できます。

新生児の天疱瘡

新生児の天疱瘡は急性感染性皮膚疾患であり、臨床的には皮膚全体に急速に広がる膿疱の形で現れます。

新生児の天疱瘡は細菌性であることがよくあります。その原因物質は黄色ブドウ球菌です。新生児の天疱瘡の発症機序について言えば、子供の皮膚反応が重要な位置を占めます。皮膚の反応は、出生時の外傷や早産、さらには妊婦自身の間違ったライフスタイルの場合に激化します。細菌要因にさらされると、子供の皮膚に水疱が形成されます。

新生児における天疱瘡の疫学では、産科病院の衛生状態の悪さ、産科病院スタッフ間の慢性感染症の存在、および自己感染性天疱瘡の発生の可能性（新生児が化膿性のタイプの臍疾患を発症した場合）が示されています。

新生児の天疱瘡は生後数日で発症しますが、1～2週間後でも発症する可能性があります。健康な皮膚には、壁が薄く漿液性の内容物を含む小さな水疱が現れます。数時間後、プロセスは一般化し、泡のサイズが大きくなり、開きます。水ぶくれの代わりに、端に表皮の粒子が残って痛みを伴うびらんが生じます。このようなびらんは漿液性化膿性の痂皮で覆われます。新生児に天疱瘡が発生すると、中毒、発熱、食欲不振が起こります。

天疱瘡が初期段階で治療されないと、新生児は内臓に炎症過程（痰、中耳炎、肺炎）を発症します。虚弱な新生児や未熟児では、敗血症性天疱瘡の可能性を排除することはできません。後者の場合、死亡率は非常に高くなります。

新生児の天疱瘡は視覚検査に基づいて診断できます。新生児の天疱瘡は、先天梅毒の症状である梅毒性天疱瘡とは区別する必要があります。後者の場合、泡は手のひらにあります。

抗生物質療法により、新生児の天疱瘡による死亡率を減らすことができます。新生児の天疱瘡をタイムリーに治療すれば、他のタイプの天疱瘡よりも良好な転帰が得られます。医師は、アニリン染料やさまざまな種類の非刺激性消毒剤の使用を処方することもあります。

診断

臨床症状、特に病気の初期段階では情報が得られないため、患者に問診することで誤った診断を避けることができます。

臨床検査では、細胞診の指紋塗抹標本に表皮溶解細胞が見つかるため、天疱瘡を疑うことができます。組織学的検査により、表皮内の水疱の位置が明らかになります。

合併症

天疱瘡を治療せずに放置すると、内臓の炎症、肺炎、痰、中耳炎を引き起こします。新生児の場合、重度の敗血症性疾患は死に至る可能性があります。

成人の場合、二次感染の可能性が高くなります。尋常性天疱瘡は腎臓、肝臓、心血管系に損傷を引き起こす可能性があり、葉状天疱瘡は敗血症や死亡を引き起こす可能性があります。

天疱瘡の治療

小児および成人の天疱瘡の治療原則は、免疫系の病理学的活動を抑制することです。

この目的のために、グルココルチコステロイド（プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン）が使用されます。多くの場合、医師は病理学的過程にできるだけ早く影響を与えるために、直ちに大量の投与量で患者の治療を開始します。患者はこの用量を 4 ～ 6 週間服用し、その後徐々に用量を減らしていきます。少量の薬を服用すると病気が再発します。

さらに、糖質コルチコイドは免疫抑制薬（アザチオプリン、メトトレキサート）と組み合わせて使用​​することもできます。免疫抑制薬を使用すると、グルコルチコイドの用量を減らし、副作用を軽減することができます。

病気の最も重篤な形態では、パルス療法が使用されます。これは、特定のスキームに従って高用量のグルココルチコイドとシクロホスファミドを短期間投与するものです。追加の方法として、血中の抗体レベルを迅速に下げることができる血漿交換が実行されます。感染症が発生した場合、患者には抗生物質が処方されます。

外部治療として、皮膚の水疱はアニリン色素（フコルシン）の溶液で治療されます。口腔を治療するには、抗炎症作用のある溶液を使用したすすぎが実践されます。

表皮溶解性天疱瘡の予後は、条件付きで好ましくありません。一方で、効果的な治療法がない場合、合併症や死亡の可能性が高くなります。一方、天疱瘡患者はグルココルチコステロイドを長期間、場合によっては生涯にわたって服用することを余儀なくされ、副作用の発現を伴います。しかし、薬物の使用を性急に拒否すると、すぐに病気が再発します。グルココルチコステロイドは病気の原因を排除するものではありませんが、病理学的プロセスを阻害し、その進行を防ぎます。

栄養

アレルギーを引き起こす可能性のある製品、粗食、単純な炭水化物、塩、缶詰食品は食事から除外されます。メニューにはたんぱく質やビタミンを多く含む食材が含まれます。口腔内に水疱が形成された場合は、粘膜への機械的損傷を防ぐために、ピューレスープや柔らかいお粥を使用することをお勧めします。

防止

天疱瘡の原因に応じて、さまざまな予防策が講じられます。

尋常性天疱瘡は予防が難しいため...これは自己免疫疾患です。他の多くの病気を予防するのと同じように、免疫を常に維持する必要があります。再発を防ぐために、皮膚の状態を監視し、プロトロンビンのレベル、血糖値、尿、血圧を少なくとも週に2〜3回監視し、ビタミンやカルシウムのサプリメントを摂取します。

ウイルス性天疱瘡や新生児の天疱瘡を予防するには、衛生と消毒剤の基本的な規則に従う必要があります。

エンテロウイルスにはいくつかの種類があり、それらのウイルスが引き起こす病気の症状は異なります。子供のエンテロウイルス熱はおそらく最も一般的な種類の病気ですが、他の種類の病気も子供の健康にとって非常に危険です。

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