Síndrome do Cérebro Ponte

**A maioria das síndromes - Ataxia cerebelar**.

R. N. Levina identificou a síndrome hereditária da ponte-cerebelo ** (sin. ** *** *** ponte cerebelo ***, síndrome da ponte cerebral), que é baseada em uma doença neurodegenerativa do trato nigrospinal com um tipo de herança autossômica recessiva , causada por danos aos neurônios da substância negra, localizados na ponte e no cerebelo. O termo ***“síndrome cerebral”*** combina doenças independentes e múltiplas síndromes de diversas etiologias. O curso da doença é caracterizado por um curso progressivo com a idade: aparecem distúrbios de coordenação motora, ataques convulsivos e distúrbios pseudobulbares. 27% dos pacientes morrem de acidente vascular cerebral.

**Quadro clínico**. As queixas e o histórico médico estão descritos na seção “Esclerose lateral amiotrófica”.

Estado neurológico: distúrbios de coordenação central. Primeiro, surge dificuldade intermitente ao caminhar devido a andar “bêbado” em círculos, distúrbios de caligrafia; posteriormente, ocorrem paresia dos músculos do tronco e membros e ataxia. A dissociação de distúrbios musculares e de coordenação é característica. Há aumento moderado da força nas partes proximais dos braços e pernas, paraplegia espástica, perda da esfera sensorial conforme o tipo de condução, ataxia moderada na realização de testes de coordenação, principalmente testes dedo-nariz, e nistagmo do tipo vertical.

A desintegração sensorial é observada devido a uma combinação de insuficiência piramidal e extrapiramidal.

A síndrome de Pontine cerebri é uma doença genética rara que afeta o cérebro e costuma ser fatal. Também é chamada de síndrome de Horner, em homenagem ao cirurgião inglês James Horner.

A síndrome de Pontine, também conhecida como síndrome de Adam Oppenheim, é uma série de doenças congênitas raras do sistema nervoso que geralmente são causadas por mutações recessivas em genes. Quase sempre está associada a diversas anomalias dos olhos, ouvidos, nervos e músculos. Os sintomas se manifestam individualmente, mas qualquer síndrome do tipo pontino é fatal e requer tratamento imediato.

Sinais da síndrome pontina O quadro da síndrome de Horner se manifesta gradativamente, o primeiro sinal pode ser posicionamento inadequado da cabeça devido ao enfraquecimento do tônus ​​​​dos músculos do pescoço, diminuição do tamanho da fissura palpebral, estrabismo divergente, inchaço do pálpebra, membrana mucosa caída, cicatrizes nas pálpebras, perda de cílios, anormalidades dos nervos oculomotores e musculares, alterações na pigmentação ocular. Os sintomas da síndrome aparecem entre várias semanas e um ano, intensificando-se à medida que a criança cresce. Há um atraso no desenvolvimento da fala, algumas crianças não conseguem engolir, convulsões, paralisia facial, distúrbios no funcionamento dos sistemas do corpo, cegueira, inchaço do nervo óptico e danos cerebrais. * Um grupo de músculos chamado atropina é responsável por fechar os olhos antes de dormir. Os sinais primários incluem perda de visão, especialmente no olho esquerdo, alinhamento inadequado das pálpebras e retração inadequada das bochechas quando a cabeça está inclinada para baixo. Os pacientes podem ter dificuldade em abrir as pálpebras e piscar. Não existe tratamento para esta síndrome e o prognóstico na maioria dos casos é desfavorável. A expectativa de vida dos pacientes pode variar de dois a três meses a cinco anos ou mais.