Синдром Мосту Мозок

**Синдром Міст – Мозочкова атаксія**.

Р.М. Левіна виділила спадковий синдром Мост-Мозжечка **(син.** ***Мосту мозку***, синдром мосту головного мозку), в основі якого лежить нейродегенеративне захворювання нігроспінального шляху з аутосомно-рецесивним типом успадкування, обумовлене ураженням нейронів чорної речовини, розташованих у мосту та мозочку. Термін «синдром мозку» об'єднує як самостійні захворювання, так і множинні синдроми різної етіології. Характерно прогресуючий перебіг захворювання із віком: з'являються розлади координації рухів, судомні напади, псевдобульбарні розлади. 27% хворих помирають від інсульту.

**Клінічна картина**. Скарги, анамнез описані у розділі «Бічний аміотрофічний склероз».

У неврологічному статусі – центральні координаторні розлади. Спочатку з'являється непостійне утруднення при ходьбі через «п'яну» ходу по колу, порушення почерку; пізніше виникають парези м'язів тулуба та кінцівок, атаксія. Характерна дисоціація м'язового та координаторних розладів. Відзначається помірне підвищення сили в проксимальних відділах рук і ніг, спастична параплегія, випаданнясенситивної сфери за провідниковим типом, помірна атаксія при виконанні координаторних проб, особливо пальценосової, ністагм вертикального типу.

Спостерігається сенсорна дезінтеграція внаслідок поєднання пірамідної та екстрапірамідної недостатності.

Синдром мосту мозку - рідкісне генетичне захворювання, що вражає головний мозок і часто призводить до смерті. Його також називають синдромом Горнера на честь англійського хірурга Джеймса Горнера.

Синдром мосту мосту, також відомий як синдром Адама Оппенгейма, є рядом рідкісних вроджених порушень нервової системи, які зазвичай викликаються рецесивними мутаціями в генах. Вона майже завжди пов'язана з різними аномаліями очей, вух, нервів та м'язів. Симптоматика проявляється індивідуально, але будь-який синдром мостового типу є небезпечним для життя та потребує негайного лікування.

Ознаки синдрому моста Стан при синдромі Горнера проявляється поступово, першою ознакою може бути неправильна посадка голови через ослаблення тонусу м'язів шиї, зменшення розміру очної щілини, косоокість, що розходиться, набряклість століття, опущення слизової оболонки, рубці на повіках, випадання вій, аномалії м'язові нерви, зміна пігментації очей. Симптоми синдрому виявляються у віці від кількох тижнів до року, посилюючись у міру зростання дитини. Спостерігається відставання у розвитку мови, деякі діти не вміють ковтати, судоми, параліч обличчя, порушення в роботі систем організму, сліпота, набряк зорового нерва, ураження головного мозку. * Група м'язів, звана атропіном, відповідає за закриття очі перед сном. Первинні ознаки включають втрату зору, особливо лівим оком, неправильне прилягання повік, неадекватне втягування щік при нахилах голови вниз. У пацієнтів можуть виникати труднощі з відкриттям повік та морганням. Лікування даного синдрому немає і прогноз у більшості випадків несприятливий. Тривалість життя у пацієнтів може становити від двох-трьох місяців до п'яти або більше років.