Zespół mózgu mostowego

**Zespół większości – ataksja móżdżkowa**.

R.N. Levina zidentyfikowała dziedziczny zespół mostu móżdżku** (syn.** *** *** most móżdżku ***, zespół mostu mózgowego), który opiera się na chorobie neurodegeneracyjnej przewodu nigrordzeniowego o autosomalnym recesywnym typie dziedziczenia , spowodowane uszkodzeniem neuronów istoty czarnej, zlokalizowanej w moście i móżdżku. Termin ***„zespół mózgowy”*** łączy w sobie zarówno niezależne choroby, jak i liczne zespoły o różnej etiologii. Przebieg choroby charakteryzuje się postępującym wraz z wiekiem przebiegiem: pojawiają się zaburzenia koordynacji ruchowej, napady drgawkowe, zaburzenia rzekomoopuszkowe. 27% pacjentów umiera z powodu udaru.

**Obraz kliniczny**. Skargi i historię medyczną opisano w części „Stwardnienie zanikowe boczne”.

Stan neurologiczny: zaburzenia koordynacji centralnej. Po pierwsze, pojawiają się sporadyczne trudności w chodzeniu z powodu „pijanego” chodu w kole, zaburzeń pisma ręcznego; później dochodzi do niedowładu mięśni tułowia i kończyn oraz ataksji. Charakterystyczne jest zaburzenie dysocjacji mięśni i koordynacji. Występuje umiarkowany wzrost siły w proksymalnych częściach rąk i nóg, paraplegia spastyczna, utrata sfery czucia w zależności od typu przewodzenia, umiarkowana ataksja podczas wykonywania prób koordynacyjnych, zwłaszcza prób palec-nos, oczopląs typu pionowego.

Obserwuje się dezintegrację sensoryczną z powodu połączenia niewydolności piramidowej i pozapiramidowej.

Zespół Pontine cerebri to rzadka choroba genetyczna, która wpływa na mózg i często kończy się śmiercią. Nazywa się go także zespołem Hornera, od nazwiska angielskiego chirurga Jamesa Hornera.

Zespół Pontyna, znany również jako zespół Adama Oppenheima, to seria rzadkich wrodzonych zaburzeń układu nerwowego, które są zwykle spowodowane recesywnymi mutacjami w genach. Prawie zawsze wiąże się z różnymi nieprawidłowościami oczu, uszu, nerwów i mięśni. Objawy manifestują się indywidualnie, jednak każdy zespół typu mostowego zagraża życiu i wymaga natychmiastowego leczenia.

Objawy zespołu mostu Stan zespołu Hornera objawia się stopniowo, pierwszym objawem może być nieprawidłowe ułożenie głowy na skutek osłabienia napięcia mięśni szyi, zmniejszenie wielkości szpary powiekowej, zez rozbieżny, obrzęk powieki, opadanie błony śluzowej, blizny na powiekach, wypadanie rzęs, zaburzenia nerwów okoruchowych i mięśniowych, zmiany w pigmentacji oczu. Objawy zespołu pojawiają się w wieku od kilku tygodni do roku i nasilają się wraz z rozwojem dziecka. Występuje opóźnienie w rozwoju mowy, niektóre dzieci nie mogą połykać, drgawki, porażenie twarzy, zaburzenia w funkcjonowaniu układów organizmu, ślepota, obrzęk nerwu wzrokowego i uszkodzenie mózgu. * Grupa mięśni zwana atropiną odpowiada za zamykanie oka przed snem. Do głównych objawów zalicza się utratę wzroku, szczególnie w lewym oku, nieprawidłowe ustawienie powiek i niewystarczające cofanie policzków przy pochyleniu głowy w dół. Pacjenci mogą mieć trudności z otwieraniem powiek i mruganiem. Na ten zespół nie ma leczenia, a rokowanie w większości przypadków jest niekorzystne. Oczekiwana długość życia pacjentów może wahać się od dwóch do trzech miesięcy do pięciu lat lub dłużej.