Bridge Brain -oireyhtymä

**Useimmat oireyhtymästä - pikkuaivojen ataksia**.

R.N. Levina tunnisti perinnöllisen pons-cerebellar-oireyhtymän ** (syn.** *** *** pons cerebellum ***, aivosilmukan oireyhtymä), joka perustuu nigrospinaalikanavan neurodegeneratiiviseen sairauteen, jolla on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen tyyppi. , joka johtuu ponissa ja pikkuaivoissa sijaitsevien substantia nigran hermosolujen vaurioista. Termi ***"aivooireyhtymä"*** yhdistää sekä itsenäiset sairaudet että useiden eri etiologioiden oireyhtymät. Taudin kululle on ominaista etenevä kulku iän myötä: esiintyy motorisen koordinaation häiriöitä, kouristuksia ja pseudobulbaarisia häiriöitä. 27 % potilaista kuolee aivohalvaukseen.

**Klininen kuva**. Valitukset ja sairaushistoria on kuvattu kohdassa "Amyotrofinen lateraaliskleroosi".

Neurologinen tila: keskuskoordinaatiohäiriöt. Ensinnäkin kävellessä esiintyy ajoittaisia ​​vaikeuksia, jotka johtuvat "humalassa" kävelystä ympyrässä, käsinkirjoitushäiriöistä; myöhemmin esiintyy vartalon ja raajojen lihasten pareesi ja ataksia. Lihas- ja koordinaatiohäiriöiden dissosiaatio on ominaista. Käsivarsien ja jalkojen proksimaalisissa osissa on kohtalaista voimanlisäystä, spastista paraplegiaa, aistialueen menetystä johtumistyypin mukaan, kohtalaista ataksiaa koordinaatiotutkimuksissa, erityisesti sormi-nenäkokeissa, sekä pystysuuntaista nystagmia.

Sensorinen hajoaminen havaitaan johtuen pyramidaalisen ja ekstrapyramidaalisen vajaatoiminnan yhdistelmästä.

Pontine cerebri -oireyhtymä on harvinainen geneettinen sairaus, joka vaikuttaa aivoihin ja on usein kohtalokas. Sitä kutsutaan myös Hornerin oireyhtymäksi englantilaisen kirurgin James Hornerin mukaan.

Pontinen oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Adam Oppenheimin oireyhtymä, on sarja harvinaisia ​​synnynnäisiä hermoston häiriöitä, jotka yleensä johtuvat geenien resessiivisistä mutaatioista. Se liittyy lähes aina erilaisiin silmien, korvien, hermojen ja lihasten poikkeavuuksiin. Oireet ilmenevät yksilöllisesti, mutta mikä tahansa pontinetyyppinen oireyhtymä on hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa.

Pontine-oireyhtymän merkit Hornerin oireyhtymän tila ilmenee vähitellen, ensimmäisenä oireena voi olla pään väärä asento niskalihasten jäykkyyden heikkenemisestä, silmänhalkeaman koon pieneneminen, hajoava karsastus, turvotus. silmäluomen roikkuminen, limakalvojen roikkuminen, arvet silmäluomissa, ripsien menetys, silmä- ja lihashermojen poikkeavuudet, muutokset silmien pigmentaatiossa. Oireet ilmaantuvat useiden viikkojen ja vuoden iässä, ja ne voimistuvat lapsen kasvaessa. Puheen kehityksessä on viivettä, osa lapsista ei pysty nielemään, kouristuksia, kasvojen halvaantumista, kehon järjestelmien toimintahäiriöitä, sokeutta, näköhermon turvotusta ja aivovaurioita. * Atropiini-niminen lihasryhmä on vastuussa silmän sulkemisesta ennen nukkumaanmenoa. Ensisijaisia ​​merkkejä ovat näön menetys, erityisesti vasemmassa silmässä, väärä silmäluomien kohdistus ja poskien riittämätön vetäytyminen, kun pää on kallistettu alas. Potilailla voi olla vaikeuksia avata silmäluomiaan ja räpäyttää silmiään. Tälle oireyhtymälle ei ole hoitoa, ja ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa. Potilaiden elinajanodote voi vaihdella kahdesta kolmeen kuukaudesta viiteen vuoteen tai enemmän.