Bridge Brain Syndrome

**Most syndrom - Cerebelární ataxie**.

R.N. Levina identifikoval hereditární mosto-cerebelární syndrom ** (syn.** *** *** pons cerebellum ***, syndrom mozkového mostu), který je založen na neurodegenerativním onemocnění nigrospinálního traktu s autozomálně recesivním typem dědičnosti , způsobené poškozením neuronů substantia nigra, umístěných v ponsu a cerebellum. Termín ***„mozkový syndrom“*** v sobě spojuje jak nezávislá onemocnění, tak mnohočetné syndromy různé etiologie. Průběh onemocnění je charakterizován progresivním průběhem s věkem: objevují se poruchy motorické koordinace, křečové záchvaty, pseudobulbární poruchy. 27 % pacientů zemře na mozkovou mrtvici.

**Klinický snímek**. Stížnosti a anamnéza jsou popsány v části „Amyotrofická laterální skleróza“.

Neurologický stav: poruchy centrální koordinace. Za prvé, při chůzi se objevují občasné potíže v důsledku „opilecké“ chůze v kruhu, poruchy rukopisu; později dochází k parézám svalů trupu a končetin a ataxii. Charakteristická je disociace svalových a koordinačních poruch. Dochází k mírnému nárůstu síly v proximálních částech paží a nohou, spastické paraplegii, ztrátě senzorické sféry podle typu vedení, středně těžké ataxii při provádění koordinačních testů, zejména prstonosních testů, a nystagmu vertikálního typu.

Senzorická dezintegrace je pozorována v důsledku kombinace pyramidální a extrapyramidové insuficience.

Pontine cerebri syndrom je vzácná genetická porucha, která postihuje mozek a je často smrtelná. Říká se mu také Hornerův syndrom, podle anglického chirurga Jamese Hornera.

Pontinův syndrom, také známý jako syndrom Adama Oppenheima, je série vzácných vrozených poruch nervového systému, které jsou obvykle způsobeny recesivními mutacemi v genech. Téměř vždy je spojena s různými abnormalitami očí, uší, nervů a svalů. Symptomy se projevují individuálně, ale jakýkoli syndrom pontinového typu je život ohrožující a vyžaduje okamžitou léčbu.

Příznaky pontinního syndromu Stav Hornerova syndromu se projevuje postupně, prvním příznakem může být nesprávné postavení hlavy v důsledku oslabení tonusu šíjových svalů, zmenšení velikosti palpebrální štěrbiny, divergentní strabismus, otok šíje. oční víčko, pokles sliznice, jizvy na víčkách, ztráta řas, abnormality okohybných a svalových nervů, změny pigmentace oka. Příznaky syndromu se objevují ve věku od několika týdnů do jednoho roku a zesilují, jak dítě roste. Dochází ke zpoždění ve vývoji řeči, některé děti nemohou polykat, křeče, obrna obličeje, poruchy fungování tělesných systémů, slepota, otok zrakového nervu, poškození mozku. * Skupina svalů zvaná atropin je zodpovědná za zavírání oka před spaním. Mezi primární příznaky patří ztráta zraku, zejména na levém oku, nesprávné postavení víček a nepřiměřená retrakce tváří, když je hlava nakloněna dolů. Pacienti mohou mít potíže s otevřením očních víček a mrkáním. Léčba tohoto syndromu neexistuje a prognóza je ve většině případů nepříznivá. Očekávaná délka života pacientů se může pohybovat od dvou do tří měsíců až po pět let nebo více.