桥脑综合症

**大多数综合征 - 小脑性共济失调**。

注册护士Levina 发现了遗传性脑桥小脑综合征 **（syn.** *** *** pons cerebellum ***，脑桥综合征），这是一种基于黑质脊髓束神经退行性疾病的常染色体隐性遗传类型，由位于脑桥和小脑的黑质神经元受损引起。术语***“脑综合症”***结合了独立的疾病和各种病因的多种综合症。该疾病病程的特点是随着年龄的增长而进行性进展：出现运动协调障碍、抽搐发作和假性延髓障碍。 27% 的患者死于中风。

**临床图片**。 “肌萎缩侧索硬化症”部分描述了主诉和病史。

神经状态：中枢协调障碍。一是“醉”转圈步态，出现间歇性行走困难，字迹障碍；随后出现躯干和四肢肌肉麻痹、共济失调。肌肉分离和协调障碍是其特征。手臂和腿部近端力量中度增加，痉挛性截瘫，根据传导类型丧失感觉球，进行协调性测试（尤其是指鼻测试）时出现中度共济失调，以及垂直型眼球震颤。

由于锥体和锥体外系功能不全，观察到感觉衰退。

脑桥综合征是一种罕见的遗传性疾病，会影响大脑，并且通常是致命的。它也被称为霍纳综合症，以英国外科医生詹姆斯霍纳的名字命名。

桥脑综合征，也称为亚当·奥本海姆综合征，是一系列罕见的神经系统先天性疾病，通常由基因隐性突变引起。它几乎总是与眼睛、耳朵、神经和肌肉的各种异常有关。症状因人而异，但任何脑桥型综合征都会危及生命，需要立即治疗。

桥脑综合征的症状霍纳综合征的症状逐渐显现，第一个症状可能是由于颈部肌肉张力减弱而导致头部位置不当、睑裂尺寸减小、斜视发散、眼球肿胀。眼睑、粘膜下垂、眼睑疤痕、睫毛脱落、动眼神经和肌肉神经异常、眼睛色素沉着变化。该综合征的症状出现在几周到一岁之间，并随着孩子的成长而加剧。言语发育迟缓，部分儿童不能吞咽、抽搐、面瘫、身体系统功能紊乱、失明、视神经肿胀和脑损伤。 * 一组称为阿托品的肌肉负责睡前闭眼。主要症状包括视力丧失（尤其是左眼）、眼睑对齐不当以及头部向下倾斜时脸颊回缩不足。患者可能难以张开眼睑和眨眼。这种综合征没有治疗方法，大多数情况下预后不良。患者的预期寿命可以从两到三个月到五年或更长时间。