Bridge hjernesyndrom

**Mest syndrom - Cerebellar ataksi**.

R.N. Levina identifiserte det arvelige pons-cerebellum syndrom ** (syn.** *** *** pons cerebellum ***, cerebral pons syndrom), som er basert på en nevrodegenerativ sykdom i nigrospinalkanalen med en autosomal recessiv type arv , forårsaket av skade på nevronene til substantia nigra, lokalisert i pons og lillehjernen. Begrepet ***“hjernesyndrom”*** kombinerer både uavhengige sykdommer og flere syndromer av ulike etiologier. Sykdomsforløpet er preget av et progressivt forløp med alderen: forstyrrelser i motorisk koordinasjon, krampeanfall og pseudobulbare lidelser vises. 27 % av pasientene dør av hjerneslag.

**Klinisk bilde**. Klager og sykehistorie er beskrevet i avsnittet "Amyotrofisk lateralsklerose".

Nevrologisk status: sentrale koordinasjonsforstyrrelser. For det første vises intermitterende vanskeligheter når du går på grunn av en "full" gang i en sirkel, håndskriftforstyrrelser; senere oppstår pareser av musklene i stammen og lemmer og ataksi. Dissosiasjon av muskel- og koordinasjonsforstyrrelser er karakteristisk. Det er en moderat styrkeøkning i de proksimale delene av armer og ben, spastisk paraplegi, tap av sansesfæren i henhold til ledningstypen, moderat ataksi ved utføring av koordinasjonstester, spesielt finger-nese-tester, og nystagmus av vertikal type.

Sensorisk desintegrasjon observeres på grunn av en kombinasjon av pyramidal og ekstrapyramidal insuffisiens.

Pontine cerebri syndrom er en sjelden genetisk lidelse som påvirker hjernen og er ofte dødelig. Det kalles også Horners syndrom, etter den engelske kirurgen James Horner.

Pontine syndrom, også kjent som Adam Oppenheim syndrom, er en serie sjeldne medfødte lidelser i nervesystemet som vanligvis er forårsaket av recessive mutasjoner i gener. Det er nesten alltid forbundet med ulike abnormiteter i øyne, ører, nerver og muskler. Symptomene manifesterer seg individuelt, men ethvert pontine-syndrom er livstruende og krever umiddelbar behandling.

Tegn på pontine syndrom Tilstanden til Horners syndrom manifesterer seg gradvis, det første tegnet kan være feil posisjonering av hodet på grunn av svekkelse av tonus i nakkemusklene, en reduksjon i størrelsen på palpebral fissur, divergerende skjeling, hevelse i halsen. øyelokk, hengende slimhinner, arr på øyelokkene, tap av øyevipper, abnormiteter i oculomotor og muskelnerver, endringer i øyepigmentering. Symptomer på syndromet vises mellom flere uker og ett år, og forsterkes etter hvert som barnet vokser. Det er etterslep i utviklingen av tale, noen barn kan ikke svelge, kramper, ansiktslammelser, forstyrrelser i funksjonen til kroppssystemene, blindhet, hevelse i synsnerven og hjerneskade. * En gruppe muskler kalt atropin er ansvarlig for å lukke øyet før søvn. Primære tegn inkluderer tap av syn, spesielt på venstre øye, feil øyelokkjustering og utilstrekkelig tilbaketrekking av kinnene når hodet vippes ned. Pasienter kan ha problemer med å åpne øyelokkene og blunke. Det finnes ingen behandling for dette syndromet og prognosen er i de fleste tilfeller ugunstig. Pasientenes forventede levealder kan variere fra to til tre måneder til fem år eller mer.