브리지 뇌 증후군

**대부분의 증후군 - 소뇌 운동실조**.

R.N. Levina는 상염색체 열성 유전 유형을 갖는 흑질척수관의 신경변성 질환에 기초한 유전성 뇌교-소뇌 증후군 **(동의어** *** *** 뇌교 ***, 대뇌교 증후군)을 확인했습니다. , 뇌교와 소뇌에 위치한 흑질의 뉴런 손상으로 인해 발생합니다. ***"뇌 증후군"***이라는 용어는 독립적인 질병과 다양한 병인의 다중 증후군을 모두 결합한 것입니다. 질병의 진행은 나이가 들수록 진행되는 특징이 있습니다. 운동 조정 장애, 경련 발작 및 가성 연수 장애가 나타납니다. 환자의 27%가 뇌졸중으로 사망합니다.

**임상사진**. 불만 사항 및 병력은 "근위축성 측색 경화증" 섹션에 설명되어 있습니다.

신경학적 상태: 중추 협응 장애. 첫째, 원을 그리며 걷는 "술취한"보행, 필기 장애로 인해 걸을 때 간헐적으로 어려움이 나타납니다. 나중에 몸통과 팔다리 근육의 마비와 운동 실조가 발생합니다. 근육의 해리와 조정 장애가 특징적입니다. 팔과 다리의 근위부의 중등도의 근력 증가, 경직성 하반신 마비, 전도 유형에 따른 감각구의 상실, 협응 검사, 특히 손가락 코 검사 시 중등도의 운동실조, 수직형 안진이 나타납니다.

감각 붕괴는 추체외로 부족과 추체외로 부족의 조합으로 인해 관찰됩니다.

폰틴 세레브리 증후군은 뇌에 영향을 미치고 종종 치명적인 희귀 유전 질환입니다. 영국의 외과 의사 James Horner의 이름을 따서 Horner 증후군이라고도 합니다.

아담 오펜하임 증후군으로도 알려진 폰틴 증후군은 일반적으로 유전자의 열성 돌연변이로 인해 발생하는 일련의 희귀한 선천성 신경계 장애입니다. 이는 거의 항상 눈, 귀, 신경 및 근육의 다양한 이상과 관련됩니다. 증상은 개별적으로 나타나지만 교교형 증후군은 생명을 위협하며 즉각적인 치료가 필요합니다.

폰틴 증후군의 징후 호너 증후군의 상태는 점진적으로 나타나며, 첫 번째 징후는 목 근육의 색조 약화, 눈꺼풀 균열 크기 감소, 발산 사시, 부종으로 인한 머리 위치의 잘못된 위치일 수 있습니다. 눈꺼풀, 처진 점막, 눈꺼풀의 흉터, 속눈썹 손실, 안구 운동 및 근육 신경의 이상, 눈 색소 침착의 변화. 증후군의 증상은 몇 주에서 1년 사이에 나타나며, 아이가 성장함에 따라 더욱 심해집니다. 언어 발달 지연, 일부 어린이는 삼킬 수 없음, 경련, 안면 마비, 신체 시스템 기능 장애, 실명, 시신경 부종 및 뇌 손상이 있습니다. * 아트로핀이라는 근육군은 잠들기 전 눈을 감는 역할을 담당합니다. 주요 징후로는 특히 왼쪽 눈의 시력 상실, 부적절한 눈꺼풀 정렬, 머리를 아래로 기울일 때 볼의 부적절한 수축 등이 있습니다. 환자는 눈꺼풀을 열거나 깜박이는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 이 증후군에 대한 치료법은 없으며 대부분의 경우 예후는 좋지 않습니다. 환자의 기대 수명은 2~3개월에서 5년 이상까지 다양합니다.